Как правильно тисы или тиски: ТИСЫ – это… Что такое ТИСЫ?

alexxlab | 26.12.1998 | 0 | Разное

Содержание

ТИСЫ – это… Что такое ТИСЫ?

  • ТИСЫ КУЛЬТУРА — (в археологии) эпохи неолита (4 е тыс. до н.э.) в бассейне р. Тиса (Венгрия). Поселения со следами полуземлянок и наземных жилищ, расписная посуда, каменные орудия, погребения в скорченном положении. Занятия населения: сельское хозяйство, охота,… …   Большой Энциклопедический словарь

  • Тисы культура —         тисская культура, неолитическая культура (4 е тысячелетие до н. э.), распространённая в бассейне р. Тисы на территории Венгрии. Поселения располагались на берегах рек (на Ю. долговременные, с прямоугольными наземными жилищами, на С.… …   Большая советская энциклопедия

  • Тисы культура — (археол.), эпохи неолита (4 е тысячелетие до н. э.) в бассейне реки Тиса (Венгрия). Поселения со следами полуземлянок и наземных жилищ, расписная посуда, каменные топоры, костяные гарпуны, погребения. Хозяйство: земледелие, скотоводство,… …   Энциклопедический словарь

  • Москва (приток Тисы) — У этого термина существуют и другие значения, см. Москва (значения). Москва укр. Москва Характеристика Бассейн Тиса  → Дунай  → Чёрное море …   Википедия

  • Кёрёш (нижний приток Тисы) — Кёрёш венг. Körös ér, серб. Кереш ер Характеристика Длина 70 км Бассейн Чёрное море Бассейн рек …   Википедия

  • Бега (приток Тисы) — Эта страница требует существенной переработки. Возможно, её необходимо викифицировать, дополнить или переписать. Пояснение причин и обсуждение на странице Википедия:К улучшению/9 августа 2012. Дата постановки к улучшению 9 августа 2012 …   Википедия

  • Взять в тисы — кого. Дон. То же, что брать/ взять в тиски (ТИСКИ). СДГ 3, 157 …   Большой словарь русских поговорок

  • НАСВИ́ТИСЫ — (Nasvytis), литов. архитекторы, нар. арх. Литов. ССР (1982), братья: Альгимантас и Витаутас (оба р. 1928). Работы по реконструкции обществ. зданий и проектированию их интерьеров: кафе (1956–59) и гостиница Неринга (1960), Литовский т р драмы …   Биографический словарь

  • Венгрия — (Magyarország)         Венгерская Народная Республика, ВНР (Magyar Népköztársaság).          I Общие сведения В. государство в Центральной Европе, в центральной части бассейна Дуная. Граничит на С. с Чехословакией, на З. с Австрией, на Ю. с… …   Большая советская энциклопедия

  • Список рыб, занесённых в Красную книгу Украины — Рыбы, занесённые в Красную книгу Украины список из 71 го вида редких и находящихся под угрозой исчезновения рыб, включённых в последнее издание Красной книги Украины (2009). По сравнению с предыдущим изданием (1994), в издание 2009 года были… …   Википедия

  • Слесарные тиски – советы покупателю

    Распространенным инструментом в слесарном или столярном деле, являются тиски, или как их еще называют – тисы. Без этого инструмента, во время проведения необходимых работ, обойтись очень сложно, а порой и вовсе невозможно. Поэтому, слесарные тиски становятся очень частым объектом для покупок. В этой статье мы подробно расскажем о том, что собой представляют тиски, какие особенности они имеют, как и какие купить слесарные тиски лучше таким образом, чтобы не ошибиться, и приобрести то, что нужно.

     

    Назначение слесарных тисков

    Начнем с того, для чего же нужен этот инструмент? – На самом деле, он предназначен для того чтобы удобно фиксировать и закреплять деталь, которая будет обрабатываться. То есть, во время работы с металлическими изделиями, деревянными или пластмассовыми заготовками, для хорошей и качественной обработки, необходимо чтобы эта деталь была крепко фиксирована. Крепко удерживать деталь руками, просто не получится, поэтому для этой цели как раз и был изобретен такой инструмент, как тиски.

    Существует несколько видов тисков, которые имеют практически одинаковое назначение, но вместе с тем, в своей конструкции имеют некоторые отличия. Так, существуют слесарные и станочные тиски, а также ручные и столярные. Кроме того, они могут быть, как с ручным приводом (деталь закрепляется вращением ручки, своими руками), так и с механизированным приводом. Наиболее популярным типом тисков, являются поворотные слесарные тиски, которые также часто используются и в качестве столярных тисков, хотя разница между столярными и слесарными все же есть.



    При покупке тисков, чаще всего обращают внимание именно на слесарный тип, так как он является наиболее универсальным, простым и практичным. На сегодняшний день, цена слесарных тисков может быть совершенно разной. Заключается это в конструктивных и технических отличиях, о которых мы сейчас и поговорим.

     

    Какие лучше выбрать слесарные тиски при покупке?

    Теперь о том, каких советов придерживаться во время выбора слесарных тисков в магазине, покупая их с рук или заказывая в интернет магазине. Есть несколько критерий и деталей, на которые необходимо обратить пристальное внимание. Среди этих деталей, выделим следующие:

    – размер слесарных тисков;

    – материал, из которого они изготовлены;

    – шаг резьбы поворотного механизма;

    – размер губок и их структурная поверхность;

    – наличие дополнительных функций.

    Размер тисков. Прежде всего, во время покупки, вам нужно обратить внимание на размер вашего будущего слесарного инструмента. Если вы уверены в том, что будете всегда работать с небольшими деталями или заготовками, лучше всего обратить внимание на небольшие тиски, которые будут удобны в таком случае, удобны при переноске, и стоить на порядок меньше, чем тиски большого размера. То есть, нет никакого смысла переплачивать за большой инструмент, если вам нужны маленькие тиски. Это первое, и, пожалуй, самое очевидное.


    Материал тисков. Второе, на что нужно обратить внимание, так это на материал, из которого изготовлены тиски. В преимущественном большинстве, слесарные тиски изготавливаются из стали – в более чем 96% случаев. Но, тут есть небольшая деталь – это качество стали, из которых они изготовлены. Поэтому, чтобы купить слесарные тиски, необходимо обращать внимание на производителя. Как правило, известные бренды и компании, занимающиеся выпуском слесарных тисков, делают свой инструмент из качественной стали. Отечественные производители, к большому сожалению, сегодня предлагают не самое лучшее качество стали. Сюда же можно включить и китайские тиски, которые не могут похвастать своим качеством. Поэтому, обращайте внимание на эту деталь.


    Шаг резьбы поворотного механизма. Тут всё просто – при покупке, вам необходимо обратить внимание на то, насколько большой шаг фиксирования у тисков. Если же вам нужно выполнять точечные работы, то вам нужны тиски с мелким шагом, которые позволят подобрать оптимальный зажим. Если же нужен грубый зажим – сгодятся тиски с широким шагом.


    Размер и структура губок. Деталь зажимается в специальных губках, которые имеют как разные размеры, так и различную структуру поверхности. Так, цена слесарных тисков, как правило, будет зависеть от размера губок – чем он больше, тем и цена их будет выше. Обратите внимание и на структуру – губки могут иметь сеточную или точечную поверхность. Так, после зажима детали (например, деревянной) в тисках, после работы на ней могут остаться следы этой структуры. Поэтому, лучше присмотреться к слесарным тискам с плоскими губками.


    Дополнительные функции. В число дополнительных функций, входит, например, возможность использовать поворотные слесарные тиски в качестве наковальни. Это будет полезно во время мелких слесарных работ, что позволит закрепить деталь, и до конца работать с ней. Так как в противном случае, вам придется каждый раз вынимать деталь из тисков, обрабатывать, и вновь зажимать. С наличием данной функции, такой необходимости нет.

    Что же, теперь вы знаете все о том, как сделать правильную покупку в отношении такого инструмента, как слесарные тиски. Данные знания помогут вам не ошибиться, где бы и как не происходила покупка – в магазине, на барахолке, приобретая их в состоянии «б/у», или выбирая их из Интернета – приобретая данный товар в каком-нибудь интернет-магазине.

    Еще о зажимных инструментах:

    – Струбцина столярная – виды и какую где применять

    – Зажим строительный

    Еще по теме, где применяются тиски:

    – Самодельный ручной листогиб

    – Стойки и направляющие для дрели

    – Ленточный шлифовальный станок из дрели своими руками

    – Циркулярная пила из дрели

    загрузка…

    характеристика стуловых, параллельных, слесарных и других видов. Как выбрать?

    Особенности

    Кузнечное дело — занятие, которое всегда окружено определенной славой и уважением. Но собирающиеся заняться им должны как следует изучить будущую сферу деятельности. Особенно важно знать все о

    кузнечных тисках.

    Сначала стоит разобраться, что такое кузнечные тиски и что они собой представляют. Как и аналогичное устройство, применяемое в бытовых работах, в слесарных и столярных мастерских, они призваны жестко фиксировать ту или иную деталь. Это существенно повышает возможности обработки заготовок различными способами. Их можно спокойно сверлить, пилить, строгать, шлифовать и так далее, не опасаясь, что полуфабрикат сдвинется с места. Конкретно кузнецы используют тиски для:

    • гибки;
    • закручивания;
    • высадки.

    Особых сложностей конструкции от кузнечных тисков ждать не приходится. Но вместе с тем они имеют и определенные отличия от тех, которыми пользуются столяры и слесари. Так, совершенно неприемлемы столярные тиски, которые чаще всего изготавливают из дерева. И даже обычные металлические не подойдут — обязательно нужны изделия из жаропрочных сплавов. Обычно тиски выполняют свою задачу благодаря паре пластин, располагаемых взаимно параллельно.

    Механизм фиксации помогает отрегулировать силу прижатия. Предусмотрен специальный блок, при помощи которого производится быстрая ручная регулировка. Одна из пластин закрепляется максимально жестко, а другая может перемещаться. Еще стоит отметить, что

    кузнечные тиски обычно тяжелее и внешне грубее, чем применяемые в более «тонких» производствах.

    Разновидности

    В кузнице можно встретить, заметим, и самые обычные слесарные тиски. Просто потому, что там выполняются и отдельные слесарные операции. Подобный инструмент пригоден для громадного количества задач. Выделяют:

    • малые;
    • средние;
    • крупные слесарные тиски.

    Их параметры соответственно следующие:

    • длина – 0,29, 0,372 и 0,458 м;
    • высота – 0,14, 0,18 и 0,22 м;
    • высота губок – 0,05, 0,07, 0,09 м;
    • ход губок – 8, 12,5, 16 см;
    • масса – 8, 14 и 27 кг.

    Но стоит иметь в виду, что у отдельных моделей размеры могут быть намного больше, чем у стандартных образцов. Классический вариант тисков — Т-250 — в длину достигает уже 66,8 см. Их масса составляет 60 кг. Губки выступают на 0,125 м. Ширина этих губок составляет 0,25 м.

    Иначе обстоят дела со стуловыми тисками. Разброс их массы составляет от 13 до 19 кг. Подвижная губка может перемещаться на 0,12-0,16 м. Длина стуловых тисков составляет 0,37-0,4 м. Их ширина равна 0,18-0,2 м, и точно такова же высота.

    Что касается обычных ручных тисков, то их длина варьируется от 0,022 до 0,09 м. Ширина при этом может достигать 0,006-0,045 м, а высота 10-15 см. Немаловажную роль играет сила сжатия, которую способны развивать тиски. Ее определяют инженеры по тому усилию, которое позволит все же передвинуть жестко заблокированную заготовку. У слесарных тисков сила сжатия варьируется от 15 до 55 кН, а у стуловых этот показатель составляет 20-30 кН.

    Отдельно стоит сказать про параллельные тиски. Они делятся в свою очередь на поворотную и неповоротную группы. Уже название подсказывает, что движение губок происходит параллельно друг другу, что позволяет уйти от ряда слабостей, характерных для стуловой конструкции. В нижней части поворотного устройства располагается круг, который жестко присоединен к верстаку или иной опоре.

    Двигать тиски по этому кругу можно на любой угол, а затем они легко фиксируются в выбранном произвольном положении.

    Полезно рассмотреть и градацию тисков в соответствии с ГОСТ 1975 года. Он охватывает все модели, ширина губок которых не менее 0,063 и не более 0,2 м. Стандарт выделяет приспособления:

    • общего профиля;
    • с поворотной губкой;
    • с 1 или несколькими дополнительными губками;
    • с ускорением холостого хода или с нормальной скоростью холостого хода.

    Рекомендации по выбору

    Даже в продвинутой кузнечной мастерской обязательно должны быть хотя бы одни слесарные тиски средней размерной группы. Они успешно выполнят большинство бытовых задач. Важно: изделия из порошкового металла не годятся. Лучше ориентироваться на модели, отлитые из стали либо чугуна. Для профессионального применения в полном объеме желательно использовать эксцентриковое либо быстроразъемное устройство.

    Повышенную прочность имеют стальные тиски с наковальней. Они дают возможность обрабатывать заготовки дополнительными ударами в течение долгого времени. Полезно проверить, снимаются ли накладки на губках. Расстояние раскрытия губок — еще один момент, который принципиально важен для профессиональной работы. Именно это свойство определяет, какие детали можно зафиксировать в тисках.

    Посещая магазин, надо внимательно смотреть, хорошо ли выглядит устройство.

    Важно: стоит попробовать его в действии. Качественный инструмент не должен заедать или слишком быстро и легко двигаться.

    Ходовой винт в норме снабжается предохраняющим механизмом, иначе конструкция окажется ненадежна. Когда губки сомкнуты, расхождение смежных поверхностей может составлять не более 0,5 мм.

    Уширения по краям воротка не должны давать ходовому винту куда-то выходить или застревать, то есть их диаметр должен быть существенно меньше. Когда с губок снимают накладки, у хорошего инструмента параллельность не теряется. Внимательный осмотр и тщательное простукивание позволят обнаружить, нет ли в станине трещин. Разумеется, тиски следует проверять еще и на различные люфты, а отправляться за покупкой лучше всего в проверенные места.

