1 б п: Определение Базисный пункт  — Investing.com

alexxlab | 17.06.1996 | 0 | Разное

Содержание

Определение Базисный пункт  — Investing.com

Понятие базисного пункта

Базисный пункт (б.п.) обычно используется при анализе инструментов с фиксированным доходом для оценки доходности и процентных ставок. Один базисный пункт представляет собой 1/100 процентного пункта, или 0,01%. Он также используется инвесторами фондового рынка, которые сосредоточены на доходности инвестиций как функции дивидендов.

Кроме того, решения центральных банков по денежно-кредитной политике часто включают корректировку процентных ставок, чьи изменения выражаются в базисных пунктах. Например, повышение ставки по федеральным фондам на 25 базисных пунктов представляет собой рост на 0,25% или четверть процентного пункта. Базисные пункты часто используются для количественной оценки разницы между доходностями двух инструментов, потому что показатель может быть точнее, чем при использовании обычных процентных пунктов (например, 102 б.п. = 1,02%).

Базисные пункты и кривые доходности

Кривая, отражающая изменение доходности инструмента в зависимости от срока погашения различных выпусков, называется кривой доходности. Спреды между выпусками рассчитываются путем вычитания доходности по выпускам с более коротким сроком погашения из доходности более долгосрочных бумаг. В зависимости от полученной разницы кривая может иметь крутой наклон или оказаться плоской. В обычной ситуации доходность долгосрочных выпусков выше из-за большего числа возможных рисков.

В некоторых случаях наблюдается инверсия кривой доходности (когда краткосрочные бумаги предлагают более высокую доходность, чем долгосрочные выпуски). Это говорит о том, что по какой-то причине краткосрочные риски намного превышают долгосрочные.

Например, если доходность двухлетних гособлигаций в настоящее время составляет 2,70% или 270 б.п., а доходность 10-летних госбондов – 2,88% или 288 б.п., то спред между ними равняется 18 б.п. Если на предыдущей неделе он составлял 25 б.п., то спред сгладился на 7 б.п. Если же доходность 2-летних выпусков возрастет до 2,95%, а доходность 10-летних бондов останется неизменной, то спред составит -7 б.п, и кривая перевернется.

Базисные пункты для потребителей

Базисные пункты также используются при сравнении ставок потребительских кредитов. Изменение этих ставок часто выражается именно в базисных пунктах, поскольку обычно оно меньше процентного пункта (например, 0,5% = 50 б.п.), или включает нечетные доли процентного пункта (например, 1⅜% = 137,5 б.п.).

Кроме того, эти ставки часто определяются как функция риска по отношению к базовой ставке, такой как ставка по федеральным фондам или доходность 10-летних гособлигаций. Разница между ставкой по 10-летней ипотеке и доходностью 10-летних казначейских бумаг обычно выражается в базисных пунктах для внесения ясности в сравнение.

Базисные пункты на сайте Investing.com

Страница доходности государственных облигаций США предлагает график доходности бумаг различных стран, начиная от 1-месячного векселя и заканчивая 50-летними бондами. Результирующая таблица содержит столбец внутридневных изменений, где 0,01% = 1 базисный пункт.

БП 1-1 по стандарту: Серия КЭ 01-58

Перемычки БП 1-1 – это железобетонные элементы, с поперечным сечением в виде угла, разработанные для использования в строительстве промышленных зданий со стенами из кирпича и легкобетонного камня для перекрытия проемов. В Серии КЭ 01-58 разработаны перемычки двух размеров по длине и четырех – по ширине сечения, используемые в соответствии с проектом для перекрытия проемов шириной 3 метра, или 4,5. Высота всех перемычек серии 290 мм, а ширина подбирается в соответствии с материалом, использующимся для строительства стен.

1. Варианты маркировки

Несколько разновидностей маркировки (ниже приводится их расшифровка) разработаны для решения максимального числа задач при создании проемов в промышленных сооружениях. Производителем изготавливаются перемычки марок:

1. БП 4-1;

2. БП 5-1;

3. БП 6-1;

4. БП 7-1;

5. БП 8-1.

2. Основная сфера применения

Строительные элементы из железобетона разработаны и активно используются для строительства объектов промышленного назначения, возводимых из кирпича, естественного или искусственного камня. Для кирпичных стен используются изделия с шириной сечения 510 мм, остальные варианты размеров – для стен из легкобетонных материалов. Перемычки используют для устройства проемов со сплошной кладкой сверху или переменной. В каждом из типоразмеров разработан вариант перемычки для самонесущих стен, а также, усиленные варианты для использования при дополнительных нагрузках от плит перекрытия, других элементов конструкции. Перемычки для проемов 4,5 метра, условия эксплуатации которых предполагают повышение нагрузок, дополняются обвязочными балками, разработанными в рамках этом же нормативном документе, что существенно повышает вариативность реализуемых строительных проектов.

3. Обозначение маркировки

Железобетонные изделия маркируются производителем в установленном порядке индексом, состоящим из букв и цифр, показывающих параметры железобетонного элемента. На примере перемычек БП 1-1:

1. БП – балочная перемычка;

2. 1 – номер типоразмера;

3. 1 – номер несущей способности.

Габаритные размеры перемычки БП 1-1:

Длина = 3500;

Ширина = 200;

Высота = 290;

Вес =

500;

Объем бетона = 0,2;

Геометрический объем = 0,203.

4. Материалы изготовления и характеристики изделия

Перемычки БП 1-1 для проемов промышленных построек выполняются из тщательно подобранных компонентов по проверенной и утвержденной технологии. Для производства применяется бетон марки М 200 по прочности на сжатие, армируется конструкция пространственными каркасами, собранными из плоских сеток. При этом морозостойкость бетона назначается исходя из условий эксплуатирования, расчетных температур региона строительства. Продольное армирование перемычек БП 1-1 осуществляется горячекатаной арматурной сталью периодического профиля класса А -111. Поперечная и продольная конструктивная арматура изготавливается из круглой горячекатаной стали класса А-1. Армирование защищается от внутренней коррозии специальной смесью, петлевые выпуски закладных изделий покрываются цинком. Результатом применения перечисленных выше материалов являются высокопрочные железобетонные строительные элементы.

Перемычки БП 1-1 способны долговечно функционировать в условиях повышенных и обычных нагрузок, в различных по температурным показателям и климатическим условиям регионах. Они обладают высокими показателями несущей способности (для элементов, применяемых в создании проемов 4,5 м с повышенными вертикальными нагрузками, разработаны усиливающие обвязочные балки), требуемыми показателями морозостойкости.

5. Складирование, транспортировка и хранение

Перемычки БП 1-1 транспортируются и хранятся, уложенными в штабели высотой не более двух метров, для чего на выровненную поверхность устанавливают деревянные подкладки. Прокладки из дерева устанавливают между каждым следующим изделием в вертикальном ряду штабеля. Прокладки располагают строго вертикально одна над другой – это создает равномерность распределения нагрузки, предотвращая деформацию железобетонных изделий. Работы по погрузке и монтажу выполняются спецтехникой с применением строповочных приспособлений, поэтому при складировании необходимо обеспечить доступ для свободного захвата и подъема

перемычек БП 1-1, осмотра маркировки, нанесенной при производстве. Запрещено сбрасывание перемычек с любой высоты, выгрузка сваливанием, а так же, какие-либо действия, которые могут привести к деформированию арматуры, образованию трещин, сколов, так как это ухудшает свойства продукции, изменяет ее эксплуатационные характеристики. Перевозка выполняется техникой соответствующей грузоподъемности с тщательным закреплением перемычек БП 1-1 проволокой, исключающим какие бы то ни было смещения, удары друг о друга и транспортное средство.

