Мл 4: Набор стаканов для виски Pasabahce, 345 мл, 4 шт

alexxlab | 25.10.1976 | 0 | Разное

МидиС МЛ4-Компакт – универсальный лазерный станок для резки, сварки и гравировки

Общеконструктивная часть
Рабочая камера (Кабинетная защита)	1 класс лазерной безопасности
Размеры рабочей камеры (длина х ширина х высота),мм	1000х700х550
Координатно-кинематический модуль
Gеремещение  по осям XY, Z мм	400х300х250
Точность позиционирования, мкм	10 или 30
Вращательный привод – ось φ, угол наклона 0-90°	для 4 осевой
Привод  наклона оптической оси вращательного привода.  Конструкция с вращательным приводом образует глобусный стол, обеспечивающий  программируемые 2-х координатные перемещения (вращение и наклон).	для 5 осевой
Лазерно-оптический модуль
Тип лазера	Квазинепрерывный иттербиевый волоконный лазер с диодной накачкой
Управление энергией, частотой, длительностью и формой импульса лазерного излучения	+
Длина волны излучения лазера, мкм	1,05-1,07
Режим работы лазера	импульсный  или непрерывный
Максимальная выходная мощность излучения лазера в непрерывном режиме, Вт	150, 300, 600
Максимальная пиковая мощность излучения лазера, Вт	1500, 3000, 6000
Диапазон перестройки выходной мощности лазера, %	10-100
Охлаждение лазера	воздушное
Телескоп с регулируемой расходимостью для управления размером сфокусированного пятна	+
TВ–канал системы визуального прицеливания и контроля за процессом лазерной обработки	+
Вывод изображения на отдельный монитор	+
Увеличение телевизионной оптической системы, крат	30
Внешняя подсветка зоны обработки	+
Технологический модуль
Пневмосистема для подачи защитного газа в зону обработки	+
Количество одновременно регулируемых каналов подачи	2
Система контроля подачи защитного газа	+
Предметный стол с Т–образными пазами для закрепления изделия	+
Модуль управления
Управляющий компьютер с контроллером управления приводами	OC Windows
Выносной пульт для ручного управления перемещением координатных столов	+
Управляющая программа	ML49

Магний литейный марки МЛ4

Магний литейный

Марка:	МЛ4
Классификация:	Магний литейный
Применение:	детали двигателей и других агрегатов, работающие в условиях высокой коррозионной стойкости, статических и динамических нагрузок; предельная рабочая температура: 150°C -длительная, 250°C -кратковременная

Химический состав в % материала МЛ4

ГОСТ 2856-79

Fe	Si	Mn	Ni	Al	Cu	Zr	Ве	Mg	Zn	Примесей
до 0. 06	до 0.25	0.15-0.5	до 0.01	5-7	до 0.1	до 0.002	до 0.002	88.4-92.85	2-3.5	прочие 0.1; всего 0.5

 Литейно-технологические свойства материала МЛ4

Температура кристаллизации : 610 – 400   °C

Температура литья : 720 – 800   °C

Линейная усадка : 1.2 – 1.4  %

Механические свойства при Т=20^oС материала МЛ4

 

Сортамент	Размер	Напр.	sв	sT	d5	y	KCU	Термообр.
–	мм	–	МПа	МПа	%	%	кДж / м2	–
			250-255	85-115	6-9	8-13
литье в песчаную форму, ГОСТ 2856-79			160	80	3

    Твердость МЛ4 HB 10 ^-1 = 35МПа

    Физические свойства материала МЛ4

T	E*10– 5	a*10 6	l	r	C	R*10 9
Град	МПа	1/Град	Вт/(м·град)	кг/м3	Дж/(кг·град)	Ом·м
20	0.43		79.5	1830	1046.7
100		27.6

 Обозначения:

Механические свойства

s_в – Предел кратковременной прочности , [МПа]

s_T – Предел пропорциональности (предел текучести для остаточной деформации), [МПа]

d₅ – Относительное удлинение при разрыве , [ % ]

y –  Относительное сужение , [ % ]

KCU – Ударная вязкость , [ кДж / м²]

HB – Твердость по Бринеллю , [МПа]

 Физические свойства

T – Температура, при которой получены данные свойства , [Град]

E – Модуль упругости первого рода , [МПа]

а – Коэффициент температурного (линейного) расширения (диапазон 20

o – T ) , [1/Град]

l  – Коэффициент теплопроводности (теплоемкость материала) , [Вт/(м·град)]

r  – Плотность материала , [кг/м³]

C – Удельная теплоемкость материала (диапазон 20^o – T ), [Дж/(кг·град)]

R – Удельное электросопротивление, [Ом·м]

Сплав МЛ4 / Auremo

Обозначения

Название	Значение
Обозначение ГОСТ кириллица	МЛ4
Обозначение ГОСТ латиница	ML4
Транслит	ML4
По химическим элементам	CuЛ4

Описание

Сплав МЛ4 применяется: для изготовления деталей двигателей и других агрегатов, работающих в условиях высокой коррозионной стойкости, статических и динамических нагрузок с предельной рабочей температурой +150 °C — длительно, +250 °C — кратковременно; деталей, работающих в условиях высокой коррозионной стойкости, статических и динамических нагрузок (корпусов приборов, корпусов инструментов, штурвалов и др.). Сплав используется для протекторной защиты в судостроении.