    Все о кузнечных тисках для художественной ковки смотрите в следующем видео.

    Простые столярные тисы для верстака своими руками | Столярка дома

    Такие тисы я делал для своего универсального верстака. Несмотря но то что они в основном из дерева, служат эти тисы уже несколько лет и свою задачу выполняют.

    Конструкция таких тисов простая.

    схема самодельных столярных тисов

    схема самодельных столярных тисов

    Из металлических деталей используется резьбовая шпилька, гайка к ней и несколько саморезов. Я использовал шпильку с резьбой М16.

    Гайку закреплял прямо в верстаке.

    Вклеивал на эпоксидку и прижимал кусочком фанеры с отверстием под винт. Фанера прикручивал саморезами и она здесь для большей надежности.

    размеры тисов

    размеры тисов

    Крепление для рукоятки тисов и резьбовой шпильки сделано из твердого дерева. Я использовал бук, но можно применить и другие твердолиственные породы.

    На этот брусок я наклеил два диска из фанеры 6 мм. Эти круги я вырезал сверлом “балеринка” (посмотреть о заточке этого сверла можно здесь.)

    В этом бруске было просверлено два перпендикулярных отверстия. Одно для рукоятки, во второе на эпоксидку была вклеена резьбовая шпилька.

    В подвижной губке по центру сделано отверстие для шпильки и для наружного диска из фанеры.

    Пара кусочков фанеры позволили закрепить винт тисов к подвижной губке, так чтобы его можно было вращать.

    С двух сторон от винта в подвижную губку были вклеены две направляющие из дерева.

    Свою функцию эти тисы выполняют неплохо. В изготовлении они просты. В эту конструкцию безусловно можно внести улучшения и вероятно я буду их вскоре обновлять.

    В следующих публикациях планирую поделится другими вариантами самодельных столярных тисов.

    Спасибо что дочитали. Буду рад вашей поддержке в виде лайка и подписки на канал. И смотрите другие публикации на канале.

    Александр.

    P.S. Приглашаю также на свой сайт.

    восстановление слесарных тисков своими руками. Как отремонтировать и чем покрасить


    Чем покрасить?

    Средства для покраски слесарных тисков могут быть такими.

    1. Молотковая эмаль. Данный вид покраски оставляет после себя привлекательный внешний вид инструмента. Но стоит учитывать, что при механическом воздействии краска легко скалывается.
    2. Эпоксидная краска. Надежный вид покраски. Минусов не имеет. Незначительным недостатком считается малая цветовая палитра представленного ассортимента.
    3. Краска Sadolin. Автомобильная краска. Перед работой следует хорошо прогрунтовать поверхность.
    4. Набор для покраски ванн. Для слесарных тисков подойдет белая эпоксидная двухкомпонентная краска.

    Те детали, которые не планируется красить, можно заклеить скотчем. Некоторые мастера советуют использовать намыленную газету. Она тоже отлично приклеивается к поверхности. Не нужно красить резьбу и те места, где какие-то детали двигаются или вставляются. При дальнейшем использовании прокручивать рукоятку будет достаточно проблематично.

    Как видим, восстановить слесарный инструмент вполне возможно в домашних условиях. Безусловно, не стоит доводить приспособление до плачевного состояния. Но некоторые рекомендации помогут отреставрировать даже те инструменты, которые долго не использовались и покрылись налетом ржавчины.

    Также при выполнении работ необходимо соблюдать технику безопасности. Стоит помнить, что работать с лакокрасочными средствами и шлифовальным инструментом следует в маске и защитных очках.

    Реставрация слесарных тисков представлена на видео далее.

    Тиски для верстака

    Эти тиски еще называют тисками Моксона или верстачными, они довольно удачно справляются с зажимом крупногабаритных досок, фанеры, различных панелей. Достоинством этого типа является то, что они не занимают небольшую площадь в мастерской, а изготавливаются они из дерева.

    Размеры необходимо подбирать самостоятельно, столярные тиски для верстака своими руками можно изготовить используя минимум инструмента и материала.

    Конструкция выглядит следующим образом:

    Для изготовления понадобятся две шпильки, четыре гайки, три доски. После того как доски подготовлены и вырезаны по размеру, необходимо в неподвижной и подвижной части просверлить по два отверстия. Затем в неподвижной части в просверленные отверстия вставить гайки, предварительно смазав их клеем с двух сторон. Небольшой нюанс: отверстия в неподвижной части должны быть немного меньшего диаметра, чем сами гайки, во избежание прокручивания гайки в отверстии. Вначале шпильки необходимо приварить вороток для удобства или сделать деревянную ручку. Станину для неподвижной части можно сделать в форме ступеньки. Готовую конструкцию прикрутить к верстаку саморезами или болтами.

    Слесарные тиски. Ремонт – Оснастка и инструменты

    Наконец-то купил себе слесарные тиски. Большие, чугунные, мои ровесники – 76-го года. По виду – не работавшие или работавшие мало, судя по поверхности направляющих.

    Сразу, еще при покупке обратил внимание на то, что одна из губок прилегает неплотно к подвижной части тисков – плохое литье и фрезеровка. Прямо с рынка повез фрезеровщику. Попросил профрезеровать паз под губку для плотной её посадки. Человек профрезеровал, но видать промахнулся с выставлением и нижняя поверхность вышла с уклоном более чем на миллиметр. Не долго думая, фрезеровщик подточил губку и отдал мне все это с подкладкой. Все бы ничего но губки не сходятся на 1мм. Снял обе губки. Одна ровная но низкая после подточки, вторая как сабля кривая. И посадочные места под губки более чем не параллельны – 23,4 и 25,2мм по краям. Решил, что буду делать новые, а перед эти отнесу тиски опять фрезеровщику, что бы профрезеровал обе части под губки параллельно и на одну глубину. Губки сделаю или из больших резцов или из Ст40, которой есть кусок плиты как раз в толщину.

    Но самое главное! В ластохвосте ощутимый люфт. Зазор около 1мм.

    Сам винт держится на планке, прикрученной двумя винтами к неподвижной губке и, при затяжке, ощутимо задирается вверх. Гайка в подвижной части тисков просто вставлена в литье и ничем не закреплена, а сами отверстия, где проходит винт имеют очень грубую обработку.

    Тиски мне нравятся. Хочу доработать их немного и пользоваться в удовольствие.

    Скажите, возможно ли выбрать люфт в ластохвосте? Может сфрезеровать чуть с подвижной и неподвижной части и сделать поджимную планку? Или достаточно подобрать пластину по размеру (1,0-1,2мм)и вставить её в ласту? Как крепить?

    Нужно ли делать направляющую втулку для винта в подвижную часть чтобы убрать его “болтанку” Грызет мысль, что все эти “зазоры” были специально рассчитаны для компенсации кривизны массового производства…

    Что скажете?

    www.chipmaker.ru

    Слесарные тиса

    Если приходится часто работать с металлом, то для этих задач нужны крепкие металлические тиски, которые можно изготовить собственноручно.

    Для того чтобы собрать слесарные тиски своими руками, необходимы следующие инструменты:

    • Сварочный аппарат.
    • Электродрель.
    • Болгарка с зачистным кругом.
    • Угольник для соблюдения необходимых углов.
    • Сверла различного диаметра.

    Помимо инструмента, вам понадобятся:

    • Стальной швеллер диаметром 6 мм.
    • Листовой металл толщиной 5−6 мм, можно больше.
    • Уголок 70 на 70 или 50 на 50.
    • Двадцать болтов с гайками.

    Если есть шпилька диаметром 16 мм, то можно будет использовать ее в качестве прижимного винта, который будет двигать подвижную часть. Две гайки, в которые будет вкручиваться винт, самому изготовить довольно сложно и к тому же остальные детали довольно нестандартные и найти их довольно сложно, поэтому имеет смысл обратиться к токарю.

    Затем приварить гайку к швеллеру, это нужно сделать соосно.

    Торцы швеллера необходимо закрыть с помощью куска листового металла и прорезать в планке отверстие для винта.

    Болгаркой вырезать два уголка и пластину. Уголки прислонить к швеллеру с обеих сторон и накрыть сверху куском листового металла. Получится своеобразная П-образная конструкция.

    Станину можно вырезать из металла 7−10 мм и просверлить по четыре отверстия на каждой стороне, а также 6 отверстий в П-образке.

    К станине приварить одну гайку, а по бокам гайки приварить два стопора из металла.

    Затем приварить вторую заготовку на подвижную часть. На сами губки нужно сделать своеобразные набойки из толстого металла. Их можно приварить или прикрутить болтами.

    При желании можно усилить губки с обеих сторон угловыми косынками из толстого металла.

    Эти тиски ни чем не хуже покупных, а материальных затрат потребуется минимум. По такому принципу можно изготовить еще один вариант тисов из ручного домкрата. Готовое изделие можно покрасить, для придания эстетического вида.

    fenixjune’ — блог

    Долго думал, куда поместить эту статью. На форуме есть несколько подобных тем. Хотел, было в одну из них. Но баян, смотрю, получился слишком длинный и в растянутом состоянии. Куда ни приткни, везде будет выпирать. Решил опубликовать здесь, местами ссылаясь на упомянутые темы.

    Достались мне по случаю вот такие слесарные тиски (фото 1)


    Укомплектовал губками (там их не было) прикрутил к столу. Начал работать. Тиски, мощные и надежные. Одно меня не устраивало — слишком маленький расход губок (80мм см. фото 2).


    Как-то сидел в раздумьях и засомневался: ну не может быть, такие мощные тиски и так мало раскрываются. Не долго думая, снял их с крепления на столе и полностью разобрал. (см. фото 3).


    . Не ошибся. Как оказалось, это были тиски с быстропереустанавливаемой подвижной губкой. Как видим, прежний владелец сильно их усовершенствовал в худшую сторону. Во-первых, приварил гайку к храповой упорной планке, тем самим исключил не только возможность быстрой переустановки, но и возможности регулировки расхода губок. А во-вторых, он заварил паз подъёма винта для быстрой смены позиции губки, причем место сварки было тщательно зашлифовано и окрашено. Это и сбивало с толку.

    Прежде всего, что я сделал — отрезал гайку от планки (фото 4)


    по швам (замечу, швы были очень надежны — провар миллиметров по 5-6) в результате гайка и планка в этих местах стали у́же на 10-12мм. Хотел, было восстановить их наплавкой и последующей фрезеровкой, но, попробовав напильником обработать оставшуюся в пазах сварку, понял, что профрезеровать не удастся, поскольку при сварке эти детали сильно подкаливаются. К тому же, произведя проверочный расчет одного зуба храпового механизма на прочность, определил, что он должен выдержать усилие минимум 3000кГ. Поэтому поправил все зубья трехгранным напильником (кое-где, помогая шлифмашинкой) и оставил, как есть.

    Само собой, расфрезеровал заваренный паз в подвижной губке для подъёма винта при быстрой переустановке

    Собрал тиски. Появилась регулировка, увеличился расход до 180мм. Одно было непонятно — иногда, при зажиме винта, храповик гайки выскакивал из зацепления и, ясно, что губки расслаблялись (скорей всего, по этой причине и была приварена гайка к храповику).

    Разобрал все по новой. Начал грешить на то, что гайка сидит слишком свободно в корпусе направляющих подвижной губки и заходит в зацепление с перекосом. Приварил к ней направляющий элемент (фото 5)


    ) из полосы толщиной 4мм и подогнул его таким образом, чтобы он был подпружинен к стенке направляющей. К тому же длину и место установки этой планки выбрал таким образом, чтобы на ощупь снизу можно было бы определить местоположение гайки, что облегчает настройку при переустановке губки, и, что немаловажно, способствует улучшению безопасности, так как в процессе зажатия тисков иногда происходит тупиковая ситуация, когда смыкание губок (зажим детали) происходит практически одновременно (или чуть позже) с началом контакта гайки с упором крайнего её положения. В этом случае даже приложение максимально возможного усилия к рычагу винта, может не обеспечить надежного зажима закрепляемой детали, усилие будет израсходовано в контакте перехода гайка-упор (Кстати с этой проблемой столкнулся не только я. См., например, пост https://www.chipmaker.ru/topic/89198/page__view__findpost__p__2277400 автор insof, в теме Слесарные тиски. Ремонт). Собрал тиски. К моему глубокому огорчению, соскакивание гайки с храповой планки не устранилось.

    . Снял тиски с крепления, положил на бок, чтобы хоть как-то визуально наблюдать процесс зажатия, при этом винты крепления планки ослабил на 2-3мм (фото 6).


    Тут все стало ясно и понятно. Скорей всего заводской брак. При зажатии планка при заходе в неё зубьев гайки начинала приподниматься (втягиваться на своё место, так как крепежные винты я ослабил) причем существенно (3мм). Не долго думая, взял две шлифованных полоски толщиной 3мм, установил их в образовавшийся зазор (фото 7).


    и прихватил их к планке двумя сварными точками (для предохранения от выползания, хотя прижатые винтами, они и так должны стоять надежно).

    Установил тиски. Начал зажимать, переставляя губку в разные положения. Зажим надежный, выскакивание гайки из зацепления прекратилось. Начало смущать другое: при вращении винта на откручивание, губки не расходились, гайка вместе с винтом приподнималась и перескакивала в следующую позицию храповика. По большому счету можно было бы работать и так — ослабить винт, оттянуть губку назад рукой. Для меня это непривычно. Начал соображать, как сделать так, что бы откручивать можно было как в обычных тисках, но функция быстрой переустановки губок — что бы сохранилась. Пришла идея. Решил к шайбе расположенной между упорной поверхностью винта и корпусом подвижной губки приварить хвостовичок и таким образом фиксировать винт от поднятия вверх вместе с гайкой при откручивании. А для сохранения возможности быстрой переустановки, в этом хвостовичке профрезеровал паз длиной равной длине паза в корпусе подвижной губки. Шайба в рабочем положении фиксируется винтиком. (фото

    При очередной разборке тисков, заметил, что ход винта используется не на всю его длину, т.к на боковых поверхностях направляющих подвижной губки были выполнены два литьевых прилива (фото 9),


    скорей всего для ограничения хода гайки и предотвращения схода её с резьбы. Поэтому и ход губки от упора до упора составлял 80мм. А запаса хода винта было ещё миллиметров 60. Разобрал тиски, установил на фрезерный станок и сфрезеровал эти приливы, а также немного подчистил боковые стенки (фото 10; 11).