Уважаемые покупатели! Сайт носит информационный характер. Указанные на сайте информация не являются публичной офертой (ст.435 ГК РФ). Стоимость и наличие товара просьба уточнять в офисе продаж или по телефону 8 (800) 500-22-52

Статья 14.1. Прямое возмещение убытков / КонсультантПлюс

Статья 14.1. Прямое возмещение убытков

(введена Федеральным законом от 01.12.2007 N 306-ФЗ)

Перспективы и риски арбитражных споров и споров в суде общей юрисдикции. Ситуации, связанные со ст. 14.1

1. Потерпевший предъявляет требование о возмещении вреда, причиненного его имуществу, страховщику, который застраховал гражданскую ответственность потерпевшего, в случае наличия одновременно следующих обстоятельств:

а) в результате дорожно-транспортного происшествия вред причинен только транспортным средствам, указанным в подпункте “б” настоящего пункта;

КонсультантПлюс: примечание.

Положения пп. “б” п. 1 ст. 14.1 (в ред. ФЗ от 28.03.2017 N 49-ФЗ) применяются к отношениям, возникшим в результате ДТП, произошедших после 25.09.2017.

б) дорожно-транспортное происшествие произошло в результате взаимодействия (столкновения) двух и более транспортных средств (включая транспортные средства с прицепами к ним), гражданская ответственность владельцев которых застрахована по договору обязательного страхования в соответствии с настоящим Федеральным законом.

2. Страховщик, который застраховал гражданскую ответственность потерпевшего, проводит оценку обстоятельств дорожно-транспортного происшествия, изложенных в извещении о дорожно-транспортном происшествии, и на основании представленных документов осуществляет потерпевшему по его требованию возмещение вреда в соответствии с правилами обязательного страхования.

3. Реализация права на прямое возмещение убытков не ограничивает право потерпевшего обратиться к страховщику, который застраховал гражданскую ответственность лица, причинившего вред, с требованием о возмещении вреда, причиненного жизни или здоровью, который возник после предъявления требования о прямом возмещении убытков и о котором потерпевший не знал на момент предъявления требования.

(в ред. Федерального закона от 21.07.2014 N 223-ФЗ)

4. Страховщик, который застраховал гражданскую ответственность потерпевшего, осуществляет возмещение вреда, причиненного имуществу потерпевшего, от имени страховщика, который застраховал гражданскую ответственность лица, причинившего вред (осуществляет прямое возмещение убытков), в соответствии с предусмотренным статьей 26.1 настоящего Федерального закона соглашением о прямом возмещении убытков в размере, определенном в соответствии со статьей 12 настоящего Федерального закона.

В отношении страховщика, который застраховал гражданскую ответственность потерпевшего, в случае предъявления к нему требования о прямом возмещении убытков применяются положения настоящего Федерального закона, которые установлены в отношении страховщика, которому предъявлено заявление о страховом возмещении.

(в ред. Федерального закона от 28.03.2017 N 49-ФЗ)

(п. 4 в ред. Федерального закона от 21.07.2014 N 223-ФЗ)

5. Страховщик, который застраховал гражданскую ответственность лица, причинившего вред, обязан возместить в счет страхового возмещения по договору обязательного страхования страховщику, осуществившему прямое возмещение убытков, возмещенный им потерпевшему вред в соответствии с предусмотренным статьей 26.1 настоящего Федерального закона соглашением о прямом возмещении убытков.

(в ред. Федеральных законов от 21.07.2014 N 223-ФЗ, от 28.03.2017 N 49-ФЗ)

КонсультантПлюс: примечание.

С 26.08.2017 по спорам, указанным в п. 5.1 ст. 14.1, досудебное обращение в комиссию РСА обязательно. Ранее поданные иски подлежат рассмотрению по правилам АПК РФ (ФЗ от 26.07.2017 N 197-ФЗ).

5.1. При возникновении спора о возмещении страховщиком, который застраховал гражданскую ответственность лица, причинившего вред, в счет страхового возмещения вреда, возмещенного страховщиком, осуществившим прямое возмещение убытков, такой спор рассматривается комиссией, образованной профессиональным объединением страховщиков, в течение 20 календарных дней, за исключением нерабочих праздничных дней, со дня поступления в комиссию заявления страховщика. В случае несогласия страховщика с решением комиссии или непринятия комиссией решения в установленный срок спор рассматривается арбитражным судом по исковому заявлению страховщика.

(п. 5.1 введен Федеральным законом от 26.07.2017 N 197-ФЗ)

6. В случае исключения страховщика, застраховавшего гражданскую ответственность лица, причинившего вред, из соглашения о прямом возмещении убытков или принятия арбитражным судом решения о признании такого страховщика банкротом и об открытии конкурсного производства в соответствии с законодательством о несостоятельности (банкротстве) либо в случае отзыва у него лицензии на осуществление страховой деятельности страховщик, осуществивший прямое возмещение убытков, вправе требовать у профессионального объединения страховщиков осуществления компенсационной выплаты в размере, установленном соглашением о прямом возмещении убытков в соответствии со статьей 26.1 настоящего Федерального закона.

(в ред. Федеральных законов от 21.07.2014 N 223-ФЗ, от 28.03.2017 N 49-ФЗ)

7. Страховщик, который застраховал гражданскую ответственность лица, причинившего вред, и возместил в счет страхового возмещения по договору обязательного страхования страховщику, осуществившему прямое возмещение убытков, возмещенный им потерпевшему вред, в предусмотренных статьей 14 настоящего Федерального закона случаях имеет право требования к лицу, причинившему вред, в размере возмещенного потерпевшему вреда.

(п. 7 введен Федеральным законом от 21.07.2014 N 223-ФЗ; в ред. Федерального закона от 28.03.2017 N 49-ФЗ)

8. Профессиональное объединение страховщиков, которое возместило в счет компенсационной выплаты по договору обязательного страхования страховщику, осуществившему прямое возмещение убытков, возмещенный потерпевшему вред, в предусмотренных статьей 14 настоящего Федерального закона случаях имеет право требования к лицу, причинившему вред, в размере возмещенного потерпевшему вреда.

(п. 8 введен Федеральным законом от 21.07.2014 N 223-ФЗ)

9. Потерпевший, имеющий в соответствии с настоящим Федеральным законом право предъявить требование о возмещении причиненного его имуществу вреда непосредственно страховщику, который застраховал гражданскую ответственность потерпевшего, в случае принятия арбитражным судом решения о признании такого страховщика банкротом и об открытии конкурсного производства в соответствии с законодательством о несостоятельности (банкротстве) или в случае отзыва у него лицензии на осуществление страховой деятельности предъявляет требование о страховом возмещении страховщику, который застраховал гражданскую ответственность лица, причинившего вред. В этом случае у потерпевшего не возникает право на получение компенсационной выплаты на основании невозможности осуществления страхового возмещения страховщиком, который застраховал гражданскую ответственность потерпевшего.

(п. 9 введен Федеральным законом от 21.07.2014 N 223-ФЗ; в ред. Федеральных законов от 28.03.2017 N 49-ФЗ, от 01.05.2019 N 88-ФЗ)

Бадья для бетона БП-1,0 поворотная “Туфелька” – ГП “Промстроймаш”

Бадья (бункер) для бетона служит для приема бетонной или растворной смеси с самосвала или «миксера» и транспортировки ее к месту бетонирования с помощью грузоподъемных механизмов.

Также бадью поворотную «туфельку» можно использовать для временного хранения строительных смесей или сыпучих материалов непосредственно на строительной площадке.

Бадья для подачи бетона этого типа изготавливается из листов стали путем сваривания их между собой, верхняя часть обрамляется ребром жесткости из швеллера, также в верхней части крепятся две петли для крепления строп; в нижней части  есть опорная рама, которая защищает затворный механизм при подъеме бадьи.

На бадье установлен рычаг, который позволяет выгружать раствор, в том числе и с возможной дозировкой.

Так как полная выгрузка раствора возможна только с применением вибратора, то на верхней части бадьи приварена площадка с резьбовыми соединениями для его крепления.

При предварительном заказе бадьи под бетон можно согласовать систему затворов выбрав одно челюстной или двух челюстной.

 

Технические характеристики и цена бадьи для бетона БП-1,0

Объем, л
Грузоподъемность, кгДлина, ммШирина, ммВысота, ммВес. кг
1000 2500 3300 1500 1000370
Телефон для уточнения цены и наличия товара на складе (495) 532-47-45 или +7-903-636-60-21

 

Изготовитель оставляет за собой право внесение изменений в конструкцию изделия не ведущих к снижению потребительских свойств изделия.