Примечание

Сплав системы Mg-Al-Zn.
Сплав МЛ4 обладает хорошей коррозионной стойкостью и ограниченной свариваемостью. Он склонен к образованию микрорыхлоты, имеет высокую горячеломкость и значительную усадку. По этим причинам его не рекомендуется применять для литья в кокиль и литья под давлением. Основной способ литья сплава — в песчаные формы.
Алюминий и цинк повышают механические свойства сплава (причем влияние алюминия сказывается сильнее, чем цинка), а марганец улучшает коррозионную стойкость. Для снижения окисляемости в сплав вводят бериллий (до 0,002% при литье в песчаные формы и кокиль и до 0,01% при литье под давлением).
Сплав может упрочняться термической обработкой — закалкой и старением.
Сплав имеет более широкий интервал кристаллизации, чем сплавы на основе алюминия, поэтому имеет более низкие литейные свойства. Из-за большого интервала кристаллизации сплав склонен к образованию горячих трещин.

Стандарты

Название	Код	Стандарты
Цветные металлы, включая редкие, и их сплавы	В51	ГОСТ 2856-79
Термическая и термохимическая обработка металлов	В04	ОСТ 1 90121-90
Отливки из цветных металлов и сплавов	В84	ОСТ 1 90248-77

Химический состав

Стандарт	Mn	Si	Ni	Fe	Cu	Al	Zn	Zr	Mg	Be
ГОСТ 2856-79	0.15-0.5	≤0.25	≤0.01	≤0.06	≤0.1	5-7	2-3.5	≤0.002	Остаток	≤0.002

Mg – основа.
По ГОСТ 2856-79 содержание прочих примесей ≤ 0,10 %, сумма определяемых примесей 0,50 %. При одновременном содержании бериллия и циркония массовая доля бериллия не должна превышать 0,0015 %.

Механические характеристики

Сечение, мм	sТ|s0,2, МПа	σB, МПа	d5, %
Отливки в песчаные формы, в оболочковые формы и в кокиль без термообработки по ГОСТ 2856-79
	≥80	≥160	≥3
Отливки в песчаные формы, в оболочковые формы и в кокиль по ГОСТ 2856-79. Режим Т4: Гомогенизация + закалка на воздухе
	≥80	≥220	≥5
Отливки в песчаные формы, в оболочковые формы и в кокиль по ГОСТ 2856-79. Режим Т6: Гомогенизация + закалка на воздухе + старение
	≥100	≥225	≥2

Описание механических обозначений

Название	Описание
Сечение	Сечение
sТ|s0,2	Предел текучести или предел пропорциональности с допуском на остаточную деформацию – 0,2%
σB	Предел кратковременной прочности
d5	Относительное удлинение после разрыва

Физические характеристики

Температура	Е, ГПа	r, кг/м3	l, Вт/(м · °С)	С, Дж/(кг · °С)
20	43	1830	795	10467

Описание физических обозначений

Название	Описание
Е	Модуль нормальной упругости
r	Плотность
l	Коэффициент теплопроводности
R	Уд. электросопротивление

Технологические свойства

Название

Значение

Особенности термической обработки

По ОСТ 1 90121-90 для отливок в землю и оболочковые формы рекомендованы следующие режимы термообработки: Т2 (для снижения внутренних напряжений) – Отжиг при 350±5 °С (выдержка 2-3 ч), охлаждение на воздухе. Для значительного повышения механических свойств сплава (σв, δ, ан) производится термообработка по тежиму Т4 – Закалка на воздухе с 380±5 °С (выдержка 8-16 ч). Вследствие малой скорости диффузионных процессов в качестве охлаждающей среды обычно используется спокойный воздух. Для повышения механических свойств охлаждение отливок может проводиться обдувом воздуха. Для повышения механических свойств (σв, σ0,2) применяется термообработка по режиму Т6 – Закалка на воздухе с 380±5 °С (выдержка 8-16 ч) + Старение при 175±5 °С (выдержка 12-16 ч), охлаждение на воздухе. При этом пластические свойства снижаются. Заметное увеличение значений σв, σ0,2 достигается при закалке отливок обдувом воздуха.

Арбидол в капсулах 100 мг: инструкция по применению

Содержимое капсул – смесь, содержащая гранулы и порошок от белого до белого с зеленовато-желтоватым или кремоватым оттенком цвета.

• Лечение: 100 мг x 4 р/сут, 5 дней
• Постконтактная профилактика: 100 мг x 1 р/сут, 10-14 дней
• Сезонная профилактика: 100 мг x 2 раза в неделю, 3 недели

Скачать инструкцию

Активное вещество: Умифеновир (умифеновира гидрохлорида моногидрат (арбидол) в пересчете на умифеновира гидрохлорид) – 100 мг.