    Для ограничения хода гайки в конце резьбы, на винт установил стальную втулку (упорную гильзу фото 5) соответствующей длины. Ход гайки (а, следовательно, и подвижной губки) увеличился до 140мм, а общее раскрытие губок (фото12)


    ) увеличилось со 180 до 240мм (правда расход губок 240мм получается при защелкивании храпового механизма на один зуб, и, хотя расчеты показывают, что этого достаточно, стараюсь в этой позиции работать крайне редко) Эту проблему можно тоже было бы решить, для этого необходимо поменять позицию храповой планки ближе к себе. Но там опять-таки литьевой прилив-упор (фото 13).


    но уже в неподвижной губке. Фрезеровать там неудобно, но если появится необходимость — буду дорабатывать.

    Теперь для работы в режиме обычных тисков достаточно установить верхнюю губку в необходимом месте и зафиксировать шайбу на хвостовике винтиком, (обычно устанавливаю в крайнее замкнутое положение, при ходе верхней губки 140мм этого достаточно для выполнения большинства работ). При необходимости зажатия более габаритных деталей, развожу губки в крайнее открытое положение (230, максимум 240мм) и при ходе винта 140мм работаю в диапазоне размеров 230(240)—90(100)мм.

    По ходу дела, отремонтировал и усовершенствовал рычаг винта. Как видим из фото, там было сплошное безобразие (фото 14),


    с помощью которого, несколько раз очень больно прищемил себе руку. Здесь, правда, особо думать не пришлось. Снял рычаг, зачистил все заусенки и неровности, изготовил из мягкого полиуретана два кольца, установил рычаг на место, надел полиуретановые кольца, за ними — металлические (фиксирующие от сползания). Последние с торца обварил сплошным швом и тщательно зачистил шлифмашинкой. (фото 12; 15)

    P.S. Работа на этих, усовершенствованных тисках, конечно же повысила внутренний тонус, но витало непонятное ощущение какой-то незавершенности. Тут я понял, в чем дело. Как я уже писал выше, губками тиски комплектовал сам. Изготовлены они из двух державок сломанных проходных резцов. Губки были без насечек и не термообработаны. Это вело к некачественному зажиму деталей, перекосам и сползанию зажатых деталей, особенно при производстве каких-то силовых или ударных операций (очень опасно при работе электроинструментом). Хотел, было снять губки, сделать насечки и закалить, затем подумал: а зачем? Можно ведь изготовить накладные губки для различных видов работ. И начал конструировать. Так появились: накладные губки из напильника для надежной фиксации плоских деталей; призматические губки для круглых деталей; защитные губки для производства сварочных работ в тисках; полиуретановые губки для хрупких, чисто обработанных и полированных деталей, а также для зажима деталей неправильной формы.

    Алюминиевые и свинцовые накладки даже не упоминаю — их изготовление заняло не так много времени. Подробнее обо всех этих конструкциях рассказано в постоянно пополняемой теме …. Почему пополняемой? — потому что не все, пока еще, замыслы воплощены в жизнь. Более подробно о накладных губках см.

    Кстати для удобства установки детали в тисках при зажатии изготовил комплект подкладных планок по типу, как и на фрезерных тисках, но только деревянные…. Дерево, конечно, при этом надо брать попрочнее. Я изготовил из красного. Более подробно о подкладках см.

    Ну и в довершение ко всему на настенной полочке, прямо перед тисками, выделил два яруса исключительно для этой оснастки (фото 16).

    Как отремонтировать?

    Перед тем как починить инструмент своими руками, его нужно разобрать и помыть каждую деталь. Если приспособление покрыто налетом ржавчины, её необходимо удалить. Для этого можно использовать как профессиональный преобразователь ржавчины, так и домашние средства. Избавиться от налета поможет уксус или керосин. Изделие следует замочить в жидкости и оставить на некоторое время. Позже следует пройтись по инструменту жесткой щеткой. Полировать тиски следует до появления родного блеска металла.

    После процедур очистки и разбора следует приступить к самому процессу ремонта. Если причиной поломки является прокручивание винта в гайке, то необходимо разрезать гайку вдоль на 3 части и обновить резьбу. Для этого потребуется болгарка. Затем нужно восстановить целостность гайки путем приварки отрезанных частей на свои места.

    Теперь нужно заново собрать инструмент. Порядок действий при сборе тисков таков:

    • главные лапки надвигают на основание;
    • лапки продвигают как можно левее, это поможет легко установить планки при следующем шаге;
    • сперва крепится одна планка, затем вторая;
    • для финишной фиксации планок требуется сдвинуть лапки вправо;
    • после этого необходимо вставить гайку и закрепить в ней винт.

    Если тиски в запущенном состоянии, то для выкручивания ржавых болтов и деталей рекомендуется использовать керосин. Следует смазать детали и подождать несколько минут. После чего заржавевшие болты начинают постепенно прокручиваться. После ремонта можно отшлифовать приспособление. Вручную этого делать не стоит. К тому же на это уйдет много времени. Для шлифовки берут специальную щетку для болгарки. Во время работы необходимо использовать защитные очки. Для устранения незначительных дефектов (царапины, неглубокие трещины) поверхность изделия требуется зачистить или запаять.

    Инструмент для вязания мушек

    Большинство рыболовов предпочитают самодельные тиски для вязания мушек, нежели покупные. Само приспособление имеет довольно простую конструкцию, что позволяет изготовить их в короткие сроки и без специальных инструментов в домашних условиях. Самым сложным этапом в изготовлении тисков являются сами губки. Их изготовливают из стального бруска прямоугольной формы. В готовых губках сверлятся два отверстия для крепления к тисам и одно под регулировочный винт. В отверстиях нужно нарезать резьбу (М6) метчиком.

    Далее необходимо стянуть обе губки винтом. После стягивания разобрать губки и установить зажимной винт, а угол разведения подобрать под себя. На губках необходимо сделать небольшую бороздку для крючка.

    Опору для тисов можно изготовить из стального прутка Т-образной или Г-образной формы. На конец одной из заготовок привариваются губки. Пруток необходимо приварить к опоре, а если нужно сделать опору регулируемой, то к заготовке приваривается кусок обрезной трубы, диаметр которой равен диаметру заготовки. Рекомендуется сделать длину опоры высотой около 20−50 см для более комфортной работы.

    Если тиски пришли в негодность и нет возможности починить их, то не стоит сразу покупать новые, а попытаться сделать своими руками. Такой инструмент будет служить довольно долго и обойдется в разы дешевле.

    Признаки и причины поломки

    Главной причиной поломки слесарных тисков является приложенное мастером чрезмерного усилие при затягивании заготовок. Второй причиной может послужить использование инструмента не по назначению. Обнаружение поломки происходит позже, спустя несколько лет или даже больше. Как правило, деформации подвержены чугунные модели слесарных тисков.

    Признаки того, что тиски сломались:

    • разрушение подвижных лапок;
    • разлом гайки в станочных моделях;
    • разрушение наковальни в чугунных приспособлениях;
    • кривизна фиксирующих лапок;
    • люфт винта;
    • выкручивается вал при попытке разжать заготовку;
    • невозможность разжать заготовку;
    • срезанный штифт;
    • плохая фиксация заготовок.

    После выявления признаков поломки следует произвести ремонт тисков. Сделать это можно в домашних условиях.

    Какие тиски бывают?

    Существует множество разновидностей тисков для домашней мастерской. Каждые из них используются для выполнения определенных задач.

    Например, классические слесарные тиски нужны для работы с металлом.

    При использовании накладных «мягких» губок слесарные тиски можно адаптировать для работы с деревом.

    В данном обзоре мы будем делать столярные тиски, основное назначение которых — работа с деревянными деталями или заготовками.

    Существуют также трубные тиски (для работы с круглыми трубами) и тисы с поворотными губками, которые существенно облегчают работу в некоторых ситуациях.

    ИСПРАВЛЕНО — Google заявляет, что сингапурский закон о фальшивых новостях может повредить инновациям

    (Исправлено название закона во втором абзаце)

    * Сингапур хочет стать региональным центром цифровых инноваций

    * Закон подвергается критике со стороны правозащитных групп, журналистов, технологических компаний

    * Министр говорит, что закон не повлияет на свободу слова. расширить свою технологическую отрасль.

    Парламент Сингапура в среду принял Закон о защите от лжи и манипуляций в Интернете, закон, который подвергся критике со стороны правозащитных групп, журналистов и технологических компаний из-за опасений, что он может быть использован для ограничения свободы слова.

    Принятие закона происходит в то время, когда Сингапур, финансовый и транспортный узел, прилагает усилия, чтобы позиционировать себя как региональный центр цифровых инноваций.

    Google заявил, что закон может помешать этим усилиям.

    «Мы по-прежнему обеспокоены тем, что этот закон повредит инновациям и росту цифровой информационной экосистемы», — заявила компания в ответ на запрос Reuters.

    «То, как реализуется закон, имеет значение, и мы стремимся работать с политиками над этим процессом».

    Закон обязывает онлайн-платформы СМИ вносить исправления или удалять контент, который правительство считает ложным, с наказанием для виновных в тюремном заключении на срок до 10 лет или штрафом до 1 миллиона сингапурских долларов (735 000 долларов).

    Министр юстиции сказал, что законопроект не повлияет на свободу слова. Сингапур заявляет, что он уязвим для фейковых новостей из-за своего положения в качестве глобального финансового центра, смешанного этнического и религиозного населения и широкого доступа в Интернет.

    «Мы по-прежнему обеспокоены аспектами нового закона, который наделяет исполнительную власть Сингапура широкими полномочиями по принуждению нас к удалению контента, который они считают ложным, и направлять пользователям уведомление правительства», — Саймон Милнер, вице-президент Facebook по Азиатско-Тихоокеанскому региону. – сказал президент по государственной политике.

    Милнер сказал, что Facebook надеется, что обнадеживающие заявления министерства приведут к «пропорциональному и взвешенному подходу на практике».

    Facebook и Сингапур столкнулись в конце прошлого года, когда компания отказалась удалить публикацию онлайн-статьи о банках города-государства и связанном со скандалом государственном фонде Малайзии 1MDB, которую правительство назвало «ложной и злонамеренной».

    Непрекращающаяся вражда между премьер-министром Ли Сянь Луном и его братом и сестрой из-за завещания их покойного отца, первого премьер-министра Сингапура Ли Куан Ю, также разыгралась в Facebook с тех пор, как в 2017 году впервые вспыхнула публично.

    Братья и сестры премьер-министра использовали платформу социальных сетей, чтобы изложить свою сторону спора, нарушившего обычно спокойную политику страны, которой с момента обретения независимости в 1965 году руководит одна и та же партия.

    Активисты обеспокоены тем, что закон может дать власть правительства решать, является ли материал, размещенный в Интернете, правдивым или ложным.

    «Лидеры Сингапура разработали закон, который окажет сдерживающее воздействие на свободу интернета во всей Юго-Восточной Азии», — заявил заместитель директора Human Rights Watch по Азии Фил Робертсон.

    «(Закон), вероятно, начнет новую серию информационных войн, поскольку они пытаются навязать свою узкую версию «правды» всему миру». (Отчетность Арадханы Аравиндан, под редакцией Джо Брока и Саймона Камерон-Мура)

    Письмо Дой Лорел Кори об уходе из администрации

    Ниже приведена копия письма покойного Сальвадора Х.Лорел, союзник и напарник Кори Акино на досрочных выборах 1986 года и ее вице-президент, 13 августа 1988 года написал покойному президенту Кори Акино, чтобы выразить свое намерение отмежеваться от ее администрации.

    Это письмо фигурирует в книге Сесилио Т. Арилло «Жадность и предательство». Как вы прочтете в письме покойного вице-президента Лорела покойному президенту Кори Акино, многие из тех же проблем, которые возникали во времена «Титы Кори», — это те же проблемы, что и во времена Нойноя.И много предательств тоже.

    Выглядит как стандартная функция любого президентства Акино.

    Часть III, кто-нибудь?


     

    Республика Филиппины

    Офис вице-президента

    Представительский дом , Манила

    *

    *

    13 августа 1988 г.* * *

    *

    Уважаемый Президент Акино:

    * * * *Пишу во время глубокой тоски за наш народ.Поэтому я не буду обременять вас чрезмерными чувствами. Я перейду прямо к делу.

    * * * * Провидение призвало вас и меня служить в поворотный момент нашей истории. Наш призыв к службе был уникальным. Мы добивались голоса нашего народа на выборах, но они дали нам нечто большее в бескровной революции, которая должна была поразить мир. В EDSA мы заключили завет с Богом, страной и людьми.

    * * * * Я пытался жить по завету.Благодаря этому я сохранил веру в ваше президентство, даже когда было невозможно понять его цель. Как и у многих обеспокоенных филиппинцев, у меня тоже были сомнения. Но пламенные надежды, возродившиеся в EDSA, заставили меня решить дать вам свою лучшую руку, чтобы помочь вам привести наш народ к лучшим временам.

    * * * * Но так не вышло. Итак, после 18-месячного выжидания я был вынужден уйти в отставку с поста министра иностранных дел 8 сентября 1987 года. В этот момент между нами выросли «фундаментальные разногласия», которые уходили «в самые корни политических убеждений и моральных принципов, которые определяют наше поведение и действия как «слуг народной воли и народного благополучия».Действительно, мы как бы стояли по разные стороны идеологического конфликта. Но, видя возможный вред, который тогда наше внезапное разделение могло нанести народу, я решил за свой счет приглушить эти разногласия и помолчать. Я не присоединился к оппозиции.