Товар не найден

Общие положения

Некоторые объекты, размещенные на сайте, являются интеллектуальной собственностью компании StoreLand. Использование таких объектов установлено действующим законодательством РФ.

На сайте StoreLand имеются ссылки, позволяющие перейти на другие сайты. Компания StoreLand не несет ответственности за сведения, публикуемые на этих сайтах и предоставляет ссылки на них только в целях обеспечения удобства для посетителей своего сайта.

Личные сведения и безопасность

Компания StoreLand гарантирует, что никакая полученная от Вас информация никогда и ни при каких условиях не будет предоставлена третьим лицам, за исключением случаев, предусмотренных действующим законодательством Российской Федерации.

В определенных обстоятельствах компания StoreLand может попросить Вас зарегистрироваться и предоставить личные сведения. Предоставленная информация используется исключительно в служебных целях, а также для предоставления доступа к специальной информации.

Личные сведения можно изменить, обновить или удалить в любое время в разделе “Аккаунт” > “Профиль”.

Чтобы обеспечить Вас информацией определенного рода, компания StoreLand с Вашего явного согласия может присылать на указанный при регистрации адрес электронный почты информационные сообщения. В любой момент Вы можете изменить тематику такой рассылки или отказаться от нее.

Как и многие другие сайты, StoreLand использует технологию cookie, которая может быть использована для продвижения нашего продукта и измерения эффективности рекламы. Кроме того, с помощь этой технологии StoreLand настраивается на работу лично с Вами. В частности без этой технологии невозможна работа с авторизацией в панели управления.

Сведения на данном сайте имеют чисто информативный характер, в них могут быть внесены любые изменения без какого-либо предварительного уведомления.

Чтобы отказаться от дальнейших коммуникаций с нашей компанией, изменить или удалить свою личную информацию, напишите нам через форму обратной связи

ЦБ допустил снижение ставки на рекордные с 2015 года 100 б.п. — РБК

ЦБ рассмотрит возможность снижения ключевой ставки сразу на 1 п.п., анонсировала Эльвира Набиуллина. Банк России не опускал ставку так резко с 2015 года

Video

Центральный банк рассмотрит снижение ключевой ставки на 100 базисных пунктов (1 п.п.), заявила на пресс-конференции председатель ЦБ Эльвира Набиуллина. С 2015 года регулятор ни разу не снижал ее сразу на 1 п.п. и в последнее время предпочитал шаги по 0,25–0,5 п.п.

«Я допускаю, что, если ситуация будет развиваться, как сейчас, вариант снижения на 100 б.п. также будет рассматриваться — безусловно, в числе других альтернатив. Принимая решение, мы, как всегда, будем оценивать весь комплекс факторов, всю текущую ситуацию, наши прогнозы по динамике экономики, инфляции. И в том числе будем оценивать, как финансовая система, банки могут адаптироваться к бОльшим изменениям ключевой ставки, учитывая, что у них большая доля и кредитов, и депозитов выданы и получены по фиксированным ставкам», — заявила глава Банка России. ЦБ рассматривал снижение ставки на 1% и на последнем заседании в апреле, рассказала Набиуллина.

При этом в 2015 году ЦБ снижал ставку на 1 п.п. с других уровней — вскоре после ее резкого повышения до 17% в декабре 2014 года.

ЦБ снизил ключевую ставку до 5,5% впервые с 2014 года

Добавление 1-BP (nPB) к списку опасных загрязнителей воздуха Закона о чистом воздухе

Información relacionada en español


Примечание: 1-бромпропан (1-BP) также известен как nPB

Резюме петиции

В соответствии с Законом о чистом воздухе (CAA) Агентство по охране окружающей среды обязано оценивать и контролировать выбросы опасных загрязнителей воздуха (также известных как ядовитые вещества). CAA позволяет любому лицу обратиться в EPA с просьбой изменить список, добавив или удалив вещество.Чтобы добавить вещество, петиция должна предоставить EPA адекватные данные, чтобы определить, что выбросы, концентрации в окружающей среде, биоаккумуляция или осаждение вещества, как известно, вызывают или могут разумно ожидаться, чтобы вызвать неблагоприятные последствия для здоровья человека или окружающей среды.

EPA получило петиции с просьбой добавить 1-BP в список опасных загрязнителей воздуха CAA. Химическое вещество  1-бромпропан (1-BP), также известное как n-пропилбромид (nPB), представляет собой растворитель, используемый в электронике и очистке металлов, поверхностных покрытий, химической чистке, клеях и в качестве промежуточного химического вещества при производстве фармацевтических препаратов. и сельскохозяйственной продукции.

В 2015 году Агентство по охране окружающей среды определило, что петиции заполнены. Чтобы помочь Агентству в его технической проверке петиций, EPA опубликовало уведомление Федерального реестра с запросом общественного мнения по полным петициям. Агентство по охране окружающей среды провело тщательный анализ петиций, соответствующих научных исследований и полученных комментариев общественности. Основываясь на доказательствах канцерогенности и токсичности 1-BP, EPA пришло к выводу, что разумно ожидать, что 1-BP окажет неблагоприятное воздействие на здоровье человека. В 2017 году EPA опубликовало проект уведомления с обоснованием удовлетворения петиций о добавлении 1-BP к списку опасных загрязнителей воздуха, содержащемуся в CAA.

18 июня 2020 года в Федеральном реестре было опубликовано окончательное уведомление об удовлетворении петиций от HSIA и NYSDEC о добавлении 1-BP в список опасных загрязнителей воздуха CAA. 2 июня 2021 года EPA выпустило предварительное уведомление о предлагаемом нормотворчестве, запрашивая данные и информацию об использовании 1-BP и контроле за выбросами, а также о связанных с этим расходах.

22 декабря 2021 г. Агентство по охране окружающей среды издало окончательное правило о добавлении 1-BP в список опасных загрязнителей воздуха в соответствии с разделом 112 CAA. Это окончательное правило было опубликовано в Федеральном реестре 5 января 2022 г., добавляя 1-BP к Список HAP по состоянию на 4 февраля 2022 г.

История рассмотрения петиций

05.01.2022 – Окончательное правило о добавлении 1-бромпропана в Список опасных загрязнителей воздуха

18.06.2020 – Уведомление Федерального реестра: удовлетворение петиций о добавлении 1-бромпропана в Список опасных загрязнителей воздуха

06.06.2017 – Уведомление: продление периода комментариев 

06.03.2017 — Уведомление: продление периода комментариев

09.01.2017 – Уведомление: проект обоснования для удовлетворения петиций о добавлении 1-бромпропана в Список опасных загрязнителей воздуха

06.02.2015 – Уведомление о заполнении петиции: петиция о добавлении 1-бромпропана в Список опасных загрязнителей воздуха

Дополнительные ресурсы

Документ вопросов и ответов 1-BP (pdf) (05.01.2022)

Информационный бюллетень – Окончательное правило: поправка к Закону о чистом воздухе, раздел 112, список опасных загрязнителей воздуха (pdf) (22.12.2021)

Дело – Ходатайство о добавлении 1-бромпропана в Список опасных загрязнителей воздуха

1-бромпропан Проект Закона о контроле за токсичными веществами Оценка риска и Научный консультативный комитет по химическим веществам TSCA Обзор оценки риска для 1-бромпропана Docket

Закон о чистом воздухе Список опасных загрязнителей воздуха

Страница не найдена

  • Образование
    • Общий

      • Словарь
      • экономика
      • Корпоративные финансы
      • Рот ИРА
      • Акции
      • Паевые инвестиционные фонды
      • ETF
      • 401 (к)
    • Инвестирование/Трейдинг

      • Основы инвестирования
      • Фундаментальный анализ
      • Управление портфелем
      • Основы трейдинга
      • Технический анализ
      • Управление рисками
  • Рынки
    • Новости

      • Новости компании
      • Новости рынков
      • Торговые новости
      • Политические новости
      • Тенденции
    • Популярные акции