• Регистрационный номер: Р N003610/01
• Торговое наименование: Арбидол®
• Международное непатентованное наименование: умифеновир
• Лекарственная форма: капсулы

Состав на одну капсулу

Действующее вещество: умифеновира гидрохлорида моногидрат (в пересчете на умифеновира гидрохлорид) – 100 мг.

Вспомогательные вещества: ядро: крахмал картофельный – 30,14 мг, целлюлоза микрокристаллическая – 55,76 мг, кремния диоксид коллоидный (аэросил) – 2,0 мг, повидон К 25 (коллидон 25) – 10,1 мг, кальция стеарат – 2,0 мг.

Капсулы твердые желатиновые № 1:

Корпус: титана диоксид (Е 171) – 2,0000%, желатин – до 100%.

Крышечка: титана диоксид (Е 171) – 1,3333%, краситель солнечный закат желтый (Е 110) – 0,0044%, хинолиновый желтый (Е 104) – 0,9197%, желатин – до 100%.

Описание

Капсулы твердые желатиновые №1. Корпус белого цвета, крышечка желтого цвета. Содержимое капсул – смесь, содержащая гранулы и порошок от белого до белого с зеленовато-желтоватым или кремоватым оттенком цвета.

Фармакотерапевтическая группа: противовирусное средство

Код АТХ: J05AX13

Фармакологические свойства

Фармакодинамика. Противовирусное средство. Специфически подавляет in vitro вирусы гриппа А и В (Influenzavirus A, B), включая высокопатогенные подтипы A(h2N1)pdm09 и A(H5N1), а также другие вирусы – возбудители острых респираторных вирусных инфекций (ОРВИ) (коронавирус (Сoronavirus), ассоциированный с тяжелым острым респираторным синдромом (ТОРС), риновирус (Rhinovirus), аденовирус (Adenovirus), респираторно-синцитиальный вирус (Pneumovirus) и вирус парагриппа (Paramyxovirus)). По механизму противовирусного действия относится к ингибиторам слияния (фузии), взаимодействует с гемагглютинином вируса и препятствует слиянию липидной оболочки вируса и клеточных мембран. Оказывает умеренное иммуномодулирующее действие, повышает устойчивость организма к вирусным инфекциям. Обладает интерферон-индуцирующей активностью – в исследовании на мышах индукция интерферонов отмечалась уже через 16 часов, а высокие титры интерферонов сохранялись в крови до 48 часов после введения. Стимулирует клеточные и гуморальные реакции иммунитета: повышает число лимфоцитов в крови, в особенности Т-клеток (СD3), повышает число Т-хелперов (CD4), не влияя на уровень Т-супрессоров (CD8), нормализует иммунорегуляторный индекс, стимулирует фагоцитарную функцию макрофагов и повышает число естественных киллеров (NKклеток).

Терапевтическая эффективность при вирусных инфекциях проявляется в уменьшении продолжительности и тяжести течения болезни и ее основных симптомов, а также в снижении частоты развития осложнений, связанных с вирусной инфекцией, и обострений хронических бактериальных заболеваний.

При лечении гриппа или ОРВИ у взрослых пациентов в клиническом исследовании показано, что эффект препарата Арбидол® у взрослых пациентов наиболее выражен в остром периоде заболевания и проявляется сокращением сроков разрешения симптомов болезни, снижением тяжести проявлений заболевания и сокращением сроков элиминации вируса. Терапия препаратом Арбидол® приводит к более высокой частоте купирования симптомов заболевания на третьи сутки терапии по сравнению с плацебо. Через 60 ч после начала терапии разрешение всех симптомов лабораторно подтвержденного гриппа более чем в 5 раз превышает аналогичный показатель в группе плацебо.

Установлено значимое влияние препарата Арбидол® на скорость элиминации вируса гриппа, что, в частности, проявлялось уменьшением частоты выявления РНК вируса на 4е сутки.

Относится к малотоксичным препаратам (LD50 > 4 г/кг). Не оказывает какого-либо отрицательного воздействия на организм человека при пероральном применении в рекомендуемых дозах.

Фармакокинетика. Быстро абсорбируется и распределяется по органам и тканям. Максимальная концентрация в плазме крови достигается через 1,5 ч. Метаболизируется в печени. Период полувыведения равен 17-21 ч. Около 40 % выводится в неизмененном виде, в основном с желчью (38,9 %) и в незначительном количестве почками (0,12 %). В течение первых суток выводится 90 % от введенной дозы.

Показания к применению

• Профилактика и лечение у взрослых и детей: грипп А и В, другие ОРВИ.
• Комплексная терапия рецидивирующей герпетической инфекции.
• Профилактика послеоперационных инфекционных осложнений.
• Комплексная терапия острых кишечных инфекций ротавирусной этиологии у детей старше 6 лет.

Противопоказания

Повышенная чувствительность к умифеновиру или любому компоненту препарата; детский возраст до 6 лет. Первый триместр беременности. Период грудного вскармливания.