    * * * * Теперь я чувствую, что должен написать тебе это письмо, и делаю это с тяжелым сердцем. Ибо мы с вами вместе прошли через много лишений и опасностей в нашей одинокой борьбе за восстановление демократии в нашей стране — и есть чувства, мысли и воспоминания, которые требуют выражения.

    * * * * Но нужно рассказать об истинном состоянии нации. И горькая правда заключается в том, что нация становится все хуже и хуже, а вы предпочитаете оставаться в стороне в ребяческой надежде, что проблемы решатся сами собой. «Новый моральный порядок», которому мы были торжественно привержены, был извращен. Он стал пристанищем для убийц и притоном воров. На вашу дверь легли коррупция, предательство общественного доверия и другие тяжкие преступления, в том числе жалоба на импичмент, которую ваш главный союзник в Конгрессе уже отправил в архив.

    * * * * Мы обещали нашему народу нравственность и порядочность в правительстве. Что мы имеем вместо этого? Совсем наоборот. Теперь многие, в том числе ваш бывший генеральный солиситор и некоторые из ваших близких родственников в Конгрессе, открыто признают, что зловоние «скопившегося мусора» — я цитирую вашего двоюродного брата, конгрессмена Эмигдио Танжуатко-младшего — усиливается. к высоким небесам; что последние годы Маркоса теперь начинают выглядеть не хуже, чем первые два года его пребывания в должности.А сообщения о разногласиях и скандалах с участием ваших ближайших родственников стали предметом возмущения нашего народа.

    * * * * Мы обещали «сломать хребет» повстанцам. Но что такое рекорд? Из 16 500 регулярных войск NPA, когда Маркос пал, коммунисты теперь заявляют, что их вооруженная сила составляет 25 200 человек, из которых 2500 находятся в Метро Маниле. Они проникли не только в профсоюзы, школы, церкви и средства массовой информации, но, прежде всего, в ваше правительство, и теперь, согласно официальной статистике, «затрагивают» 20 процентов из 42 000 барангаев страны.

    * * * * В борьбе с повстанцами нация, особенно наши Вооруженные Силы, ожидала от вас руководства и отдачи решительных, четких и последовательных приказов. Но вместо этого вы решили вести себя как невинный наблюдатель, как будто мятеж был единственной заботой наших солдат, их вдов и сирот. В разгар эйфории нашего народа в 1986 году очень немногие осмелились подвергнуть сомнению ваше одностороннее решение освободить задержанных коммунистов, объявить прекращение огня и провести мирные переговоры с Национально-демократическим фронтом.Но с тех пор стало ясно, что эти ваши односторонние действия принесли величайшее благо коммунистическому революционному движению. Тем не менее, в своем выступлении перед Международной организацией труда (МОТ) в Женеве в июне прошлого года вы выделили в качестве одного из самых важных своих достижений освобождение заключенных коммунистов, уделив особое внимание Хосе Марии Сисону, основателю Коммунистической партии. Филиппин.

    * * * * В своем недавнем обращении к нации вы сказали нашим людям, что уже сломали хребет повстанцам.

    * * * * Правда в том, что ситуация с миром и порядком сегодня намного хуже, чем когда вы пришли к власти. Сейчас это проблема номер один в стране.

    * * * * Из города в деревню распространилась анархия. Анархия внутри правительства, анархия внутри сплоченных правящих партий и анархия на улицах. Они требуют вашего непосредственного вмешательства. Но вы продолжаете игнорировать эту проблему.

    * * * * Я неоднократно предлагал вам созвать Совет национальной безопасности и Государственный совет для обсуждения и, если возможно, выработки общей позиции по многим важным вопросам, стоящим перед страной.Вы неоднократно отклоняли все эти предложения, утверждая, что они относятся к вашим исключительным «прерогативам» как Президента, и поэтому только вы будете их решать. Вы настаиваете на том, чтобы держать в своих руках все варианты национального выживания, и в то же время отказываетесь принимать необходимую политику и программы, которые детализируют эти варианты.

    * * * * Несмотря на мой ограниченный доступ к вам, который стал еще более ограниченным после моего ухода из кабинета, я попытался акцентировать ваше внимание на необходимости четко определенной программы правительства.Такая программа была предоставлена ​​вам ЮНИДО (Объединенные националистически-демократические организации) с самого начала, когда она выдвинула вас своим кандидатом в президенты. Но, полностью пренебрегая всеми политическими нормами, вы полностью проигнорировали партийную платформу, отказались признать свои обязательства перед партией, поддержавшей ваше стремление к власти, и терпели все открытые или закулисные нападки на нее.

    * * * * Если я до сих пор хранил молчание, несмотря на ваше решение полностью игнорировать меня и вместо этого прислушиваться только к советам тех, чьи политические, экономические и социальные интересы больше совпадают с вашими собственными, это это потому, что мое чувство ответственности за это новое правительство уходит далеко в прошлое.Это я, хотя уже и был выдвинут на пост президента Национальным съездом ЮНИДО в июне 1985 года, предложил вам не миллион подписей под петицией, а солидную, уже существующую политическую структуру, которая гарантировала бы вам победу и шанс выполнить надежды и мечты нашего страдающего народа.

    * * * * Хотя я принимаю свою долю моральной ответственности за то, что помог вашей администрации прийти к власти, эта ответственность должна быть пропорциональна предоставленной мне реальной возможности участвовать в процессе принятия решений.Эта возможность была близка к нулю.

    * * * * Мне больно писать это письмо любимой вдове моего друга детства Ниной Акино. Но нужно сказать правду, и я не могу не адресовать это письмо женщине, которая является президентом Филиппин и которая, как таковая, не может избежать ответственности за вопиющее неправомерное управление нашей Республикой.

    * * * * Позвольте мне закончить банальным, но важным напоминанием:

    * * * * СТРАНА ДОЛЖНА БЫТЬ НА ПЕРВОМ МЕСТЕ И НИКАКИЕ ЖЕРТВЫ ЕЕ НЕ СЛИШКОМ БОЛЬШИЕ!

    * * * * Ответственность за принятие важных мер для облегчения страданий нации лежит только на вас, и я не хотел бы узурпировать ее.Но если по совести вы чувствуете, что сейчас должны принести высшую жертву, уйдя с поста президента, и призвать к немедленным выборам, чтобы дать возможность нашему народу выбрать другого лидера в эти критические времена, я хочу, чтобы вы знали, что я готов чтобы принести ту же жертву с вами.

    * * * * Если вы, однако, решите остаться на своем посту и продолжать плохо управлять страной, у меня не будет другого выбора, кроме как немедленно полностью отмежеваться от вашего правительства.Я смогу лучше служить нашей стране, свободно выступая в национальных интересах и всегда во имя правды, справедливости, свободы и демократии.

    С уважением,***

     

    Сальвадор Х. Лорел *

    *

    *


    Если бы на Филиппинах использовалась парламентская система, вся эта проблема не стала бы проблемой. Фактически, когда Кори Акино и Дой Лорел были приведены к присяге в качестве президента и вице-президента соответственно, Конституция 1973 года все еще действовала.В то время Филиппины были официально преобразованы в результате сочетания Конституции 1973 года, ряда последовавших за ней поправок к конституции и одной крупной поправки 1981 года, которая превратилась в полупрезидентскую систему.

    При такой системе Кори Акино, которая, по общему признанию, была неопытной домохозяйкой, не имевшей абсолютно никакого опыта в области управления и государственного управления, но обладавшей моральным авторитетом, дарованным ей ее покойным мужем Ниной Акино, могла действовать как церемониальный глава государства, в то время как Дой Лорел, которого она первоначально назначила премьер-министром, мог бы затем взять на себя гораздо более активную и исполнительную роль энергичного главы правительства.В рамках полупрезидентской системы глава государства, желающий делегировать больше полномочий по принятию решений премьер-министру, может заставить страну работать как де-факто парламентская система. Так обстояло дело во времена, когда Дмитрий Медведев был президентом России, а его наставник Владимир Путин (которому было запрещено баллотироваться в президенты в 2008 году, так как он уже два срока подряд был президентом) стал премьер-министром.

    (Кроме того: на самом деле контекст или структура того, чем на самом деле являются парламентские монархии, такие как Великобритания и все другие современные парламентские монархии, заключается в том, что они являются «полуабсолютными монархиями, которые на постоянной основе делегировали все активное управление стране демократическим путем». -избранный парламент, в то время как монархи просто наблюдают за лидерами и обеспечивают моральное руководство ими и служат «громоотводом» уважения и поддержки, на который может равняться широкая публика.»)

    Но, к сожалению, Дой Лорел на посту премьер-министра продержался недолго. Через месяц после того, как Кори назначил его на этот пост, она упразднила его. Затем, в 1987 году, Филиппины официально снова получили полноценную президентскую систему.

    Если вы достаточно взрослы, чтобы помнить тандем Кори-Дой и детали, стоящие за ним, весь смысл того, что Кори баллотируется на пост президента, а гораздо более сообразительный и опытный лидер, организатор и технократ Дой переходит на должность вице-президента заключалась в том, что Кори будет магнитом для голосования, выступающим в роли болельщика, а Дой будет мозгом, который будет правильно планировать и добиваться цели.Обыкновенно мыслящие избиратели, безусловно, так это и видели. Но оказалось не так. Дой отошла на второй план — не сама Кори, а люди, стоящие за ней.

    Не слишком ли это похоже на то, что произошло во время предвыборной кампании 2010 года, когда Нойной баллотировался на пост президента после того, как Мар Рохас — первоначально назначенный кандидат в президенты от Либеральной партии — скатился вниз, чтобы баллотироваться просто как вице-президент? Только на этот раз, вместо того, чтобы Мар был аналогом вице-президента Доя Лорела для мамы Нойной, Мар даже не стал вице-президентом: собственное олигархическое окружение Нойного (фракция Самар) бросило Мара и протолкнуло Нойной-Бинай. (или акция «Ной-Би»).

    И что хочет олигархический внутренний круг, олигархический внутренний круг получает.

    Они извлекли уроки из лет Кори. Вместо вице-президента-технократа, вполне способного командовать (как Дой), который впоследствии мог бы представлять угрозу для президента, они использовали кого-то другого — Биная, которого даже заставляют притворяться, что он изображает из себя «Оппозиция». Неужели никто не помнит «объединительные переговоры» между Нойной и Эрапом? Похоже, в этом и заключалась кампания «Ной-Би».Теперь злой Конрадо де Кирос активно демонизирует Мар Рохаса и пытается сделать из него козла отпущения. Бедный Мар, кажется, он неплохо играет свою роль, поскольку вместо того, чтобы независимо поступать правильно, выполняя свои обязанности секретаря DILG, он всегда носит желтое и следует сценарию Нойноя (скорее, кураторов Нойноя) к письму. Мар явно продолжал изрекать одно и то же неправильное и жалкое оправдание, что «LGU должны быть первыми ответчиками». (Мар сделал оговорку по Фрейду, назвав это «доктриной».Если это была «доктрина», супертайфун Иоланда — самое время быть еретиком!)

    Ну, это их беспорядок. Мар пошел с желтыми, и он безнадежно пытается доказать им свою лояльность, так что он, кажется, делает все, что Ной (или его кураторы) говорят ему сказать, потому что Мар, кажется, действительно отчаянно пытается получить поддержку Нойноя для его президентской заявки 2016 года.

    Стремление

    Мара следовать желтому сценарию заставило его придумать ряд действительно невероятно глупых ходов, в дополнение к тому, что он был записан на видео, говоря таклобанонам: «Бахала на кайо са бухай нийо.Пытаясь сыграть Бэтмена и Робина, Нойной Акино и Мар Рохас быстро отреагировали на инцидент, который, по сути, не имел национальных последствий, когда «банда Мартилло» ограбила ювелирный магазин в SM North EDSA, используя молотки и ломы, которые грабители купили в самом торговом центре. Это было то, с чем местная полиция могла справиться сама, и это не имело никакого отношения к «национальной безопасности», но Нойной и Мар все равно быстро вмешались. Почему такое быстрое реагирование на такой инцидент, который не имеет значения для национальных интересов, но медленный ответ на тайфун Иоланда (также известный как «Хайян») и почти отсутствие ответа на инцидент с заложниками в автобусе 23 августа 2010 года, который закончился несколько гонконгских туристов погибли в результате бездействия национального правительства?

    В довершение всего, Мар придумал еще одну бредовую идею: запретить продажу молотков и ломов в торговых центрах.

    Разговоры о рефлекторных реакциях и неспособности найти решение основных причин. Одна точка зрения заключалась бы в том, чтобы сказать, что Мар некомпетентен. Другая точка зрения утверждает, что Мар Рохас был вынужден «следовать линии Нойноя» , если он хочет остаться в благосклонности Нойноя, чтобы получить одобрение Нойноя на выборах 2016 года.

    Смотрите, ближайшее окружение Нойноя не доверяет Мар Роксас. Они считают Мара Рохаса политическим оппортунистом, который вступает в союз с популярными лидерами, а затем бросает их при первых признаках неприятностей.На самом деле это может быть основной причиной того, почему ближайшее окружение Нойноя — часто называемое «Самарской фракцией» — выбрало Биная в качестве неофициального кандидата на пост кандидата от Нойноя и поддержало кандидатуру Биная на пост вице-президента вместо Мара. Мар как вице-президент может заставить Мара захотеть свергнуть Нойноя, чтобы в качестве вице-президента Мар мог затем занять пост президента.

    Давайте вспомним историю политических пристрастий Мара: он вступил в союз с Erap в 1998 году в рамках коалиции LAMMP. В 2000 году Эрап назначил Мара секретарем Министерства торговли и промышленности.Но когда звезда Эрапа начала меркнуть из-за Jueteng-Gate, Мар подал в отставку и, по сути, отказался от Erap.