      • Яблоко (AAPL)
      • Тесла (ТСЛА)
      • Амазонка (АМЗН)
      • АМД (АМД)
      • Фейсбук (ФБ)
      • Нетфликс (NFLX)
  • Симулятор
  • Твои деньги
    • Личные финансы

      • Управление капиталом
      • Бюджетирование/экономия
      • Банковское дело
      • Кредитные карты
      • Домовладение
      • Пенсионное планирование
      • Налоги
      • Страхование
    • Обзоры и рейтинги

      • Лучшие онлайн-брокеры
      • Лучшие сберегательные счета
      • Лучшие гарантии на дом
      • Лучшие кредитные карты
      • Лучшие личные кредиты
      • Лучшие студенческие кредиты
      • Лучшее страхование жизни
      • Лучшее автострахование
  • Советники
    • Ваша практика

      • Практика управления
      • Непрерывное образование
      • Карьера финансового консультанта
      • Инвестопедия 100
    • Управление капиталом

      • Портфолио Строительство
      • Финансовое планирование
  • Академия
    • Популярные курсы

      • Инвестирование для начинающих
      • Стать дневным трейдером
      • Трейдинг для начинающих
      • Технический анализ
    • Курсы по теме

      • Все курсы
      • Курсы трейдинга
      • Курсы инвестирования
      • Финансовые профессиональные курсы

Представлять на рассмотрение

Извините, страница, которую вы ищете, недоступна.Вы можете найти то, что ищете, используя наше меню или параметры поиска.

дома
  • О нас
  • Условия эксплуатации
  • Словарь
  • Редакционная политика
  • Рекламировать
  • Новости
  • Политика конфиденциальности
  • Связаться с нами
  • Карьера
  • Уведомление о конфиденциальности штата Калифорния
  • #
  • А
  • Б
  • С
  • Д
  • Е
  • Ф
  • грамм
  • ЧАС
  • я
  • Дж
  • К
  • л
  • М
  • Н
  • О
  • п
  • Вопрос
  • р
  • С
  • Т
  • U
  • В
  • Вт
  • Икс
  • Д
  • Z
Investopedia является частью издательской семьи Dotdash Meredith.

Страница не найдена

  • Образование
    • Общий

      • Словарь
      • экономика
      • Корпоративные финансы
      • Рот ИРА
      • Акции
      • Паевые инвестиционные фонды
      • ETF
      • 401 (к)
    • Инвестирование/Трейдинг

      • Основы инвестирования
      • Фундаментальный анализ
      • Управление портфелем
      • Основы трейдинга
      • Технический анализ
      • Управление рисками
  • Рынки
    • Новости

      • Новости компании
      • Новости рынков
      • Торговые новости
      • Политические новости
      • Тенденции
    • Популярные акции

      • Яблоко (AAPL)
      • Тесла (ТСЛА)
      • Амазонка (АМЗН)
      • АМД (АМД)
      • Фейсбук (ФБ)
      • Нетфликс (NFLX)
  • Симулятор
  • Твои деньги
    • Личные финансы

      • Управление капиталом
      • Бюджетирование/экономия
      • Банковское дело
      • Кредитные карты
      • Домовладение
      • Пенсионное планирование
      • Налоги
      • Страхование
    • Обзоры и рейтинги

      • Лучшие онлайн-брокеры
      • Лучшие сберегательные счета
      • Лучшие гарантии на дом
      • Лучшие кредитные карты
      • Лучшие личные кредиты
      • Лучшие студенческие кредиты
      • Лучшее страхование жизни
      • Лучшее автострахование
  • Советники
    • Ваша практика

      • Практика управления
      • Непрерывное образование
      • Карьера финансового консультанта
      • Инвестопедия 100
    • Управление капиталом

      • Портфолио Строительство
      • Финансовое планирование
  • Академия
    • Популярные курсы

      • Инвестирование для начинающих
      • Стать дневным трейдером
      • Трейдинг для начинающих
      • Технический анализ
    • Курсы по теме

      • Все курсы
      • Курсы трейдинга
      • Курсы инвестирования
      • Финансовые профессиональные курсы

Представлять на рассмотрение

Извините, страница, которую вы ищете, недоступна.Вы можете найти то, что ищете, используя наше меню или параметры поиска.

дома
  • О нас
  • Условия эксплуатации
  • Словарь
  • Редакционная политика
  • Рекламировать
  • Новости
  • Политика конфиденциальности
  • Связаться с нами
  • Карьера
  • Уведомление о конфиденциальности штата Калифорния
  • #
  • А
  • Б
  • С
  • Д
  • Е
  • Ф
  • грамм
  • ЧАС
  • я
  • Дж
  • К
  • л
  • М
  • Н
  • О
  • п
  • Вопрос
  • р
  • С
  • Т
  • U
  • В
  • Вт
  • Икс
  • Д
  • Z
Investopedia является частью издательской семьи Dotdash Meredith.

EPA впервые за 30 лет добавляет новый загрязнитель воздуха в список опасных веществ

Агентство по охране окружающей среды (EPA) впервые добавляет новый загрязнитель в список веществ, вдыхание которых считается небезопасным.

В список опасных загрязнителей воздуха было добавлено химическое вещество под названием 1-бромпропан (1-BP), обычно используемое в химчистках, пятновыводителях, клеях и чистящих средствах.

Список, о котором было объявлено в уведомлении Федерального реестра в среду, представляет собой первый раз, когда агентство добавило вещество в список с момента его создания Конгрессом в 1990 году.

Ожидается, что этот шаг потребует от промышленности соблюдения правил, регулирующих выбросы других опасных загрязнителей воздуха, иногда называемых HAP.

В 2020 году Агентство по охране окружающей среды обнаружило, что 1-BP представляет «необоснованный» риск для потребителей, посторонних лиц и работников в большинстве случаев потребительского и коммерческого использования вещества.

В нем упоминались проблемы развития в результате кратковременного воздействия, а также проблемы развития и рак в результате длительного воздействия.

Экологические группы, которые подали в суд на EPA, чтобы заставить его добавить 1-BP в список, говорят, что добавление химического вещества поможет защитить сообщества.

«Внесение в список 1-BP является историческим первым: первый новый HAP за более чем тридцать лет, гарантирующий, что сообщества по всей стране будут защищены от широко распространенного использования этого токсичного химического вещества», — заявил адвокат Earthjustice Тош Сагар.

Сагар утверждал, что последний шаг должен быть только началом, заявив, что в будущем агентству следует специально обратить внимание на химические вещества, принадлежащие к классу, известному как пер- и полифторалкильные вещества, или PFAS. Эти химические вещества получили широкое распространение в США.S. и некоторые типы были связаны с раком почек и яичек.

Промышленность, со своей стороны, выступала против включения 1-BP в список опасных загрязнителей воздуха.

«Регулирование 1-BP как HAP не требуется, так как продукты 1-BP, вероятно, будут полностью сняты с рынка и не будут использоваться в химической чистке до того, как правила будут опубликованы», — говорится в августовском комментарии от компании Enviro. Тех Интернэшнл.

Согласно Реестру токсичных выбросов Агентства по охране окружающей среды, в 2020 году 68 объектов произвели выброс 1-BP, в результате чего в воздух было выброшено более 800 000 фунтов этого вещества.

The Hill удалил свой раздел комментариев, так как есть много других форумов, на которых читатели могут участвовать в беседе. Приглашаем вас присоединиться к обсуждению в Facebook и Twitter.

bp инвестирует 1 миллиард фунтов стерлингов в инфраструктуру зарядки электромобилей в Великобритании | Новости и идеи

Компания

bp сегодня объявила о новых планах по инвестированию 1 миллиарда фунтов стерлингов в зарядку электромобилей в Великобритании, способствуя развертыванию быстрой и удобной зарядки по всей стране.

 

bp pulse, подразделение bp по зарядке электромобилей, намерено инвестировать в течение следующих 10 лет, помогая удовлетворить быстрорастущий спрос Великобритании на зарядку электромобилей и поддержать переход страны на низкоуглеродные перевозки как для потребителей, так и для транспортных средств.Компания также ожидает, что это поддержит сотни новых рабочих мест в Великобритании.