С осторожностью:
Второй и третий триместры беременности

Применение при беременности и в период грудного вскармливания

В исследованиях на животных не было выявлено вредных воздействий на течение беременности, развитие эмбриона и плода, родовую деятельность и постнатальное развитие. Применение препарата Арбидол® в первом триместре беременности противопоказано. Во втором и третьем триместре беременности Арбидол® может применяться только для лечения и профилактики гриппа и в том случае, если предполагаемая польза для матери превышает потенциальный риск для плода. Соотношение польза/риск определяется лечащим врачом.

Неизвестно, проникает ли Арбидол® в грудное молоко у женщин в период лактации. При необходимости применения препарата Арбидол® следует прекратить грудное вскармливание.

Способ применения и дозы

Внутрь, до приема пищи.

Разовая доза препарата (в зависимости от возраста):

Возраст	Разовая доза
Дети с 6 до 12 лет	100 мг (1 капсула )
Дети старше 12 лет и взрослые	200 мг (2 капсулы)

Режим дозирования (в зависимости от возраста):

Показание	Схема приема препарата
У детей с 6 лет и взрослых:
Неспецифическая профилактика в период эпидемии гриппа и других ОРВИ	в разовой дозе 2 раза в неделю в течение 3-х недель
Неспецифическая профилактика при непосредственном контакте с больными гриппом и другими ОРВИ	в разовой дозе 1 раз в день в течение 10-14 дней
Лечение гриппа и других ОРВИ	в разовой дозе 4 раза в сутки (каждые 6 часов) в течение 5 суток
Комплексная терапия рецидивирующей герпетической инфекции	в разовой дозе 4 раза в сутки (каждые 6 часов) в течение 5-7 суток, затем разовую дозу 2 раза в неделю в течение 4-х недель
Профилактика послеоперационных инфекционных осложнений	в разовой дозе за 2 суток до операции, затем на 2-е и 5-е сутки после операции
У детей с 6 лет:
Комплексная терапия острых кишечных инфекций ротавирусной этиологии	в разовой дозе 4 раза в сутки (каждые 6 часов) в течение 5 суток

Применяйте препарат только согласно тем показаниям, тому способу применения и в тех дозах, которые указаны в инструкции.

Прием препарата начинают с момента появления первых симптомов заболевания гриппом и другими ОРВИ, желательно не позднее 3 суток от начала болезни.

Если после применения препарата Арбидол® в течение трех суток при лечении гриппа и других ОРВИ сохраняется выраженность симптомов заболевания, в том числе высокая температура (38 °С и более), то необходимо обратиться к врачу для оценки обоснованности приема препарата.

При лечении гриппа и ОРВИ возможна сопутствующая симптоматическая терапия, включая прием жаропонижающих препаратов, муколитических и местных сосудосуживающих средств.

Побочное действие

Препарат Арбидол® относится к малотоксичным препаратам и обычно хорошо переносится.

Побочные эффекты возникают редко, обычно слабо или умеренно выражены и носят преходящий характер.

Частота возникновения нежелательных лекарственных реакций определена в соответствии с классификацией ВОЗ: очень часто (с частотой более 1/10), часто (с частотой не менее 1/100, но менее 1/10), нечасто (с частотой не менее 1/1000, но менее 1/100), редко (с частотой не менее 1/10000, но менее 1/1000), очень редко (с частотой менее 1/10000), частота неизвестна (не может быть установлена по имеющимся данным).

Нарушения со стороны иммунной системы: редко – аллергические реакции.

Если любые из указанных в инструкции побочных эффектов усугубляются, или Вы заметили любые другие побочные эффекты, не указанные в инструкции, сообщите об этом врачу.

Передозировка
Не отмечена.

Взаимодействие с другими лекарственными препаратами

При назначении с другими лекарственными средствами отрицательных эффектов отмечено не было.

Специальные клинические исследования, посвященные изучению взаимодействий препарата Арбидол® с другими лекарственными средствами, не проводились.

Сведения о наличии нежелательного взаимодействия с жаропонижающими, муколитическими и местными сосудосуживающими лекарственными средствами в условиях клинического исследования не были выявлены.

Особые указания

Необходимо соблюдать рекомендованную в инструкции схему и длительность приема препарата. В случае пропуска приема одной дозы препарата, пропущенную дозу следует принять как можно раньше и продолжить курс приема препарата по начатой схеме. Если после применения препарата Арбидол® в течение трех суток при лечении гриппа и других ОРВИ сохраняется выраженность симптомов заболевания, в том числе высокая температура (38 °С и более), то необходимо обратиться к врачу для оценки обоснованности приема препарата.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами Не проявляет центральной нейротропной активности и может применяться в медицинской практике у лиц различных профессий, в т.ч. требующих повышенного внимания и координации движений (водители транспорта, операторы и т.д.).

Форма выпуска

Капсулы, 100 мг.

По 5 или 10 капсул в контурную ячейковую упаковку. 1, 2 или 4 контурные упаковки с инструкцией по применению в пачку из картона.