    Когда GMA стал президентом в результате увольнения Эрапа, он присягнул на верность GMA и снова был назначен министром торговли и промышленности. Вскоре после этого Мар Рохас баллотировался в качестве сенатора и победил.

    Но когда босс Мар Рохас Франклин Дрилон добился того, чтобы его отряд, входивший в кабинет GMA (он же «Хаятт 10»), отказался от поддержки ее администрации, Мар Рохас присоединился к ним.Мар Рохас был политической бабочкой, порхающей с цветка на цветок, по-видимому, не имевшей реальной лояльности никому, кроме своих собственных политических амбиций.

    Вот почему ближайшее окружение Нойноя (также известное как «Самарская фракция») бросило его и поддержало Джеджомара Биная на пост вице-президента в кампании Ной-Би. И именно поэтому Мар так отчаянно пытается доказать свою верность Нойною. Всякий раз, когда Нойной заставляет его сказать что-нибудь глупое, Мар следует за ним.

    В конечном счете, Мар выглядит как один из самых некомпетентных технократов, которых когда-либо видели Филиппины, благодаря всем тем ошибкам, которые происходят из-за того, что он следует тому, что Нойной говорит ему буквально.Даже если Нойной дал Мару свое «официальное» благословение на президентские выборы 2016 года, Мар сильно пострадал, поэтому проиграл.

    Перечитайте письмо, которое покойный бывший вице-президент Сальвадор «Дой» Лорел написал покойному президенту Кори Акино, и найдите параллели между первым и вторым президентством Акино. Именно из-за некомпетентности Нойноя Акино воспоминания его изначально любимых родителей Ниноя и Кори теперь полностью запятнаны, и многие филиппинцы разочаровались в своем «наследии».

    Если бы Нойной Акино не был вынужден баллотироваться в президенты в результате смерти его матери и излияния ее поддержки, репутация Ниноя и Кори осталась бы нетронутой, и их обоих по-прежнему прославляли бы как героев и святых.

    Больше нет.


    Статья Ориона Переса Думдума

    Вы также можете прочитать:

    Давление косули (Capreolus capreolus) на поедание тиса (Taxus baccata) влияет на численность тиса (Taxus baccata) в природных заповедниках Норвегии

    Долина Нижней Шельды является ключевым районом для изучения перехода от мезолита к неолиту в северной Бельгии.Чтобы лучше понять экологический контекст этого изменения стратегии существования, были изучены некоторые аспекты растительности среднего голоцена в этой области. Также оценивалось, как местное население использовало эту растительность. Это делается путем сочетания археоботанического анализа образцов из археологических раскопок и палеоэкологического анализа современных природных отложений. Основными используемыми методами являются анализ пыльцы, древесины и древесного угля, но также в этом исследовании используются результаты других анализов, таких как потеря при прокаливании, изучение семян и фруктов, мхов, диатомовых водорослей, костей животных и моллюсков.Результаты показывают, что в нижних частях долины Нижней Шельды растительность карра с преобладанием эвтрофной ольхи (Alnus) развивалась между c. 5700 и 4630 кал. до н.э. в результате послеледникового повышения относительного уровня моря (ОТУ), что привело к отложению древесного торфа. Из с. Начиная с 4600 г. до н.э. поверх этого торфа откладывалась (торфяная) глина. Эта глина содержит много морских и солоноватых микрофоссилий, свидетельствующих о приливной активности и увеличении солености. Это эстуарное влияние прекращается на большинстве участков до c.3800 кал. до н.э., и рост торфа возобновился. Осока (Cyperaceae), папоротники (Filicales) и береза ​​(Betula) теперь стали играть важную роль в растительности водно-болотных угодий, что указывает на более мезотрофные условия. Между с. 3840 и 1830 кал. до н.э. в этой растительности встречается также тис (Taxus baccata). Автогенная сукцессия болотной растительности и комбинированные эффекты снижения скорости подъема RSL и перехода к более влажному океаническому климату в конечном итоге привели к развитию олиготрофных болот. Появление тиса (Taxus baccata) в болотистой растительности в долине Нижней Шельды в среднем и позднем голоцене примечательно, учитывая его современное распространение и предпочтения в среде обитания.Текущее естественное распространение тиса в Бельгии ограничено несколькими местами в южной части страны, где он растет на крутых известняковых склонах, которые также считаются его естественной средой обитания в этой части мира. В северной Бельгии тис не считается местным, и насаждения Taxus интерпретируются там как посаженные людьми или как садовые побеги. Однако обзор всех послеледниковых палеоботанических и археоботанических записей тиса из Бельгии и соседних регионов показывает совершенно иную картину.В среднем голоцене тис произрастал на прибрежной равнине, в долине Нижней Шельды и других прибрежных низменностях, граничащих с югом Северного моря, где он был частью растительности карров на торфе. Таким образом, тис, по-видимому, имел совершенно другое распространение и предпочтения в среде обитания в этот период. По c. 1830 кал. до н.э. в этом районе исчез тис, что, скорее всего, было вызвано переходом карровой растительности на олиготрофные болота. В отличие от растительности водно-болотных угодий, растительность на песчаных дюнах и естественных дамбах на протяжении большей части периода среднего голоцена состояла из дуба (Quercus), липы (Tilia), вяза (Ulmus) и ясеня (Fraxinus). очень большое разнообразие кустарников.Выявленные таксоны вместе с их геоморфологическим положением и наличием современных аллювиальных отложений указывают на аллювиальный лиственный лес (Querco-Ulmetum minoris Issler 1924) на этих песчаных дюнах и дамбах. Некоторые из этих песчаных хребтов, представляющие собой единственные относительно постоянные засушливые места в долине Нижней Шельды, где обитали местные популяции стрижей между ок. 4600 и 4000 кал. до н.э. Анализ древесного угля и обгоревших семян с двух из этих участков Swifterbant показывает, что эти леса использовались для получения дров и сбора растительной пищи.Большое количество семян омелы (Viscum album), древесного угля и плюща (Hedera helix) предполагает использование этих растений в качестве листового корма. Это предполагает присутствие домашних животных на этих участках с ок. 4540 г. до н.э. и далее, период, в течение которого все еще есть много сомнений в возможном животноводстве местного населения в этом регионе. Наконец, мультипрокси-исследование растительных и животных остатков (пыльца, семена, плоды, мхи, диатомовые водоросли, остатки позвоночных, моллюски) из среднеголоценовых аллювиальных отложений и торфа у подножия дамбы привели к детальной реконструкции одного из таких Аллювиальный лес и связанная с ним водная среда.Использование нескольких прокси привело не только к более детальной таксономической и экологически более полной реконструкции наземных, а также водных местообитаний. Результаты также демонстрируют возможные систематические ошибки в палеоэкологических реконструкциях аллювиальных и эстуарных сред по отдельным прокси. Многие местные древесные таксоны недостаточно представлены или остаются невыявленными при анализе пыльцы. Семена и плоды также оказались неадекватными показателями для обнаружения нескольких локально важных таксонов, таких как вяз (Ulmus) и плющ (Hedera helix).Диатомовые водоросли, пыльца и другие микрофоссилии указывают на солоноватые условия, в то время как моллюски, кости рыб и растительные макроостатки служат доказательством чисто пресноводной среды. Это объясняется отложением наносов во время весенних приливов или штормовых нагонов, когда эстуарные воды проникали в сушу дальше, чем обычно. Взвешенные наносы, попавшие в приливный узел на верхнем пределе приливов после чистой адвекции вверх по течению, откладывались еще выше по течению. Это привело к отложению морских и солоноватых микрофоссилий и пыльцы галофитной растительности в пресноводной среде.

    Обратный словарь

    Как вы, наверное, заметили, слова для термина перечислены выше. Надеюсь, сгенерированный список слов для «термина» выше удовлетворит ваши потребности. Если нет, вы можете проверить «Связанные слова» — еще один мой проект, в котором используется другая техника (несмотря на то, что она лучше всего работает с отдельными словами, а не с фразами).

    Об обратном словаре

    Обратный словарь работает очень просто.Он просто просматривает тонны словарных определений и выбирает те, которые наиболее точно соответствуют вашему поисковому запросу. Например, если вы наберете что-то вроде «тоска по прошлому», то движок вернет «ностальгия». На данный момент движок проиндексировал несколько миллионов определений, и на данном этапе он начинает давать неизменно хорошие результаты (хотя иногда он может возвращать странные результаты). Он во многом похож на тезаурус, за исключением того, что позволяет выполнять поиск по определению, а не по одному слову.Так что в некотором смысле этот инструмент является «поисковиком слов» или конвертером предложений в слова.

    Я сделал этот инструмент после работы над «Связанными словами», который очень похож на инструмент, за исключением того, что он использует кучу алгоритмов и несколько баз данных для поиска слов, похожих на поисковый запрос. Этот проект ближе к тезаурусу в том смысле, что он возвращает синонимы для запроса слова (или короткой фразы), но он также возвращает много широко связанных слов, не включенных в тезаурус. Таким образом, этот проект, Reverse Dictionary, должен идти рука об руку с Related Words, чтобы действовать как набор инструментов для поиска слов и мозгового штурма.Для тех, кто заинтересован, я также разработал «Описывающие слова», которые помогут вам найти прилагательные и интересные описания для вещей (например, волн, закатов, деревьев и т. д.).

    Если вы не заметили, вы можете щелкнуть по словам в результатах поиска, и вам будет представлено определение этого слова (если оно доступно). Определения взяты из известной базы данных WordNet с открытым исходным кодом, поэтому огромное спасибо многим участникам за создание такого замечательного бесплатного ресурса.

    Особая благодарность авторам открытого исходного кода, использованного в этом проекте: Elastic Search, @HubSpot, WordNet и @mongodb.

    Обратите внимание, что Reverse Dictionary использует сторонние скрипты (такие как Google Analytics и рекламные объявления), которые используют файлы cookie. Чтобы узнать больше, ознакомьтесь с политикой конфиденциальности.

    Как сделать лук из досок: высокоэффективная сборка для начинающих

    Как сделать быстрый и точный длинный лук с помощью простых инструментов и пиломатериалов обычных размеров. Все, что вам нужно знать, чтобы сделать такой лук.

    1. Выбор древесины
    2. Дизайн и макет
    3. ручки и исчезновения
    4. The Group Out
    5. Backing (необязательно)
    6. Строка
    7. Nocks
    8. Nocks
    9. Longstring Thilding
    10. Moltsling Thilding
    11. (и термообработка)
    12. Окончательная обработка
    13. Окончательная обработка
    14. Поиск и устранение неисправностей
    15. Съемка
    16. Отделка
    17. Акценты и обработка кожи
    18. Уход и техническое обслуживание 909287 8 Дополнительные ресурсы 1032
    19. Музыка в этом видео принадлежит моему талантливому двоюродному брату, гитаристу Маркосу Тополански Кинтеро.Вы можете прослушать весь альбом Primero на Spotify или загрузить его в iTunes.

      Что вам нужно

      • Доска из твердой древесины (10-15 долларов США)
      • Набор рашпилей и напильников (25 долларов США)
      • Скребок для карт, нож или самодельный скребок (0-10 долларов США).
      • Дополнительно: топорик, складной нож, напильник для бензопилы, спица.
      • Крепление: тиски или зажимы (дополнительно, но удобно)
      • Наждачная бумага. Зернистость 220, 320 (5 долларов США)
      • Отделка на выбор (0–5 долларов США) и дополнительное окрашивание
      • Материал струны.(10 долларов США) Рекомендуются тетивы из таких материалов, как B50, B55, Fast Flight и т. д. Есть альтернативы, такие как льняная (ищите переплетное или сапожное белье), ненатяжная леска и другие. Вы можете купить веревку по той же цене, чтобы избежать неприятностей, но вы можете сделать много струн, если купите рулон материала.
        • Дополнительно: приспособление для подачи и нить для увеличения длины тетивы ($10).
        • Если у вас нет ничего другого, паракорд выстрелит стрелой, но не так хорошо, как нормальная тетива.Он слишком сильно растягивается, теряет скорость стрелы и требует постоянной подгонки, но это лучше, чем ничего.
      • Материал ручки, наконечника и отделки (дополнительно)
      • Дополнительная подложка. В основном для защиты от царапин. Более жесткая подложка добавляет небольшую степень защиты от натяжения. Воздух — лучшая подложка, так как он самый легкий. Вам не нужна поддержка, если у вас есть хорошая доска.
        • Льняная ткань, джинсовая ткань, сыромятная кожа или почти любая ненужная ткань могут стать достойной подложкой.
        • Не используйте ленту для гипсокартона, ткань из стекловолокна, клейкую ленту и сыромятную кожу.Их можно заставить работать, но они скорее проблематичны, чем эффективны.

      Я использую для этой сборки сахарный клен (он же твердый клен), но дуб, гикори, ясень, вяз и многие другие породы дерева тоже подойдут. Ознакомьтесь с альманахом Bow Wood Almanac (скоро) для получения списка авторитетных луковых лесов в вашем регионе.

      Ищите доску с прямыми волокнами, которые проходят через доску с минимальным стоком в стороны. Большинство досок не подойдут, так что рассчитывайте просмотреть много.Доска 1 × 2 длиной 8 футов идеально подходит для этой сборки и является обычным размером в Home Depot и Lowes.

      Фактические размеры 1×2 составляют 1 1/2 дюйма на 3/4 дюйма. Я использовал в общей сложности 80 дюймов 1 × 2, 72 дюйма для лука и 8 дюймов для рукояти. Я не нашел хорошего 1×2, поэтому взял самый лучший 1×3, который нашел, и разорвал его по бокам.

      Используйте 1×3, если вы хотите, чтобы сила натяжения намного превышала 40–45 фунтов. Просто увеличьте ширину переднего профиля лука пропорционально увеличению силы натяжения.