 

Инвестиции позволят bp pulse поставлять более быстрые и сверхбыстрые зарядные устройства в ключевых точках, расширять парк продуктов и услуг, а также запускать новые цифровые продукты и услуги с зарядкой на дому для повышения качества обслуживания клиентов.

 

«Эти инвестиции в размере 1 миллиарда фунтов стерлингов жизненно важны для обеспечения инфраструктуры зарядки, в которой нуждается Великобритания. Мы инвестируем в создание сети мирового класса.Эти инвестиции позволяют нам делать больше. Более скоростная зарядка в специализированных центрах и на существующих топливных и удобных площадках. Дополнительные услуги по зарядке дома. И важные усовершенствования нашей цифровой технологии, которые сделают зарядку быстрой, простой и надежной».

 

Ричард Бартлетт, старший вице-президент, bp pulse

Инвестиция увидит импульс бп:

  • Приблизительно утроить количество общественных точек зарядки в британской сети.
  •  Ускорить развертывание ультрасовременных точек сверхбыстрой зарядки мощностью 300 кВт и 150 кВт, способных обеспечить водителям электромобилей пробег до 160 км примерно за 10 минут зарядки, в зависимости от модели электромобиля.
  • Обновите текущую технологию зарядки электромобилей в общедоступной сети зарядки для повышения надежностиПоддержите сотни новых рабочих мест в Великобритании.

Министр транспорта Грант Шаппс (Grant Shapps) сказал: «Я рад, что bppulse поддерживает переход на более чистые транспортные средства, поскольку мы ускоряем достижение наших амбиций по нулевому чистому топливу и расширяем возможности «зеленых» рабочих мест по всей Великобритании.Удобная, надежная и доступная зарядка является ключом к нашей зеленой революции, и эти инвестиции от bp облегчат водителям по всей стране переход на электромобили.

 

«Этот шаг сделан одновременно с публикацией правительством своей знаменательной Стратегии инфраструктуры электромобилей, демонстрирующей огромную приверженность как государственного, так и частного секторов общенациональному переходу на электромобили. Электромобили выигрывают от более низких затрат на топливо, эксплуатацию и техническое обслуживание, чем их бензин и дизель. эквиваленты, и стратегия надеется побудить водителей по всей стране сделать переход.”


Ричард Бартлетт, старший вице-президент bppulse, сказал: «Эти инвестиции в размере 1 миллиарда фунтов стерлингов жизненно важны для обеспечения инфраструктуры зарядки, в которой нуждается Великобритания. Мы инвестируем в создание сети мирового класса. Эти инвестиции позволяют нам делать больше. Более скоростная зарядка в специализированных центрах и на существующих топливных и удобных площадках. Дополнительные услуги по зарядке дома. И важные усовершенствования нашей цифровой технологии, которые сделают зарядку быстрой, простой и надежной».


Объявление было сделано, когда министр транспорта Грант Шаппс посетил штаб-квартиру bppulse в Великобритании по расширению сети и обслуживанию клиентов, а также операционный центр в Милтон-Кинсе, чтобы представить правительственную стратегию инфраструктуры электромобилей.


б.п. планирует, что на каждый фунт стерлингов, который он заработает в Великобритании в этом десятилетии; он планирует потратить 2 фунта стерлингов, включая инвестиции, чтобы помочь Великобритании достичь чистого нуля. bppulse является частью интегрированного бизнес-портфеля bp в Великобритании, который включает в себя планы развития оффшорной ветроэнергетики общей мощностью до 5,9 ГВт в Ирландском и Северном морях и планы производства 1,5 ГВт низкоуглеродистого водорода в Тиссайде, что составляет 30% британской ветроэнергетики. Цель на 2030 год, полученная от проектов h3Teesside и HyGreen Teesside.


Майк Хоуз, исполнительный директор SMMT, сказал: «Мы приветствуем этот значительный вклад в сеть быстрой зарядки в Великобритании, предоставляющий дополнительные возможности, которые помогут обеспечить безопасность водителей электромобилей и поддержать быстрорастущий рынок мощных аккумуляторных электромобилей.Производители автомобилей вложили миллиарды в электромобили, и теперь в Великобритании доступно более 150 моделей в различных сегментах, и потребители реагируют на это. Инвестиции, подобные этой, необходимы для того, чтобы автомобилисты могли уверенно переключаться, и нам нужно видеть все разнообразие мест зарядки — на автомагистралях, на работе, в пунктах назначения и, особенно, на улице, если мы хотим обезуглероживать дорожный транспорт в шаг.”


Инвестиции bppuls, которые уже являются наиболее используемой общественной зарядной сетью в Великобритании, помогут обслуживать рекордное количество новых электромобилей, присоединяющихся к дорогам Великобритании, с инновационными, надежными и высокоскоростными вариантами зарядки.


bp pulse также призван сыграть важную роль в электрификации транспортных средств Великобритании и помочь ускорить развертывание решений для зарядки электромобилей на предприятиях Великобритании. Он уже работает с крупнейшим в Великобритании флотом Royal Mail, Uber и службами экстренной помощи в Лондоне и Шотландии.

Базисные пункты (БПС) – Финансовая единица измерения 1/100 от 1%

Что такое Базисные пункты (БПС)?

В финансах базисные баллы (БПС) — это единица измерения, равная 1/100 1 процента.BPS используются для измерения процентных ставок, доходности ценных бумаг с фиксированным доходом. Условия облигаций с фиксированным доходом. Определения наиболее распространенных условий облигаций и фиксированного дохода. Аннуитет, бессрочный, купонная ставка, ковариация, текущая доходность, номинальная стоимость, доходность к погашению. и т. д., а также другие проценты или ставки, используемые в финансах.

Этот показатель обычно используется для кредитов и облигаций для обозначения процентных изменений или спредов доходности финансовых инструментов, особенно когда разница в существенных процентных ставках составляет менее одного процента.

Один базисный пункт равен 0,01 процента или 1/100 1 процента. Последующие пункты постепенно увеличиваются до 100%, что равняется 10000 базисных пунктов, как показано на диаграмме ниже.

Примеры:

Примеры:

  • Разница между процентными ставками облигаций 9.85 процентов и 9,35 процента составляют 0,5 процента, что эквивалентно 50 базисным пунктам.
  • Федеральная резервная система повышает процентные ставки на 100 базисных пунктов, сигнализируя о повышении с 10 до 11 процентов.
  • В связи с ростом продаж iPhone Apple Inc. сообщила о высоких доходах, превышающих ожидаемые; акцииАкцииЧто такое акции? Лицо, владеющее акциями компании, называется акционером и имеет право претендовать на часть остаточных активов и доходов компании (в случае ликвидации компании).Термины «акции», «акции» и «собственный капитал» используются взаимозаменяемо. вырос на 330 базисных пунктов, или на 3,3 процента, за один день.

 

Преобразование базисных пунктов в проценты

Чтобы преобразовать количество базисных пунктов в проценты и, в свою очередь, проценты в базисные пункты, не используя шаблон или диаграмму преобразования, просмотрите следующее:

  • Базис Пункты в проценты – Разделите баллы на 100
  • Проценты в базисные пункты – Умножьте процент на 100

 

Почему инвесторы и аналитики используют BPS?

Основные причины, по которым инвесторы используют баллы BPS:

  • Для описания дополнительных изменений процентных ставок по ценным бумагам и отчетности по процентным ставкам.
  • Во избежание двусмысленности и путаницы при обсуждении относительных и абсолютных процентных ставок, особенно когда разница в ставках составляет менее 1 процента, но сумма имеет существенное значение. Например, при обсуждении процентной ставки, которая увеличилась с 11% до 12%, некоторые могут использовать абсолютный метод, утверждающий, что процентная ставка увеличилась на 1%, в то время как другие могут использовать относительный метод, утверждающий, что процентная ставка увеличилась на 9,09%. процентная ставка. Использование базисных пунктов устраняет эту путаницу, заявляя, что процентная ставка увеличивается на 100 базисных пунктов.