Условия хранения

Хранить при температуре не выше 25^оС.

Хранить в недоступном для детей месте.

Срок годности

3 года.

Не применять по истечении срока годности, указанного на упаковке.

Условия отпуска

Отпускают без рецепта.

Владелец регистрационного удостоверения/организация, принимающая претензии потребителей

ПАО “Отисифарм”, Россия,

123317, г. Москва, ул. Тестовская, д. 10

Тел.: +7 (800) 775-98-19

Факс: +7 (495) 221-18-02

Производитель

ОАО “Фармстандарт-Лексредства”,

305022, Россия, г. Курск, ул. 2-я Агрегатная, 1а/18, тел./факс: (4712) 34-03-13

Полисорб инструкция по применению

Полисорб – дозировка и способ применения

Во-первых, Полисорб всегда принимается в виде водной суспензии, то есть порошок смешивается с 1/4 – 1/2 стакана воды, и никогда не принимается сухим внутрь.

АО «Полисорб» — единственный производитель в России многофункционального энтеросорбента Полисорб. На фармацевтическом рынке АО «Полисорб» работает с 1997 года. За это время были заключены долгосрочные договоры с рядом ведущих отечественных фармацевтических дистрибьюторов. Предприятие зарекомендовало себя как стабильный и надежный деловой партнер.

Таблица рекомендуемых доз для Полисорба:

до 10 кг

вода

30-50 мл

0,5-1,5 чайные ложки в сутки

11-20 кг

вода

30-50 мл

1 чайная ложка «без горки» на 1 прием

21-30 кг

вода

50-70 мл

1 чайная ложка «с горкой» на 1 прием

31-40 кг

вода

70-100 мл

2 чайные ложки «с горкой» на 1 прием

41-60 кг

вода

100 мл

1 столовая ложка «с горкой» на 1 прием

более 60 кг

вода

100-150 мл

1-2 столовые ложки «с горкой» на 1 прием

Калькулятор дозировки

Вес теладо 10 кг11-20 кг21-30 кг31-40 кг41-60 кгболее 60 кг

ПоказаниеПищевая аллергияХроническая аллергия, крапивница, поллиноз, атопияОтравлениеКишечные инфекцииВирусный гепатитОчищение организмаХроническая почечная недостаточностьТоксикоз беременныхПохмельеПрофилактика похмелья

Дозировка препарата

Способ применения

Особенности приёма

Кол-во приёмов

Длительность

• 1 чайная ложка Полисорба «с горкой» содержит 1 грамм препарата.

• 1 грамм — наиболее рекомендуемая разовая детская дозировка.

• 1 столовая ложка Полисорба «с горкой» содержит 2,5-3 грамма препарата.

• 3 грамма — средняя разовая взрослая дозировка.

Конкретная дозировка Полисорба рассчитывается в зависимости от показания к применению (смотрите ниже), массы пациента и симптомов. В случае сложности с расчетом, вы можете получить бесплатную консультацию по телефону: 8-800-100-19-89, или в разделе консультации.

Сохранить

Способ применения Полисорб при основных показаниях

Заболевание

Способ применения

Особенности приема

Кол-во приемов

Длительность

Пищевая аллергия

Размешать порошок в зависимости от массы тела в ¼-1/2стакане воды

Во время еды или сразу после

3 раза в день

10-14 дней

Отравление

Промывание желудка с 0,5-1% раствором Полисорб (2-4 столовые ложки на 1 литр воды)

Далее – прием внутрь суспензии Полисорба в зависимости от массы тела

3 раза в день

3-5 дней

Кишечные инфекции

Размешать порошок в зависимости от массы тела в ¼-1/2стакане воды: 1 сутки – принимать через каждый час. 2 сутки – четыре раза в сутки по дозе.

Прием в составе комплексного лечения

3-4 раза в день

5-7 дней

Вирусный гепатит

С первых дней болезни Размешать порошок в зависимости от массы тела в ¼-1/2стакане воды

Прием в составе комплексного лечения

3-4 раза в день

7-10 дней

Очищение организма

Размешать порошок в зависимости от массы тела в ¼-1/2стакане воды

За час до еды или через час после еды

3 раза в день

7-14 дней

Токсикоз беременных

Размешать порошок в зависимости от массы тела в ¼-1/2стакане воды

За час до еды или через час после еды

3 раза в день

10-14 дней

Похмелье

1 сутки – принимать 5 раз в день через час. 2 сутки – принимать 4 раза в день через час

Пить больше жидкости

1 сутки – 5 раз 2 сутки – 4 раза

2 дня

Полисорб – это современный сорбент с широким спектром действия, который связывает вредные вещества и выводит их из организма. Полисорб применяется при таких заболеваниях, как отравление, аллергия, диарея. Также Полисорб применяется для очищения организма от токсинов и вредных веществ. Разрешен к применению с самого рождения.

Если у Вас возникли сложности для подсчета индивидуальной дозы препарата Полисорб, вы можете получить бесплатную консультацию по телефону: 8-800-100-19-89, или в разделе консультации.