      Идеальная доска имеет чистую полоску волокон по всей длине обратной стороны. Следите за стоком, когда волокна идут под углом к ​​доске. Избегайте любых признаков того, что волокна были обрезаны преждевременно, таких как оперение годичных колец, островные или соборные узоры и стекание. Иногда это может быть нормально на животе или по бокам лука, но вы не хотите, чтобы они были натянуты лицом назад. Также обратите внимание на стандартные дефекты, такие как сучки, шевеления и деформации. Нажмите на диаграмму выбора древесины, чтобы увидеть примеры.

      Внешний вид гравировки не так важен, как поверхность доски. Вы можете использовать плоские пиломатериалы или пиломатериалы или что-то среднее между ними. Угол годичных колец практически не имеет значения, если только вы не планируете преследовать годовые кольца.

      Что действительно важно, так это волокна: вам нужна доска с прямыми и непрерывными волокнами по всей длине. Особенно это важно для спины, которая находится под напряжением. Вы хотите, чтобы задняя часть лука имела чистую полосу волокон на всем протяжении без каких-либо серьезных прерываний.

      Если вам нужно сделать перемычку между двумя досками, стоит обратить внимание на кромку. Хорошая доска будет иметь минимальное количество пористого нароста, что приведет к большему количеству древесины и меньшему количеству воздуха. По той же причине вам следует избегать древесины с низкой плотностью, такой как сосна и тополь, если только вы не уменьшите силу натяжения или не сделаете свой лук слишком широким. В этой древесине меньше древесины, поэтому вам нужно компенсировать это более широким луком или более низким, менее напряженным усилием натяжения.

      нажмите, чтобы увеличить

      Доски — это просто доски, с которыми плохо обращались.При хорошей конструкции, румпеле и выборе дерева дощатые луки ничем не хуже, чем натуральные клепки. Вы можете примерно следовать этому построению вместе с любым из них, но натуральные клепки потребуют некоторой подготовительной работы, такой как удаление коры и внутренней коры. Для подавляющего большинства видов вы можете использовать поверхность под корой дерева для задней части лука.

      Ведение новорожденных и исходы при аллоиммунной гемолитической болезни

      1. Введение

      Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГПН) представляет собой состояние, при котором эритроидные клетки плода и новорожденного разрушаются аллоантителами IgG материнских эритроцитов, которые транспортируются через плаценту [ 1,2].Материнская аллоиммунизация может быть вызвана более чем 50 различными эритроцитарными антигенами, но наиболее тяжелые случаи включают резус-D-антиген (RhD), который вызывает резус-опосредованную гемолитическую болезнь [3]. Последствия несовместимости эритроцитов матери и плода варьируют от анемии и водянки у плода до гипербилирубинемии и ядерной желтухи у новорожденного [2]. Таким образом, лечение ГБПН представляет собой двустороннее усилие, касающееся как антенатальной, так и постнатальной стратегий.

      Наиболее успешным шагом в антенатальной помощи HDFN было внедрение RhD-иммунопрофилактики в 1968 г. [4].До того, как иммунопрофилактика стала доступной, ГБПН поражала 1% всех новорожденных во всем мире, а уровень смертности пораженных плодов достигал 50% [4]. Заболеваемость резус-гемолитической болезнью в настоящее время составляет примерно 0,5% у резус-отрицательных женщин в промышленно развитых странах [2,4]. Однако, несмотря на адекватную иммунопрофилактику резус-фактора, у 1–3 из 1000 резус-отрицательных женщин все еще вырабатываются анти-D-антитела [5]. Дородовая помощь включает не только иммунопрофилактику, но и наблюдение за случаями высокого риска с помощью лабораторных анализов и ультразвуковых методов для выявления анемии плода.При необходимости тяжелую анемию плода лечат внутриутробными переливаниями крови (ВМП) для предотвращения или лечения водянки плода [6,7]. По крайней мере, столь же важным в лечении HDFN является послеродовой уход. Послеродовой уход в первую очередь включает в себя ведение и стабилизацию больных и часто недоношенных новорожденных [8], но вращается вокруг лечения гипербилирубинемии и предотвращения ядерной желтухи с помощью интенсивной фототерапии и обменных трансфузий. За исключением гипербилирубинемии, сообщалось и изучались другие постнатальные осложнения ГБПН и их соответствующее лечение, такие как ранняя и поздняя анемия.Однако до настоящего времени мало внимания уделялось таким осложнениям, как тромбоцитопения, перегрузка железом и холестаз. Долгосрочные исходы развития нервной системы только недавно были исследованы в больших когортах. В связи с текущими исследованиями HDFN важно выделить и обобщить последние события и указать на остающиеся проблемы на будущее.

      Антенатальное лечение ГБПН будет подробно обсуждаться в этом журнале в предстоящем обзоре Zwiers et al.Этот обзор посвящен текущему послеродовому ведению и результатам HDFN. Последние публикации просматриваются и обсуждаются с клинической точки зрения, чтобы оценить текущий и будущий уход за этими младенцами. Основными вопросами, рассматриваемыми в данной статье, являются различные варианты послеродового лечения гипербилирубинемии и анемии, а также отдаленные результаты.

      2. Лечение гипербилирубинемии

      При тяжелой гипербилирубинемии неконъюгированный билирубин может преодолевать гематоэнцефалический барьер и потенциально может приводить к нейротоксичности билирубина.Возникает состояние, определяемое как билирубин-индуцированная неврологическая дисфункция (BIND), из которых ядерная желтуха или хроническая билирубиновая энцефалопатия известна как ее наиболее тяжелое и постоянное клиническое проявление [9]. В острой фазе BIND симптомы включают вялость, гипотонию и проблемы с питанием. При отсутствии лечения гипербилирубинемия может вызывать лихорадку, пронзительный крик и гипертонию, что в конечном итоге приводит к апноэ, коме, судорогам и смерти. При ядерной желтухе наиболее пораженными тканями головного мозга являются базальные ганглии, мозжечок и различные ядра ствола мозга.Долгосрочная заболеваемость выживших младенцев включает атетоидный церебральный паралич, потерю слуха и умственную отсталость [10,11].

      Стандартная помощь при гипербилирубинемии состоит из интенсивной фототерапии и, по показаниям, обменных трансфузий. Улучшение этих методов лечения остается постоянным и повторяющимся направлением исследований, а также поиском альтернативных методов лечения, таких как фармакотерапевтические средства, которые могут улучшить лечение гипербилирубинемии при ГБПН.

      2.1. Интенсивная фототерапия

      С момента своего появления в 1970-х годах фототерапия была основным методом лечения неонатальной гипербилирубинемии.Фототерапия вызывает фотоизомеризацию билирубина в коже до водорастворимых изомеров, которые могут выводиться почками и калом без дальнейшего метаболизма в печени. Эффективность фототерапии зависит от нескольких факторов, включая длину волны используемого света, интенсивность источника света, общую дозу света (время проведения фототерапии и количество обнаженной кожи) и/или порог, при котором начинается фототерапия. 12-15]. Свет, используемый в фототерапии, должен проникать через кожу и поглощаться билирубином, что происходит с синим или зеленым светом с оптимальным диапазоном длин волн 460–490 нм [12].Интенсивность или освещенность (выходная энергия) источника света измеряется радиометром в единицах ватт на квадратный сантиметр или в микроваттах на квадратный сантиметр на нанометр в заданном диапазоне длин волн [12]. Светоизлучающие диоды (СИД) являются наиболее часто используемыми лампами для фототерапии, но также используются галогенные лампы и волоконно-оптические системы, такие как билибланкеты [10]. Недавний систематический обзор Woodgate et al. рекомендует ближнюю фототерапию (на расстоянии 20 см над новорожденным) по сравнению с фототерапией с удаленным источником света (40 см над новорожденным) и двойную по сравнению с одиночной фототерапией, тем самым увеличивая световое излучение.Не было обнаружено явных преимуществ непрерывной фототерапии по сравнению с прерывистой у новорожденных с массой тела более 2000 г или доношенных детей, а также при более сильном воздействии на кожу при снятии подгузника. Фототерапию следует применять, как только уровень билирубина в сыворотке достигает предопределенных пороговых значений [15]. При ГБПН рекомендуется применение интенсивной фототерапии. Интенсивная фототерапия определяется Американской академией педиатрии (AAP) как спектральное излучение мощностью не менее 30 мкВт на квадратный сантиметр на нанометр в той же полосе пропускания, доставляемое на максимально возможную площадь поверхности тела.На практике интенсивная фототерапия проводится непрерывно, по крайней мере, с двумя лампами непосредственно над новорожденным и билибордовым одеялом, покрывающим все тело и спину новорожденного [10].

      Фототерапия обычно считается безопасной процедурой, и сообщения о значительной токсичности исключительно редки и в основном ограничиваются сообщениями о случаях заболевания [10,16]. Недавно были опубликованы два исследования о возможной связи между фототерапией и развитием рака. В частности, риск миелоидного лейкоза и рака почки несколько увеличился.Однако после коррекции врожденных и хромосомных аномалий ассоциации перестали быть статистически значимыми [17,18]. Кроме того, в предыдущих исследованиях не удалось обнаружить связь между фототерапией и раком кожи [16,19]. Фототерапия, по-видимому, действительно связана с развитием аллергических заболеваний [20].

      2.2. Добавка жидкости/гидратация

      Добавка жидкости во время фототерапии может помочь выведению фотопродуктов как с мочой, так и с желчью, а также преодолеть повышенную неощутимую потерю воды [21].Тем не менее, с более широким использованием светодиодных ламп положительный эффект добавления жидкости у новорожденных без обезвоживания становится сомнительным, поскольку светодиодные лампы имеют гораздо меньшую теплоотдачу и, следовательно, меньшую неощутимую потерю воды [12,14]. Внутривенная инфузионная поддержка не влияет на скорость снижения сывороточного билирубина и уменьшение продолжительности фототерапии у здоровых доношенных новорожденных без обезвоживания [22,23].

      2.3. Обменное переливание крови

      В 1940-х годах было введено лечение неонатальной гипербилирубинемии с помощью обменных переливаний, первоначально как специфическое лечение резус-гемолитической болезни [24].Обменные переливания крови снижают уровень билирубина в сыворотке и удаляют неонатальные эритроциты, покрытые антителами, и циркулирующие материнские антитела, чтобы уменьшить дальнейшее разрушение эритроцитов. Приблизительно 85% неонатальной крови замещается путем двухкратного обменного переливания облученной донорской крови, что имеет дополнительное преимущество, заключающееся в обеспечении нового альбумина с сайтами связывания билирубина и непосредственном лечении анемии [25,26]. Однако обменные переливания не лишены риска. Текущие показатели смертности меньше 0.3% у доношенных новорожденных, но выше 10% у недоношенных новорожденных [27,28]. Показатели заболеваемости по-прежнему высоки (до 24%), даже у доношенных новорожденных, и включают кардиореспираторную нестабильность, апноэ, осложнения, связанные с катетером, тромбоцитопению и инфекции [27–29].

      Нет явных преимуществ использования однообъемного обменного переливания по сравнению с двухобъемным обменным переливанием; двухобъемные обменные переливания являются современной практикой [30]. Двухэтапные обменные трансфузии оказались эффективнее одноэтапных обменных трансфузий у доношенных новорожденных при однообъемных трансфузиях.В двухэтапной процедуре первая обменная трансфузия проводится с 3-часовым периодом отдыха (что позволяет установить равновесие билирубина между внутрисосудистым и внесосудистым компартментами), за которым следует второй этап. Двухэтапное обменное переливание значительно снизило рикошетный билирубин сыворотки и потребность в повторных обменных переливаниях. Между двумя группами не было различий в смертности и заболеваемости [31].

      Частота обменных трансфузий сильно различается между исследованиями, но в целом резко снизилась с момента ее введения в связи с появлением фототерапии, развитием иммунопрофилактики RhD и улучшением мониторинга и лечения гипербилирубинемии [28].Обменные переливания теперь рекомендуются, если уровни билирубина остаются выше порогов обменного переливания, несмотря на интенсивную фототерапию, или если появляются признаки острой билирубиновой энцефалопатии [10]. Скорость обменного переливания крови при ГБПН снизилась примерно до 20% после того, как эти более строгие рекомендации были опубликованы ААР [10,32].

      В нашем центре скорость обменного переливания крови при ГБПН снизилась примерно с 70% до 2005 г. [33] до примерно 15% после этого [32]. Это снижение было связано с внедрением более строгих рекомендаций для обменных трансфузий в отношении пороговых значений билирубина, особенно путем введения пороговых значений для различных групп риска, по сравнению с более либеральными рекомендациями, использовавшимися в нашем центре до 2005 года.

      2.4. Внутривенный иммуноглобулин

      Некоторые исследования показали снижение потребности в обменных трансфузиях при ГБПН при использовании внутривенных иммуноглобулинов [34]. Иммуноглобулины, по-видимому, блокируют Fc-рецепторы на макрофагах, что снижает разрушение эритроцитов, покрытых антителами, и снижает уровень циркулирующего неконъюгированного билирубина [35]. В настоящее время AAP рекомендует внутривенное введение иммуноглобулина (0,5–1 г/кг), если общий билирубин в сыворотке повышается, несмотря на интенсивную фототерапию, или уровень билирубина находится в пределах 2–3 мг/дл (34–51 мкмоль/л) от исходного. уровень обмена.При необходимости можно ввести повторную дозу через 12 ч [10,34].