 

К каким инструментам применяется BPS?

Использование базисных пунктов в первую очередь применяется к доходам и процентным ставкамПростой процентПростая формула процента, определение и пример. Простые проценты – это расчет процентов, который не принимает во внимание эффект сложных процентов. Во многих случаях проценты складываются с каждым назначенным периодом кредита, но в случае простых процентов это не так. Расчет простых процентов равен основной сумме, умноженной на процентную ставку, умноженной на количество периодов., но они также могут применяться к изменению стоимости актива, например, к процентному изменению стоимости акций. Общие примеры включают следующее:

  • Корпоративные облигации
  • Производные процентные ставки
  • Кредитные дериваты
  • Кредитные ценные бумаги
  • Долевые ценные бумаги, такие как распространенные акции
  • Долговые ценные бумаги, такие как ипотечные кредиты
  • , фьючерсы

 

Дополнительные ресурсы

Благодарим вас за чтение руководства CFI по базисным точкам (BPS).Чтобы продолжать учиться и развивать свою базу знаний, воспользуйтесь дополнительными соответствующими ресурсами, указанными ниже:

  • Аналитик со стороны покупателя Аналитик со стороны покупателя — это аналитик, который работает с управляющими фондами в компаниях взаимных фондов, финансовых консультационных фирмах и других фирмах, таких как хедж-фонды, трасты и частные трейдеры. Эти фирмы покупают большие доли ценных бумаг для управления фондами. Рекомендации, сделанные аналитиками со стороны покупателей, являются конфиденциальными.
  • Ставки барьеров EBITDAEBITDA или прибыль до вычета процентов, налогов, износа и амортизации — это прибыль компании до того, как будут сделаны любые из этих чистых вычетов.EBITDA фокусируется на операционных решениях
  • Кредитная линия Банковская линияБанковская линия или кредитная линия (LOC) представляет собой вид финансирования, предоставляемого физическому лицу, корпорации или государственному учреждению банком или другим лицом
  • Инвестиционно-банковские операцииИнвестиционные банковские операцииИнвестиционные Банковское дело — это подразделение банка или финансового учреждения, которое обслуживает правительства, корпорации и учреждения, предоставляя консультационные услуги по андеррайтингу и слияниям и поглощениям (M&A).

Семейный синдром Сотоса вызывается новой делецией 1 п.н. гена NSD1

Синдром Сотоса (СС) или церебральный гигантизм (OMIM *117550) характеризуется чрезмерным ростом, опережающим костным возрастом, типичным гештальтом лица и задержкой развития . 1, 2 В младенчестве рост быстрый, но стабилизируется выше >97-го процентиля в раннем детстве 3, 4 и имеет тенденцию следовать этому в детстве. Рост взрослого человека остается близким к норме. 4 Руки и ноги большие. Лицевой гештальт очень характерен для детского возраста с макроцефалией (> 97-го процентиля), лобными выступами, прогнатизмом, гипертелоризмом и антимонголоидным наклоном глазных щелей. С возрастом лицо постепенно удлиняется, челюсть становится более выступающей, макроцефалия уже не выражена. 5, 6 Неврологические особенности вариабельны и включают гипотонию и задержку двигательного и речевого развития с тенденцией к улучшению с возрастом. 1, 2, 5– 9 Семейный СС встречается редко. Сообщалось только о 17 семьях, большинство из которых демонстрируют аутосомно-доминантный тип наследования. 5, 6, 10– 19

Последние достижения показали молекулярно-генетическую основу спорадического СС.Первоначально два пациента с СС, несущие сбалансированные транслокации de novo, предложили 5q35 в качестве возможного локуса для гена СС. 20, 21 Впоследствии ген NSD1 был выделен из точки разрыва 5q35 пациента с t(5;8)(q35;q24.1) путем позиционного клонирования. 22, 23 NSD1 имеет открытую рамку считывания 8088 п.н. и состоит как минимум из 23 экзонов (инвентарный номер GenBank AF395588). NSD1 экспрессируется в головном мозге плода/взрослого человека, почках, скелетных мышцах, селезенке и тимусе и в незначительной степени в легких. 22 Ген кодирует 2696 аминокислот с доменами SET (su(var)3–9, энхансер-из-зесте, триторакс), PHD (растительный гомеодоменовый белок) и PWWP (пролин-триптофан-триптофан-пролин), все они, возможно, связаны с регуляцией хроматина и, возможно, взаимодействуют с ядерными рецепторами (Nrs). 22 Среди 42 пациентов со спорадическим СС, исследованных с помощью прямого секвенирования, было идентифицировано всего четыре точечные мутации de novo, предсказывающие укорочение белка, и 20 субмикроскопических делеций, включающих все NSD1 .Две трети случаев СС показали мутации NSD1 , поэтому предполагается, что гаплонедостаточность NSD1 является основным молекулярным дефектом при СС. 23 Роль NSD1 в патогенезе СС может быть опосредована его действием в качестве корепрессора генов, способствующих росту. 23, 25

В этом исследовании мы описываем финскую семью с аутосомно-доминантной сегрегацией классической СС, молекулярно-генетическими данными и FISH-анализом очевидного гена-кандидата, NSD1 .

КЛИНИЧЕСКИЕ ФЕНОТИПЫ

Пациент 1 (сын)

Пробанд – первый ребенок у родителей, но у матери есть здоровая дочь от предыдущего брака. Беременность осложнилась диетой, лечила гестационный диабет. Ребенок родился недоношенным путем вагинальных родов, крупный для гестационного возраста (таблица 1). Оценка по шкале Апгар составила 9 баллов. Неонатальный период осложнился гипотонией, трудностями при кормлении и транзиторной гипогликемией, что потребовало кормления через назогастральный зонд в течение шести недель.Рентген X показал аномально вытянутую форму черепа и аномально расположенные орбиты. ЭЭГ показала неспецифические отклонения. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и кариотип культивированных лимфоцитов периферической крови были в норме.

Таблица 1

Клинические признаки синдрома Сотоса у двух наших пациентов иллюстрируют их рост, развитие и лицевой гештальт

Ключевые точки
  • Синдром Сотоса (СС) характеризуется чрезмерным ростом, характерным гештальтом лица, опережающим костным возрастом и ранней задержкой развития с непрогрессирующим или отступающим течением с возрастом.

  • Недавно было обнаружено, что делеции и четыре различные точечные мутации гена NSD1 ответственны за синдром Сотоса (СС) у 24 из 42 японских пациентов, все из которых были спорадическими. Хотя >98% пациентов с СС имеют отрицательный семейный анамнез, было описано несколько семей с подтвержденным наследованием от родителей к потомству.

  • Здесь мы сообщаем о первой мутации гена NSD1 , сегрегирующей в финской семье с двумя членами с классическим СС.И у младенца мужского пола, и у его отца была новая мутация 896delC, приводящая к сдвигу рамки считывания и преждевременному стоп-кодону в нуклеотидах 955–957 гена NSD1 .

  • Эти данные подтверждают, что спорадический и семейный СС составляют единое целое, и оба могут быть вызваны мутациями в гене NSD1 .

В возрасте 4 месяцев (без поправки на недоношенность) ребенок был заметно гипотоничен и сонлив.Он был высоким (+2,1 SD) и макроцефалией (+3 SD), а его вес с поправкой на рост составлял +10% (8460 г). Его костный возраст составлял от 9 до 12 месяцев. Его черты лица включали небольшой гипертелоризм и внутренние эпикантические складки (рис. 1). Лоб был слегка выпуклым с бизигоматическим сужением и лобно-теменной лысиной. Глазные щели прямые и узкие. Челюсть была маленькой, а небо было высоким. У него были слегка отечные руки и ноги, глубоко посаженные ногти на ногах. Его руки и ноги были довольно большими, но в пределах нормы, и имелись двусторонние обезьяньи складки.Кожа туловища рыхлая. Глубокие сухожильные рефлексы несколько оживлены. Психомоторное развитие отставало в виде отсутствия ответной улыбки, плохой фиксации глаз, выраженной гипотонии. Офтальмологическое исследование выявило дальнозоркость +3 дптр, сосочки бледные. Электроретинограмма была нормальной, но зрительные вызванные потенциалы на импульсные стимулы показали увеличенную латентность при нормальных потенциалах. Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга показала расширенные боковые желудочки и широкие лобные кортикальные пространства, дефицит перивентрикулярного белого вещества на треугольнике и тонкое мозолистое тело.Лабораторные тесты показали нормальный уровень гемоглобина в крови, креатининкиназу в сыворотке, аланинаминотрансферазу, пируват в цельной крови и лактат в плазме, а также слегка повышенный уровень ионизированного кальция в плазме. На основании этих данных был поставлен клинический диагноз синдрома Сотоса.