Вы можете приобрести Полисорб в любой аптеке Вашего города. Для Вашего удобства, можете воспользоваться сервисом apteka.ru, которая доставит препарат в удобную по местоположению аптеку.

Полисорб – мощный сорбент нового поколения на основе природного кремния, эффективный для лечения диареи, отравления, аллергии, токсикоза, похмельного синдрома и при очищении организма.

Показания к применению

• Острые и хронические интоксикации различного происхождения у взрослых и детей.

• острые кишечные инфекции любого генеза, включая пищевые токсикоинфекции, а также диарейный синдром неинфекционного происхождения, дисбактериоз (в составе комплексной терапии).

• гнойно-септические заболевания, сопровождающиеся выраженной интоксикацией.

• острые отравления сильнодействующим и ядовитыми веществами, в том числе лекарственными препаратами и алкоголем, алкалоидами, солями тяжелых металлов и др.

• пищевая и лекарственная аллергия.

• вирусный гепатит и другие желтухи (гипербилирубинемия).

• хроническая почечная недостаточность (гиперазотемия).

• жителям экологически неблагоприятных регионов и работникам вредных производств, с целью профилактики.

Какие основные преимущества препарата Полисорб?

• Максимально высокая сорбционная поверхность среди сорбентов 300 м2/гр.

• Высокий профиль безопасности – опыт применения в России с 1997 г.

• Мгновенная скорость действия сразу после попадания в ЖКТ, облегчение наступает через 2-4 минуты после приема.

• Назначается детям с рождения, беременным и кормящим женщинам, пожилым и взрослым людям.

Получите консультацию специалиста или ознакомьтесь с отзывами

Купить Полисорб Вы можете в интернет-аптеке или ознакомиться с ближайшими пунктами продаж в Вашем городе.

Срок годности: 5 лет. Не использовать по окончанию срока годности.

Условия хранения: При температуре не выше 25°С. После вскрытия упаковки хранить в плотно закрывающейся емкости. Срок хранения водной взвеси не более 48 часов. Хранить в недоступном для детей месте.

Условия отпуска из аптек: Без рецепта.

Телефон бесплатной горячей линии для консультаций: 8-800-100-19-89

Полисорб — неорганический неселективный полифункциональный энтеросорбент на основе высокодисперсного кремнезема с размерами частиц до 0.09 мм и с химической формулой SiO2.

Полисорб обладает выраженными сорбционными и детоксикационными свойствами. В просвете ЖКТ препарат связывает и выводит из организма эндогенные и экзогенные токсические вещества различной природы, включая патогенные бактерии и бактериальные токсины, антигены, пищевые аллергены, лекарственные препараты и яды, соли тяжелых металлов, радионуклиды, алкоголь.

Полисорб сорбирует также некоторые продукты обмена веществ организма, в т.ч. избыток билирубина, мочевины, холестерина и липидных комплексов, а также метаболиты, ответственные за развитие эндогенного токсикоза.

В сравнении с сорбентом старого поколения активированным углем, порошок Полисорб – энтеросорбент нового поколения с высокой скоростью работы – действие уже через 2-4 минуты после приема (не требуется время на растворение таблеток). 1 столовая ложка порошка Полисорб заменяет 120 таблеток активированного угля по объему своей сорбционной поверхности, максимально тщательно обволакивает желудочно-кишечный тракт и собирает на себя все вредные вещества, соответственно, качество его работы значительно выше. Кроме того, выпить небольшое количество порошка с водой значительно приятнее, чем глотать десятки таблеток несколько раз в день, поэтому пациенты предпочитают водную суспензию Полисорба. За два десятка лет Полисорб «поселился» в каждой третьей семье. Врачи хорошо знают препарат, благодаря его длительному опыту применения в России и странах СНГ и максимальным качествам, по которым оценивается энтеросорбент.

Редко — аллергические реакции, диспепсия, запоры. При длительном, более 14 дней, приеме Полисорба возможно нарушение всасывания витаминов, кальция, в связи с чем рекомендуется профилактический прием поливитаминных препаратов, кальция.

Взаимодействие с другими лекарствами. Возможно снижение лечебного эффекта одновременно принимаемых внутрь лекарств.

Противопоказания:

• Язвенная болезнь желудка и 12-ти перстной кишки в фазе обострения.

• Кровотечения из желудочно-кишечного тракта.

• Атония кишечника.

• Индивидуальная непереносимость препарата.