      Несмотря на текущие рекомендации, недавнее рандомизированное контролируемое исследование, проведенное Santos et al. и недавнее рандомизированное контролируемое исследование в нашем центре Smits-Wintjens et al. не может подтвердить эффективность внутривенных иммуноглобулинов при HDFN [23,36]. Поскольку эффективность ставится под сомнение, важно отметить, что, хотя внутривенные иммуноглобулины считаются безопасным лечением, сообщалось о редких, но серьезных побочных эффектах, включая трансфузионные заболевания, анафилаксию, гиперчувствительность, тромбоз, легочную эмболию и почечную недостаточность [37]. .Возможная связь с некротизирующим энтероколитом (НЭК) была обнаружена в ретроспективном исследовании, в котором сравнивали доношенных детей с резус-гемолитической болезнью, получавших иммуноглобулины, с контрольной группой без лечения иммуноглобулинами [38]. В метаанализе, проведенном Yang et al., иммуноглобулины показали повышенный риск НЭК (ОШ 4,53; 95% ДИ, 2,34–8,79; <0,001), но не окончательной смертности [39]. Недавний систематический обзор поддерживает дальнейшие хорошо спланированные исследования, прежде чем можно будет дать окончательные рекомендации по лечению ГБПН с помощью внутривенных иммуноглобулинов [40].

      2.5. Альтернативы

      Несколько фармакотерапевтических средств были изучены в качестве возможных вариантов лечения гипербилирубинемии новорожденных. Основное внимание уделяется альбумину, фенобарбиталу, металлопорфиринам, цинку, клофибрату и пребиотикам. Ни один из этих препаратов в настоящее время не рекомендуется в качестве стандартной терапии гипербилирубинемии [10].

      2.5.1. Альбумин

      Поскольку альбумин связывает билирубин, считается, что дополнительное введение альбумина может снизить уровень билирубина в сыворотке. Тем не менее, отсутствуют достаточно мощные исследования клинических преимуществ, и в настоящее время введение альбумина не рекомендуется в качестве стандартной терапии [10].Небольшое рандомизированное контролируемое исследование в Индии Shahian et al. показали доказательства того, что введение альбумина до обменного переливания полезно для снижения общего уровня билирубина в сыворотке после обмена и уменьшения средней продолжительности фототерапии [41]. Последующее рандомизированное контролируемое исследование не показало таких же эффектов [42]. AAP отмечает его как вариант измерения уровня альбумина в сыворотке у новорожденных с гипербилирубинемией и рассматривает уровень альбумина ниже 3,0 г/дл как дополнительный фактор риска для снижения порога фототерапии.Кроме того, если рассматривается вопрос об обменном переливании крови, всегда следует измерять уровень сывороточного альбумина и использовать соотношение билирубин/альбумин для определения необходимости обменного переливания. Добавление альбумина не рекомендуется [10].

      2.5.2. Фенобарбитал

      Фенобарбитал использовался в попытке увеличить отток желчи в 1970-х годах. Фенобарбитал увеличивает активность печеночной уридиндифосфата (УДФ)-глюкуронозилтрансферазы (УГТ) и конъюгацию билирубина и оказывает возможное положительное влияние на поглощение билирубина печенью [43,44].Недавнее рандомизированное клиническое исследование Kaabneh et al. у новорожденных с ГБПН показали незначительное преимущество добавления фенобарбитала к фототерапии [45]. Однако фенобарбитал действует медленно и поэтому не является препаратом выбора при наличии адекватной фототерапии и обменных трансфузий. Определенную роль может играть антенатальное введение фенобарбитала матерям, поскольку в ретроспективном исследовании Trevett et al. были обнаружены положительные результаты (снижение потребности в обменных трансфузиях), хотя эти результаты еще предстоит подтвердить [46].

      2.5.3. Металлопорфирины

      Металлопорфирины ингибируют гемооксигеназу, фермент, ограничивающий скорость катаболизма гема в билирубин. Таким образом, металлопорфирины снижают продукцию билирубина, а не увеличивают экскрецию билирубина [47]. Лечение металлопорфиринами может снизить уровень неонатального билирубина и снизить потребность в фототерапии и госпитализации. Однако недостаточно доказательств, чтобы рекомендовать рутинное лечение гипербилирубинемии металлопорфиринами [48].

      2.5.4. Цинк

      Считается, что пероральный прием цинка снижает уровень билирубина в сыворотке за счет снижения кишечно-печеночной циркуляции билирубина [49]. Однако недавние систематические обзоры Mishra et al. и Шарма и др. пришел к выводу, что в настоящее время цинк не играет никакой роли в лечении гипербилирубинемии новорожденных. По-видимому, нет никакого влияния на продолжительность фототерапии, частоту фототерапии или возраст начала фототерапии [50,51].

      2.5.5. Клофибрат

      Клофибрат индуцирует глюкуронозилтрансферазу, которая превращает билирубин в водорастворимую форму, которая может выводиться из организма.Похоже, что клофибрат в сочетании с фототерапией снижает уровень билирубина и сокращает продолжительность фототерапии у доношенных новорожденных [52,53], но для оценки его эффекта необходимы более крупные испытания. Дальнейшие исследования особенно необходимы в отношении гемолитической гипербилирубинемии, поскольку эти новорожденные были исключены из некоторых исследований [54].

      2.5.6. Добавки с пребиотиками

      В последнее время роль добавок с пребиотиками была в центре внимания исследований по лечению гипербилирубинемии новорожденных.Считается, что пребиотики увеличивают перистальтику желудочно-кишечного тракта и частоту стула, снижают вязкость стула и кишечно-печеночную циркуляцию билирубина, а также улучшают переносимость пищи и рост полезных бактерий в кишечнике. Результаты кажутся многообещающими как у недоношенных, так и у доношенных новорожденных с гипербилирубинемией по уровню общего билирубина в сыворотке, а также по продолжительности фототерапии [55,56].

      2.5.7. Антенатальные кортикостероиды

      Было показано, что антенатальное лечение кортикостероидами ускоряет созревание легких у недоношенных детей и снижает риск респираторных заболеваний, особенно у тех, кто родился до 34-й недели беременности [57].Хотя антенатальное введение бетаметазона после 34-й недели беременности, по-видимому, не снижает риск респираторных заболеваний, недавние исследования показывают, что бетаметазон снижает риск неонатальной желтухи, требующей фототерапии, возможно, из-за ускорения созревания печени [58]. В ближайшем будущем в нашем центре будет проведено рандомизированное контролируемое исследование, сравнивающее антенатальные стероиды с обычным лечением.

      3. Лечение анемии

      Гемолиз эритроцитов плода материнскими аллоантителами вызывает анемию.Эти аллоантитела остаются в кровотоке новорожденного после рождения в течение нескольких месяцев и могут вызывать длительную анемию. Анемия при гемолитической болезни делится на раннюю анемию (начинается при рождении до 7-дневного возраста) и позднюю анемию. Поздняя анемия встречается у 83% новорожденных гестационного возраста 35 недель и более с ГБПН и далее подразделяется на «позднюю гипорегенеративную анемию» и «позднюю анемию гемолитической болезни» [59]. Поздняя гипорегенеративная анемия обусловлена ​​угнетением эритропоэза и впоследствии характеризуется низким числом ретикулоцитов.Предполагается, что в основе лежат следующие механизмы: интрамедуллярная деструкция предшественников эритроцитов, угнетение функции костного мозга при внутриматочных и постнатальных трансфузиях, дефицит эритропоэтина (ЭПО); укороченный период полувыведения перелитых эритроцитов и относительная анемия из-за увеличения внутрисосудистого объема растущего новорожденного. Поздняя анемия гемолитической болезни характеризуется соответствующим возрасту или повышенным числом ретикулоцитов, отражающим активность костного мозга для компенсации укороченной выживаемости эритроцитов.Считается, что эта форма поздней анемии связана с сочетанием продолжающегося гемолиза оставшимися антителами, укороченной выживаемостью перелитых эритроцитов, естественным снижением уровня гемоглобина и увеличением внутрисосудистого объема растущего новорожденного [59, 60].

      Интересно, что хотя поздняя анемия была описана еще до того, как стали доступны ВМИ, кажется, что ВМИ фактически увеличивают риск постнатальной анемии. Патофизиологический механизм до конца не ясен, но лечение повторными ВМИ может привести к стойкой анемии из-за подавления эритропоэза [33].

      Первичное лечение анемии при ГБПН заключается в проведении трансфузий эритроцитов, известных как дополнительные переливания. Кроме того, для стимуляции эритропоэза используют несколько фармакологических средств.

      3.1. Дополнительные переливания крови

      Поздняя анемия обычно проходит к третьему месяцу жизни; до тех пор для лечения послеродовой анемии может потребоваться переливание эритроцитов [59,61]. Средний постнатальный возраст для первого повторного переливания крови при ГБПН составляет 18 дней (диапазон 1–34) [62]. Сообщается, что у 68–83% новорожденных с ГБПН требуется как минимум одно дополнительное переливание крови [33, 59, 63].Некоторым новорожденным требуется до шести дополнительных переливаний крови в первые 3 месяца жизни [62]. У новорожденных, которых лечили ВМИ, частота повторных трансфузий была значительно выше (77–89%), чем у новорожденных, которых не лечили ВМИ (27–67%) [33, 59, 63]. В группе ВМИ среднее количество повторных переливаний составило 1 (диапазон 0–4) по сравнению с 0 (диапазон 0–2) в группе без ВМУ ( <0,01) [33]. Это различие может быть объяснено угнетением эритропоэза и коррелирует со значительно более низким числом ретикулоцитов при рождении у новорожденных с переливанием крови [33, 62, 64].

      Различия в процентной доле новорожденных, нуждающихся в дополнительных переливаниях, могут быть объяснены различными факторами, в том числе различиями в руководствах по переливанию крови и пороговыми значениями для переливания эритроцитов. В нашем центре переливание 15 мл/кг облученных эритроцитов показано доношенным новорожденным с ГБПН, когда уровень гемоглобина падает ниже 7,2 г/дл (4,5 ммоль/л) или ниже 8,8 г/дл (5,5 ммоль/л). при наличии клинических симптомов анемии (повышенная потребность в кислороде, плохой аппетит, тахикардия и/или тахипноэ).

      3.2. Обменное переливание

      Обменное переливание не только оказывает положительное влияние на клиренс билирубинемии при гемолитической болезни, но, как упоминалось ранее, оно также лечит анемию, поскольку неонатальная кровь заменяется иммунологически совместимой донорской кровью и снижает уровень ферритина и железа в плазме. 25]. Снижение потребности в обменном переливании крови в последние десятилетия, по-видимому, связано с увеличением потребности в дополнительных переливаниях крови. Вероятно, это объясняется более длительным гемолизом из-за сниженного клиренса материнских антител [33,63].

      3.3. Отсроченное пережатие пуповины

      Отсроченное пережатие пуповины при рождении позволяет проводить дополнительное переливание плацентарной крови. У доношенных новорожденных это переливание может составлять от одной четверти до одной трети общего неонатального объема крови [65]. При анемии, вторичной по отношению к эритроцитарной аллоиммунизации, наблюдалось значительное повышение уровня гемоглобулина при рождении, а также более длительная задержка между рождением и первым переливанием крови и уменьшение количества постнатальных обменных переливаний без каких-либо заметных побочных эффектов [66,67]. ].

      3.4. Фармакотерапевтические возможности

      В эритропоэзе необходимы достаточные количества ЭПО, фолиевой кислоты, железа и витамина Е. Для усиления эритропоэза введение этих питательных веществ может иметь положительный эффект при лечении анемии при ГБПН [68,69].

      3.4.1. EPO

      EPO является основным фактором роста, ответственным за эритропоэз у плода и новорожденного, и в основном вырабатывается в печени плода [70], так как более десяти лет рекомбинантный EPO человека применялся в небольших исследованиях и казуистических отчетах с различными результатами для возникновение анемии и необходимость дополнительных переливаний крови у новорожденных с ГБПН [71–74].Из-за ограниченной клинической значимости наблюдаемых положительных эффектов рутинное использование ЭПО в настоящее время не рекомендуется [75]. Для установления роли ЭПО в лечении ГБПН [69] требуется хорошо спланированное рандомизированное контролируемое клиническое исследование с достаточным размером выборки, которое будет проведено в нашем центре в ближайшем будущем. В этом испытании включенные новорожденные будут рандомизированы при рождении для лечения дарбэпоэтином или обычного лечения. Группа вмешательства будет получать дарбэпоэтин подкожно один раз в неделю в дозе 10 ЕД/кг в течение 8 недель.

      3.4.2. Фолат

      Фолат играет роль в пролиферации эритробластов во время их дифференцировки [68]. Имеются очень ограниченные данные о его терапевтической эффективности, хотя небольшой эффект наблюдался при добавлении витамина B12 (3 мкг/кг/день) и фолиевой кислоты (100 мкг/кг/день) к ЭПО для лечения анемии недоношенных. [76]. Из-за длительной анемии, часто наблюдаемой при ГБПН, в нашем центре в течение 3 месяцев после родов вводят фолиевую кислоту в дозе 250 мкг/день.

      3.4.3. Железо

      Железо необходимо для синтеза гемоглобина эритробластами. Использование железа при анемии, связанной с ГБПН, наиболее широко изучалось в сочетании с ЭПО. Введение ЭПО без или с добавками с низким содержанием железа может привести к дефициту железа и неэффективному эритропоэзу [69,77]. Однако новорожденные с ГБПН, как правило, имеют перегрузку железом из-за сочетания длительного гемолиза и лечения множественными ВМИ и трансфузиями эритроцитов. Основываясь на современных знаниях, следует воздержаться от приема добавок железа, особенно у младенцев, переливающих кровь, поскольку это связано с многочисленными потенциальными побочными эффектами [78,79].

      3.4.4. Витамин Е

      Неясно, действует ли витамин Е как антиоксидант, защищающий мембрану эритроцитов, или как эритропоэтический фактор, но дефицит витамина Е может быть дополнительной причиной анемии [80]. Имеются ограниченные данные о терапевтических эффектах витамина Е. Пилотное исследование Pathak et al. показали, что пероральные добавки в дозе 50 МЕ/день не усиливают реакцию недоношенных новорожденных на ЭПО и железо по сравнению с плацебо [81].