Рисунок 1

(A) Пациенты 1 и 2 в возрасте 4 месяцев и 29 лет соответственно. (B) Пациент 1 в возрасте 4 месяцев. (C) Пациент 2 в возрасте 2,5 лет.

Его рост по-прежнему был быстрым, и его психомоторное развитие хорошо развивалось, с точки зрения сидения в возрасте 9 месяцев, ползания и вставания в положение стоя в возрасте 14 месяцев, а вскоре после этого и ходьбы с поддержкой.В 16 месяцев он не говорил ни слова, но лепетал. Гипотония была более легкой, но плохая моторика ротовой и горловой области сказывалась как на речи, так и на потреблении жидкой пищи, у него было обильное слюнотечение. В настоящее время получает физиотерапевтическое и логопедическое сопровождение. В связи с дальнозоркостью и косоглазием в возрасте 13 месяцев рекомендована очковая коррекция +4,0 дптр на оба глаза.

Пациент 2 (отец)

Отец, 29-летний мужчина, родился вторым ребенком в семье.При рождении он был крупным для гестационного возраста, несмотря на преэклампсию у матери. Его оценка по шкале Апгар составила 7 баллов. В неонатальном периоде у него наблюдались гипогликемия, гипотония, хриплый крик и плохое сосание, что потребовало кормления через назогастральный зонд в течение 4 недель. Выслушивался систолический шум в сердце, исчезнувший к 6-месячному возрасту.

Его рост был быстрым, и он был макроцефалом (таблица 1). Его двигательное развитие было задержано, и в 5 лет он был повторно обследован в связи с гипотонией и задержкой речи. В возрасте 6 месяцев ЭЭГ была нормальной, но УЗИ головного мозга показало умеренное расширение боковых желудочков.У него были оживленные глубокие сухожильные рефлексы в нижних конечностях, связанные с клонусом правой лодыжки. Острота зрения была нормальной, но при осмотре глаз было выявлено несколько пигментных пятен ниже правого сосочка. В возрасте 5 лет на луче x кисти был обнаружен слегка опережающий костный возраст с дисгармоническим созреванием, при этом возраст фаланги был более поздним, чем возраст кости запястья. Его фенотип соответствовал синдрому Сотоса. Несмотря на отсроченные вехи раннего развития, он посещал обычные начальные и старшие классы средней школы и получил профессиональное образование как в коммерческих колледжах, так и в колледжах медсестер.В настоящее время работает в детском саду.

При повторном осмотре вместе с сыном: рост близкий к нормальному, макроцефалия, длинные конечности (табл. 1). У него было вытянутое лицо и узкая средняя часть лица, что создавало впечатление гипертелоризма, а его глазные щели наклонены вниз (рис. 1). Его лоб был слегка выпуклым с нормальными волосами в лобно-теменной области. Нижняя челюсть прогнатическая, с выступающим заостренным подбородком. Нос и щеки покраснели.Нёбо было высоким, зубы неправильно смыкались, четыре постоянных зуба были потеряны. Его руки и ноги были большими.

МОЛЕКУЛЯРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

НСД1 ГЕН

FISH-анализ

Для FISH клон PAC RP1–118m12 (ResGen Invitrogen Corporation, AL) был помечен FITC-dUTP (DuPont, Бостон, Массачусетс) и гибридизован с метафазными спредами периферической крови с использованием стандартных методов. Результаты анализировали с использованием эпифлуоресцентного микроскопа Zeiss Axioplan 2 (Carl Zeiss Jena GmbH, Йена, Германия), оснащенного охлаждаемой ПЗС-камерой (Sensys, Photometrics Ltd, Тусон, Аризона), подключенной к системе визуализации ISIS (MetaSystems, Альтслуссхайм, Германия). .

Зеленые сигналы были обнаружены в обеих областях хромосомы 5q35. Анализ FISH не обнаружил делеции (данные не показаны).

АНАЛИЗ ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТИ

После получения информированного согласия у двух пациентов с ССД и у здоровой матери семейства было взято 5 мл крови с ЭДТА. Геномную ДНК выделяли из лейкоцитов периферической крови стандартными методами. Всего с помощью ПЦР было амплифицировано 22 экзона NSD1 (экзоны 2–23), покрывающих кодирующую область NSD1 22 .Последовательности праймеров доступны по запросу. 23 ПЦР циклировали 35 раз при 95°С в течение 30 секунд, 50°С в течение 30 секунд, 72°С в течение одной минуты в объеме 50 мкл, содержащем 1 × ПЦР-буфер с 1,5 ммоль/л MgCl 2 , 0,2 ммоль/л каждого dNTP, 1 мкмоль/л каждого праймера и 2,5 ед. Taq Gold полимеразы (PE Applied Biosystems). Продукты ПЦР очищали с использованием набора для очистки ПЦР QIAquick (Qiagen, Chatsworth, CA) и секвенировали по отдельности на обеих цепях с помощью химии BigDye Terminator по стандартному протоколу (PE Applied Biosystems), как описано ранее. 24

Анализ геномной последовательности NSD1 показал гетерозиготную делецию C в положении 896 (896delC) в экзоне 2 у обоих пострадавших субъектов (рис. 2). Это изменение приводит к сдвигу рамки считывания и преждевременному стоп-кодону в нуклеотидах 955–957, что приводит к усечению 88% предсказанного полипептида. Мутантный аллель не был обнаружен ни у здоровой матери, ни у 94 неродственных субъектов из населения Финляндии (данные не показаны).

Рисунок 2

Частичная последовательность гена NSD1 в экзоне 2 в контроле (А) и у пациента с семейным СС (Б).Стрелка указывает на удаление одного C.

ОБСУЖДЕНИЕ

Мы сообщаем о первой мутации в гене NSD1 , сегрегирующей в семье с СС, подтверждая, что семейная форма этого синдрома может быть вызвана мутациями в гене NSD1 , гаплонедостаточность которого, как недавно было показано, является основной причиной спорадического синдрома Сотоса. 23

Предыдущие клинические исследования показали, что умственная отсталость является переменной, а не постоянной характеристикой SS, 2 , и особенно в семейных случаях задержка раннего развития имеет тенденцию к уменьшению с возрастом.Интересно, что более легкая клиническая картина в этой семье была связана с ранней усеченной точечной мутацией в гене NSD1 , в то время как у большинства спорадических пациентов была делеция всего гена NSD1 вместе с несколькими другими генами, расположенными на 2,2 Мб. сегмент удаленной ДНК. Таким образом, раннее развитие СС у пациентов с точечными мутациями и более крупными делециями может перекрываться, хотя более тяжелая и постоянная умственная отсталость может быть связана с более крупными делециями.Это первый отчет, предоставляющий предварительные доказательства корреляции фенотип-генотип при синдроме Сотоса.

Спектр других клинических признаков у двух наших пациентов с делецией одного нуклеотида и у пациентов с классическим синдромом Шока, по-видимому, сходен. В дополнение к быстрому пре- и постнатальному росту с несколько более ранним костным возрастом, типичным развитием лицевого гештальта и ранней задержкой развития, у наших пациентов также наблюдалось несколько других случайных или преходящих признаков, связанных с СС, таких как глазные 26, 27 и данные нейрорадиологического исследования, 7 , указывающие на основную плейотропную роль гена NSD1 в SS.