Производитель/Адрес претензий по качеству: АО «Полисорб», 456652, Челябинская обл., г. Копейск, ул.Томская, д.14

Тел/факс: (351) 778-51-26

Применение сорбента Полисорб

Узнайте больше

Игрок сборной России по мини-футболу оценил победу над гватемальцами на ЧМ

https://rsport.ria.ru/20210918/antoshkin-1750721348.html

Игрок сборной России по мини-футболу оценил победу над гватемальцами на ЧМ

Игрок сборной России по мини-футболу оценил победу над гватемальцами на ЧМ – РИА Новости Спорт, 18.09.2021

Игрок сборной России по мини-футболу оценил победу над гватемальцами на ЧМ

Игроки сборной России по мини-футболу не могут быть довольны своими действиями в матчах групповой стадии чемпионата мира, заявил РИА Новости игрок российской… РИА Новости Спорт, 18.09.2021

2021-09-18T22:09

2021-09-18T22:09

2021-09-18T22:09

мини-футбол

чемпионат мира по мини-футболу

сборная россии по мини-футболу

/html/head/meta[@name=’og:title’]/@content

/html/head/meta[@name=’og:description’]/@content

https://cdn23.img.ria.ru/images/07e5/09/12/1750721664_1:0:1199:674_1920x0_80_0_0_2f5511936e420f6e4b7b4f6ab47cc988.jpg

МОСКВА, 18 сен – РИА Новости, Василий Конов-мл. Игроки сборной России по мини-футболу не могут быть довольны своими действиями в матчах групповой стадии чемпионата мира, заявил РИА Новости игрок российской команды Артём Антошкин.В субботу сборная России со счётом 4:1 обыграла команду Гватемалы и вышла в 1/8 финала с первого места в группе. Ранее россияне обыграли сборные Узбекистана (4:2) и Египта (9:0).

https://rsport.ria.ru/20210910/skorovich-1749469786.html

РИА Новости Спорт

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

2021

РИА Новости Спорт

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

Новости

ru-RU

https://rsport.ria.ru/docs/about/copyright.html

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/

РИА Новости Спорт

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

https://cdn21.img.ria.ru/images/07e5/09/12/1750721664_150:0:1049:674_1920x0_80_0_0_f18457ba236b6e4a296d5e0c29741662.jpg

РИА Новости Спорт

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

РИА Новости Спорт

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

мини-футбол, чемпионат мира по мини-футболу, сборная россии по мини-футболу

Игрок сборной России по мини-футболу оценил победу над гватемальцами на ЧМ

Многофункциональная лазерная машина, МЛ4 цена 2 400 000 руб

Описание

– Ручная и автоматическая сварка изделий из черной и нержавеющей стали, ковара, титана, тугоплавких, цветных и многих других металлов и сплавов. Возможно выполнение следующих сварочных швов: прямолинейных, фигурных (по произвольному плоскому чертежу), кольцевых (на опциональных вращательных оснастках). Типовая толщина свариваемых материалов 0.1-2 мм, – Размерная обработка различных материалов, в том числе – резка, прошивка отверстий и резка поликора, керамики, ситалла и др. неметаллических материалов. – Гравировка глубиной до 0.2 – 0.3 мм

Дополнительно

Основные опции

1. Вращательное приспособление с блоком управления – Сварка круговых швов под различными углами
2. Режущая головка с емкостным датчиком, с блоком управления – Поддержание постоянного положения фокуса резака относительно обрабатываемого листа
3. Сменные объективы и телескопы – Выполнение различных технологических операций

Комплектация

– Наименование составных частей:
– Опорный каркас с рабочей камерой
– Лазер
– Оптическая система
– Кинематическая система
– Пневматическая система
– Блок питания, охлаждения и управления
– Блоки контроля, управления, компьютер
– Комплект ЗИП
– Комплект программного обеспечения
– Документация
– Упаковка

Связаться с продавцом

Координатная система

Наибольшее перемещение координатного стола по осям X,Y, мм – 400х300/600х400
Перемещение объектива по оси Z , мм – 0-250
Точность позиционирования, мкм – 20- 30 (опция 5мкм)
Максимальная скорость движения стола, мм/сек:
При обработке по контуру – до 15
При перемещении – до 70

Параметры лазера:

Тип лазера – Nd:YAG импульсный лазер
Длина волны излучения, мкм – 1,064
Средняя мощность излучения, Вт
МЛ4-1 – до 150
МЛ4-2 – до 300
Частота следования импульсов, Гц – 1–160
Длительность импульсов, мс – 0,2–20,0
Форма импульса – амплитудно-регулируемая в пределах 50 мкм

Управление установкой

Машина может управляться вручную от пульта управления БКУ, от компьютера, а также работать в автоматическом режиме.
Возможности программного обеспечения (ПО) позволяют осуществлять загрузку, обработку и выполнение файлов-заданий (чертеж обработки + технологические параметры для лазера и координатных столов). ПО позволяет настроить и сохранить технологические параметры задания, осуществляет контроль и самодиагностику системы в процессе работы, визуальное отслеживание процесса сварки на экране ТВ-монитора. Управляющие чертежи-задания могут быть импортированы из любых графических редакторов (CAD-системы, Corel-Draw, Компас и многие др.)

Лицензии и сертификаты

Связаться с продавцом

Доставка и оплата

Не указана

Связаться с продавцом

Муколипидоз IV – NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ

Scriver CR, et al., Eds. Метаболические и молекулярные основы наследственных заболеваний. 7-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк; McGraw-Hill Companies, Inc; 1995: 36, 374.