      4. Лечение других осложнений

      4.1. BIND и ядерная желтуха

      Несмотря на редкость, BIND и ядерная желтуха все еще встречаются в промышленно развитых странах. Согласно приблизительным оценкам, основанным на национальных системах регистрации, очень высокий уровень билирубина (>420 мкмоль/л) наблюдается у 100–200 младенцев в год в Нидерландах (т. е. 0,5–1 на 1000 живорождений). Хотя случаи ядерной желтухи регистрируются несколько раз в год, точных оценок распространенности ядерной желтухи нет [82]. Вызывает тревогу тот факт, что на протяжении 1990-х годов по сравнению с предыдущими годами произошло значительное увеличение числа сообщений о ядерной желтухе.Этот рост был связан с комбинацией снижения беспокойства по поводу желтухи у новорожденных, ранней выписки с неадекватным последующим наблюдением и снижением осведомленности о долгосрочных осложнениях гипербилирубинемии, и руководства были обновлены и внедрены соответствующим образом [83]. Краеугольным камнем лечения BIND и ядерной желтухи является своевременное и адекватное лечение гипербилирубинемии. Вместо применения фототерапии и обменных переливаний, когда это необходимо, лечение гипербилирубинемии представляет собой комплексное взаимодействие адекватного скрининга беременных с повышенным риском, прогнозирования гипербилирубинемии у новорожденных и сочетания антенатального и постнатального ведения.Важность этого взаимодействия также отражается в нелинейной взаимосвязи между уровнями неонатального билирубина и риском BIND и ядерной желтухи, а также в большом разнообразии клинических проявлений, варьирующих между нарушениями развития нервной системы (включая задержку развития, когнитивные нарушения и нарушения исполнительной функции) и поведенческие и психические расстройства [84].

      4.2. Тромбоцитопения

      Считается, что при тяжелой ГБПН тромбоцитопения вызывается усилением эритропоэза, поскольку он может подавлять другие клеточные линии и потенциально вызывать лейкопению и тромбоцитопению [85].Ретроспективное исследование, проведенное в нашем центре, показало 26% случаев тромбоцитопении (число тромбоцитов <150 × 10 /л) у новорожденных, получавших ВМИ по поводу гемолитической болезни резус-D. Возникновение тромбоцитопении было независимым фактором риска перинатальной смертности [86]. Более позднее ретроспективное обсервационное исследование, проведенное в нашем центре, также показало аналогичную частоту тромбоцитопении в 26% у всех новорожденных с ГБПН при рождении. Тяжелая тромбоцитопения была обнаружена у 6% новорожденных.Три фактора риска были независимо связаны с тромбоцитопенией при рождении: лечение ВМИ, рождение «маловесным для гестационного возраста» (определяется как масса тела при рождении ниже 10-го процентиля) и более низкий гестационный возраст при рождении [87]. Тромбоцитопения при ГБПН обычно является самоизлечивающимся заболеванием, но может потребоваться лечение переливанием тромбоцитов, если тромбоциты падают ниже порога переливания.

      4.3. Перегрузка железом

      Как упоминалось ранее, новорожденные с резус-гемолитической болезнью склонны к перегрузке железом.Это вызвано сочетанием длительного гемолиза и лечения множественными ВМИ и переливаниями эритроцитов [72,73,88]. Хотя железо необходимо для раннего развития и функционирования мозга, перегрузка железом также может иметь пагубные последствия для здоровья. Он вызывает поражение печени, сердца и эндокринных органов, изменяет иммунный ответ и повышает восприимчивость к инфекциям [89]. Дефицит железа в первые 3 месяца жизни очень редко встречается при ГБПН и не был описан у новорожденных, которым в послеродовом периоде проводились повторные переливания крови.Перегрузка железом возникает у 70% новорожденных с ГБПН при рождении, у 50% в возрасте 1 месяца и у 18% в возрасте 3 месяцев. У новорожденных с ГБПН, получавших ВМИ, уровни ферритина были в два раза выше по сравнению с контрольной группой при рождении (в среднем 598 ± 249 против 270 ± 111 мкг/л, p < 0,001) [73]. Использование добавок железа в первые 3 месяца жизни у новорожденных с тяжелой ГБПН настоятельно не рекомендуется, особенно после ВМИ.

      4.4. Холестаз

      Конъюгированная гипербилирубинемия (холестаз) была описана у новорожденных с ГБПН [90,91] и может вызвать подозрение на основное заболевание печени при проведении дополнительных диагностических мероприятий.Ретроспективное исследование в нашем центре показало, что общая частота холестаза у детей раннего возраста с РБДН составила 13% (41/313). Холестаз при гемолизе может быть вызван обструкцией выделительной системы избытком конъюгированного билирубина и должен рассматриваться в первую очередь как осложнение ГБПН. Лечение одной или несколькими ИМИ и аллоиммунизация RhD были независимыми факторами риска холестаза. Холестаз разрешился спонтанно в течение 1 недели–3 месяцев после рождения почти у половины пациентов, но авторы выступают за проведение более крупных исследований для подтверждения этих результатов и определения точного течения и этиологии холестаза при ГБПН [92].

      5. Отдаленные результаты

      Благодаря усовершенствованию антенатального и неонатального ведения за последние десятилетия выживаемость при ГБПН значительно улучшилась. Поскольку показатели смертности ниже, внимание смещается в сторону долгосрочных результатов у выживших новорожденных. Неблагоприятные пренатальные условия, в том числе нарушение питания и роста плода, могут оказывать глубокое и длительное влияние на физическое и психическое здоровье на протяжении всей жизни, например, повышенный риск сердечно-сосудистых заболеваний, нейропсихологических расстройств и нарушений обмена веществ [93,94].Воздействие тяжелой анемии плода и новорожденного, гипербилирубинемии и (инвазивных) процедур и методов лечения, которым подвергаются плоды и новорожденные с ГБПН, неизвестно, но, по-видимому, оправдывает долгосрочные последующие исследования, поскольку текущие данные ограничены [95].

      5.1. Долгосрочный результат после ВМИ

      Большое долгосрочное последующее исследование в нашем центре, исследование LOTUS (долгосрочное последующее наблюдение после внутриматочного переливания крови), было проведено для определения частоты нарушений развития нервной системы (NDI). у детей, получавших ВМТ по поводу ГБПН (между 1988 и 2008 гг.).В общей сложности был изучен 291 ребенок со средним возрастом 8,2 года. NDI определяли как наличие одного или нескольких из следующих признаков: церебральный паралич, тяжелая задержка развития, двусторонняя слепота и/или глухота. Частота тяжелых НДИ составила 3,1%, что сопоставимо с нормальным населением Нидерландов (2,3%). Общий показатель NDI составил 4,8% (14/291). В многомерном регрессионном анализе количество ВМИ, тяжелая неонатальная заболеваемость, образование родителей и тяжелая пренатальная водянка были независимыми факторами риска, связанными с ННД [96].

      Недавно в нашем центре оценивали связанное со здоровьем качество жизни и поведенческие функции у 285 детей и подростков, получавших ВМИ по поводу аллоиммунной анемии [97]. Родители сообщили о более низких показателях когнитивных функций у своих детей в возрасте 6–11 лет по сравнению с голландскими нормами. Поведенческие трудности преобладали над нормами и ассоциировались с уровнем образования матери. В целом, у большинства выживших долгосрочный исход после ВМИ по поводу аллоиммунной анемии представляется благоприятным.

      Гипотетически хроническая анемия, вызванная иммунным гемолизом у плода, приводит к необходимости увеличения сердечного выброса и может привести к гипертрофии миокарда. Ограниченные данные показывают, что лечение ГБПН с помощью ВМУ может привести к уменьшению массы миокарда в детском возрасте, но отдаленные сердечно-сосудистые последствия во взрослой жизни неизвестны [95]. Однако совсем недавно ретроспективное когортное исследование Wallace et al. была опубликована информация о сердечной функции и сердечно-сосудистых факторах риска у взрослых, подвергшихся анемии плода и внутриутробному переливанию крови ( n  = 95), по сравнению с их здоровыми братьями и сестрами.У первых пациентов были обнаружены меньшие объемы левого желудочка, увеличенная толщина стенки левого желудочка и сниженная перфузия миокарда в покое, что позволяет сделать вывод о том, что сердечно-сосудистое развитие изменяется после воздействия анемии плода и ВМП. Неизвестно, будет ли это иметь клинические последствия в отношении развития сердечно-сосудистых заболеваний, поскольку средний возраст на момент исследования составлял 34 года [98].

      5.2. Долгосрочные результаты после введения иммуноглобулинов

      В последующем исследовании рандомизированного контролируемого исследования, проведенного в нашем центре, мы обнаружили, что исходы развития нервной системы у детей, получавших внутривенные иммуноглобулины для лечения HDFN, не отличались от детей, получавших плацебо [32,99]. ].В среднем возрасте 4 года NDI был обнаружен у 3% как в группе ВВИГ (1/34), так и в группе плацебо (1/32). Аналогичные результаты были получены после стратификации для лечения с использованием или без использования IUT. Для повторения этих результатов необходимы стандартизированные долгосрочные последующие исследования с достаточно большими сериями случаев и достаточной мощностью.

      6. Заключение

      За прошедшие годы ведение новорожденных и исходы при ГБПН значительно улучшились. Классические методы лечения, такие как интенсивная фототерапия и обменные переливания при гипербилирубинемии и переливания эритроцитов при анемии, хорошо изучены, но все еще совершенствуются.Были предложены альтернативные методы лечения, такие как альбумин, фенобарбитал, металлопорфирины, цинк, клофибрат и пребиотики при гипербилирубинемии и ЭПО, фолиевая кислота, железо и витамин Е при анемии. Эти альтернативные агенты изучались по-разному, но нет доказательств в поддержку их использования. Хотя долгосрочный исход при ГБПН кажется благоприятным, у новорожденных с водянкой плода общий неблагоприятный исход. Это подчеркивает необходимость адекватного скрининга и лечения, предпочтительно регулируемых общенациональными рекомендациями и мониторингом.

      7. Комментарий эксперта

      Наш клинический опыт в качестве специализированного центра неонатологии согласуется с выводами, изложенными выше. Медицинский центр Лейденского университета является национальным справочным центром HDFN в Нидерландах, что позволило нам стать экспертным центром и играть важную роль в общенациональном уходе за этими новорожденными. Несмотря на значительные достижения в области ГБПН, в будущем все еще необходимо решить множество проблем, чтобы оптимизировать послеродовое ведение новорожденных с ГБПН.

      Во-первых, важно подчеркнуть, что серьезных улучшений, вероятно, можно добиться за счет строгого соблюдения рекомендаций. Четкие рекомендации по скринингу и лечению, по-видимому, имеют значительный эффект, но их необходимо постоянно оценивать и внедрять во всем мире. Для дальнейшего искоренения ядерной желтухи и эффективного лечения пораженных плодов и новорожденных рекомендуется строгое соблюдение рекомендаций.

      Во-вторых, для дальнейшей оценки масштабов проблем в лечении ГБПН важно оценить ее эпидемиологический аспект.Нам нужны точные национальные данные о случаях гипербилирубинемии, обменных трансфузиях и ядерной желтухе, а также понимание клинического течения и подводных камней в этих случаях. Чтобы лучше оценить эти случаи, необходимо также лучше понять патофизиологические механизмы. Например, мало что известно о BIND и о том, почему у некоторых младенцев развивается ядерная желтуха, а у других с таким же высоким билирубином в сыворотке – нет. Также неясно, каков точный механизм поздней анемии и почему некоторым новорожденным требуются дополнительные переливания до 3 месяцев жизни.

      В-третьих, необходимо дальнейшее изучение фармакотерапевтических средств в качестве потенциальных альтернатив и дополнений к классическим методам лечения. Как уже отмечалось, роль добавок альбумина (до обменного переливания), фенобарбитала (особенно антенатального введения матери), металлопорфиринов, цинка, клофибрата и пребиотиков при гипербилирубинемии необходимо уточнить. Проспективные двойные слепые РКИ необходимы для оценки результатов и побочных эффектов, в идеале в группах пациентов, специфичных для ГБПН.Использование иммуноглобулинов при резус-гемолитической болезни следует переоценить с точки зрения эффективности и безопасности при профилактике обменных трансфузий. Необходимы более крупные исследования для оценки использования ЭПО, фолиевой кислоты и витамина Е у новорожденных с ГБПН при лечении постнатальной анемии. Из-за низкой частоты возникновения ГБПН эти испытания должны быть многоцентровыми международными исследованиями, чтобы достичь достаточной мощности.

      Наконец, в целом отсутствует долгосрочное наблюдение при HDFN. В частности, такие осложнения, как тромбоцитопения, перегрузка железом и холестаз, должны быть изучены с точки зрения краткосрочных и долгосрочных эффектов.

      Конечной целью ГБПН является своевременное выявление и лечение аллоиммунизации матери с целью снижения частоты гипербилирубинемии и полной ликвидации ядерной желтухи с благоприятным долгосрочным прогнозом для всех пораженных новорожденных.

      8. Пятилетний обзор

      Выявление и лечение ГБПН значительно улучшились за последние десятилетия. К сожалению, он по-прежнему является основной причиной гипербилирубинемии, а иногда и ядерной желтухи. Искоренение ядерной желтухи представляет интерес во всем мире и может быть частично достигнуто за счет адекватного ведения новорожденных с ГБПН.При строгом соблюдении национальных рекомендаций ГБПН можно своевременно распознать и лечить. В будущем было бы желательно получить больше информации о связи между уровнями билирубина в сыворотке и неврологическими повреждениями, а также эпидемиологическую информацию. В настоящее время большое внимание уделяется поиску новых фармакологических средств при ГБПН. Некоторые из них уже использовались в клинической практике; другие в настоящее время находятся на стадии оценки или ожидают надлежащих испытаний. Необходимы исследования влияния лечения в долгосрочной перспективе.

      Ключевые вопросы

      • Несмотря на иммунопрофилактику резус-фактора, у 1–3 из 1000 женщин с отрицательным резус-фактором вырабатываются анти-D-антитела, поэтому ГБПН остается актуальным заболеванием, лечение которого необходимо оптимизировать.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.