Семейный синдром Сотоса встречается редко, и многие из этих диагнозов впоследствии даже подвергались сомнению из-за отсутствия достаточных данных. 5, 6 По этой причине цифры заболеваемости спорадическим СС неизвестны. В прошлом отсутствие биохимических и молекулярных маркеров затрудняло различение Сотоса и других состояний избыточного роста с различной степенью неуклюжести и задержки развития. 5 Диагноз СС может быть затруднен, особенно во взрослом возрасте, поскольку увеличение роста и макроцефалия не так выражены, как в детстве, и критерий позднего костного возраста не может быть применен.Нет ничего необычного в том, что диагноз СС ставится у взрослого через больного ребенка. В настоящее время подтверждение диагноза СС с помощью генетического тестирования доступно примерно для 50–70% пациентов, что позволяет проводить более точное генетическое консультирование и получать более точные данные о заболеваемости как семейным, так и спорадическим СС.

Ранее чрезмерная представленность спорадических пациентов с СС объяснялась высокой частотой мутаций и сниженной репродукцией. 5 Умственная отсталость, если она присутствует, является независимым фактором, влияющим на репродуктивную способность.Задержка раннего развития или медленное нормальное развитие, наблюдаемое у отца нашей семьи, исчезла в детстве, что позволило вести нормальную взрослую жизнь и передать мутировавший NSD1 следующему поколению. По нашим данным, мутация 896delC гена NSD1 не оказывает существенного влияния на фертильность.

Благодарности

Мы благодарим д-ра Т. С. Коула и д-ра Ирму Ярвеля за полезные обсуждения, а также г-жу Кадзуми Миядзаки, Наоко Такаки, ​​Наоко Янаи и Ясуко Ногучи за их техническую помощь.Эта работа была частично поддержана грантом CREST от Японской научно-технической корпорации (JST) (NK, NM), больничных фондов Хельсинкского университета (PH) и Фонда педиатрических исследований в Финляндии (PH). Авторы также благодарят семью за любезное сотрудничество.

ССЫЛКИ

  1. Sotos JF , Dodge PR, Muirhead D, Crawford JF, Talbot NB. Церебральный гигантизм в детском возрасте: синдром чрезмерно быстрого роста с акромегалическими чертами и непрогрессирующим неврологическим расстройством.N Engl J Med1964; 271:109–16.

  2. Коул TRP , Хьюз HE. Синдром Сотоса. J Med Genet1990;27:571–6.

  3. Вит Дж.М. , Бимер Ф.А., Барт П.Г., Ортуйс Дж.В., Дейкстра П.Ф., Ван ден Бранде Дж.Л., Лешот, Нью-Джерси. Церебральный гигантизм (синдром Сотоса). Собраны данные 22 случаев. Анализ клинических особенностей, роста и плазмы соматомедина. Eur J Pediatr1985;144:131–40.

  4. Agwu JC , Shaw NJ, Kirk J, Chapman S, Ravine D, Cole TR.Рост при синдроме Сотоса. Arch Dis Child1999;80:339–42.

  5. Коул TRP , Хьюз HE. Синдром Сотоса: исследование диагностических критериев и естественного течения. J Med Genet1994;31:20–32.

  6. Opitz JM , Weaver DW, Reynolds JF Jr. Синдромы Сотоса и Уивера: отчеты и обзор. Am J Med Genet1998;79:294–304.

  7. Шефер ГБ , Боденштайнер Дж.Б., Бюлер Б.А., Лин А., Коул ТР.Данные нейровизуализации при синдроме Сотоса. Am J Med Genet1997;68:462–5.

  8. Коул ТРП . Синдром Сотоса. В: Лечение генетических синдромов . Нью-Йорк: Уайли-Лисс, 2001: 389–404.

  9. Муридсен SE , Хансен МБ. Нейропсихиатрические аспекты синдрома Сотоса. Обзор и две иллюстрации. Eur Child Adolesc Psych3002;11:43–8.

  10. Хансен Ф.Дж. , Фриис Б.Семейная встречаемость при церебральном гигантизме: синдром Сотоса. Acta Paediatr Scand1976;65:387–9.

  11. Townes PL , Scheined AP. Церебральный гигантизм (синдром Сотоса): свидетельство рецессивного наследования. Педиатр Res1973;7:349.

  12. Zonana J , Sotos JF, Romshe CA, Fisher DA, Elders MJ, Rimoin DL. Доминантное наследование церебрального гигантизма. J Pediatr1977;91:251–6.

  13. 13 . Goymy P, Malpuech G, Gannat M, Menet G. Гигантизм церебральный семейный: новое наблюдение à аутосомная доминантная передача? Педиатрия 1979; 34: 249–56.

  14. Boman H , Nilsson D. Синдром Сотоса у двух братьев. Клин Жене1980;18:421–7.

  15. Смит А. , Фаррар Дж. Р., Силинк М., Юдзевич Р.Доминантный синдром Сотоса. Арч Ди Чайлд1980;55:579.

  16. Bale AE , Drum MA, Parry DM, Mulvihill JJ. Семейный синдром Сотоса (церебральный гигантизм): черепно-лицевые и психологические характеристики. Am J Med Genet1985;20:613–24.

  17. Виншип ИМ . Синдром Сотоса – подтверждено аутосомно-доминантное наследование. Клин Жене, 1985; 28:243–6.

  18. Канеко Х. , Цукахара М., Тачибана Х., Курашиге Х., Кувано А., Кадзи Т.Врожденные пороки сердца в последовательности Сотоса. Am J Med Genet1987;26:569–76.

  19. Scarpa P , Faggioli R, Voghenzi A. Семейный синдром Сотоса: продольное исследование двух дополнительных случаев. Жене Каунс1994;5:155–159.

  20. Марун К. , Шмерлер С., Хатчеон Р.Г. Ребенок с фенотипом Сотоса и транслокацией 5:15. Am J Med Genet1994;50:291–3.

  21. Имаидзуми К. , Кимура Дж., Мацуо М., Куросава К., Масуно М., Ниикава Н., Куроки Ю.Sotos syndrome associated with a de novo balanced reciprocal translocation t(5;8)(q35;q24.1). Am J Med Genet2002;107:58–60.

  22. Kurotaki N , Harada N, Yoshiura K, Sugano S, Niikawa N, Matsumoto N. Molecular characterization of NSD1 , a human homologue of the mouse Nsd1 gene. Gene2001;279:197–204.

  23. Kurotaki N , Imaizumi K, Harada N, Masuno M, Kondoh T, Nagai T, Ohashi H, Naritomi K, Tsukahara M, Makita Y, Sugimoto T, Sonoda T, Hasegawa T, Chinen Y, Tomita Ha HA, Kinoshita A, Mizuguchi T, Yoshiura Ki K, Ohta T, Kishino T, Fukushima Y, Niikawa N, Matsumoto N.. Гаплонедостаточность NSD1 вызывает синдром Сотоса. Нат Жене2002;30:365–6.

  24. Matsumoto N , Leventer RJ, Kuc JA, Mewborn SK, Dudlicek LL, Ramocki MB, Pilz DT, Mills PL, Das S, Ross ME, Ledbetter DH, Dobyns WB Анализ мутаций DCX гена и генотипа/ корреляция фенотипов в подкорковой полосовой гетеротопии. Eur J Hum Genet2001; 9: 5–12.

  25. Хуан Н. , фон Баур Э., Гарнье Дж. М., Леруж Т., Вонеш Дж. Л., Лутц И., Шамбон П., Лоссон Р.Два различных домена взаимодействия с ядерными рецепторами в NSD1, новом белке SET, который проявляет характеристики как корепрессоров, так и коактиваторов. EMBO J1998;17:3398–412.

  26. Иноуэ К. , Като С., Нумага Дж., Сакураи М., Охара С., Оучи М., Ивата Т., Кавасима Х. Бледность диска зрительного нерва и атрофия сетчатки при синдроме Сотоса (церебральный гигантизм).

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.

Процент базисных пунктов
0,01%
1
0,1% 10
0,5% 50
1% 100
10%
10% 100071525
100% 10000 10000