Menkes JH, au, Pine JW, et al., Eds. Учебник детской неврологии, 5-е изд. Балтимор, Мэриленд: Уильямс и Уилкинс; 1995: 86-87.

ОБЗОР СТАТЬИ

Бах Г. Муколипидоз IV типа. Mol Genet Metab. 2001; 73: 197-203.

Пшезецкий А.В., Ашмарина М.Лизосомный мультиферментный комплекс: биохимия, генетика и молекулярная патофизиология. Prog Nucleic Acid res Mol Biol. 2001; 69: 81-114.

Mancini GM, Havelaar AC, Verheijen FW. Нарушения лизосомального транспорта. J наследует Metab Dis. 2000; 23: 278-92.

СТАТЬИ ИЗ ЖУРНАЛА

Гир Дж., Скиннер С., Голдин Э., Холден К. и др. Муколипидоз типа IV: тонкое педиатрическое нейродегенеративное заболевание. Pediatr Neurol. 2010; 42 (3): 223-2336.

Altarescu G и др., Нейрогенетика муколипидоза IV типа.Неврология. 2002; 59: 306-13.

Acierno JS Jr, Kennedy JC, Falardeau JL, et al. Физическая карта и карта транскрипции области гены MCOLN1 на хромосоме человека 19p13.3-p13.2. Геномный. 2001; 73: 203-10.

Баргал Р., Авидан Н., Олендер Т. и др. Муколипидоз IV типа: новые мутации MCOLN1 у еврейских и нееврейских пациентов и частота заболевания среди еврейского населения ашкенази. Hum Mutat. 2001; 17: 397-402.

Ван Чж, Цзэн Б., Пасторез Г.М. и др. Быстрое обнаружение двух распространенных мутаций у пациентов-евреев-ашкенази с муколипидозом IV типа.Genet Test. 2001; 5: 87-92.

Баргал Р., Авидан Н., Бен-Ашер Э. и др. Выявление гена, вызывающего муколипидоз IV типа. Nature Genet. 2000, 26: 120-123.

Сан М., Голдин Э., Шталь С. и др. Муколипидоз типа IV вызывается мутациями в гене, кодирующем новый временный канал потенциального рецептора. Hum Mol Genet. 2000; 9: 2471-78.

Slaugenhaupt SA и др., Картирование гена муколипидоза типа IV на хромосоме 19p и определение гаплотипов-основателей. Am J Med Genet.1999; 65: 773-8.

Раас-Ротшильд А., Баргал Р., Деллапергола С. и др. Муколипидоз IV типа: происхождение болезни среди еврейского населения ашкенази. Europ J Hum Henet. 1999; 7: 496-498.

Chen C-S, Bach G, Pagano RE. Аномальный транспорт по лизосомному пути при муколипидозе, болезни типа IV. Proc Nat Acad Sci. 1998; 95: 6373-78.

Баргал Р., Бах Г. Муколипидоз IV типа: аномальный транспорт липидов в лизосомы. J наследует Metab Dis. 1997; 20: 625-32.

ИНТЕРНЕТ

Schiffmann R, Slaugenhaupt SA, Smith J, et al.Муколипидоз IV. 28 января 2005 г. [Обновлено 20 июля 2010 г.]. В: Пагон Р.А., Адам М.П., ​​Берд Т.Д. и др., Редакторы. GeneReviews [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2014 гг. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1214/ По состоянию на 19 мая 2014 г.

McKusick VA, ed. Интернет-Менделирующее наследование в человеке (OMIM). Балтимор. MD: Университет Джона Хопкинса; Доступно на http://omim.org/entry/252650 Запись №: 252650; Последнее обновление: 06.08.2010. По состоянию на 19 мая 2014 г.

OMIM Entry – # 252650

Амир, Н., Злотогора Дж., Бах Г. Муколипидоз IV типа: клинический спектр и естественное течение. Педиатрия 79: 953-959, 1987. [PubMed: 2438637] [Полный текст: http: // педиатрия.aappublications.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=2438637]

Бах, Г. Муколипидоз IV типа.В: Goodman, R.E .; Мотульский, А.Г. (ред.): Генетические болезни среди евреев-ашкенази. Нью-Йорк: Raven Press (паб.) 1979. Стр. 187-200.

Бах, Г., Зиглер, М., Кон, Г., Коэн, М.М. Накопление мукополисахаридоза в культивированных фибробластах кожи пациентов с муколипидозом. IV. Являюсь. J. Hum. Genet. 29: 610-618, 1977. [PubMed: 145180]

Бах, Г., Зиглер, М., Шаап, Т., Кон, Г. Муколипидоз IV типа: дефицит ганглиозидной сиалидазы. Biochem. Биофиз. Res. Commun. 90: 1341-1347, 1979. [PubMed: 518603] [Полный текст: https: // linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/0006-291X(79)91183-5]

Баргал Р., Авидан Н., Бен-Ашер Э., Олендер З., Зейглер М., Фрумкин А., Раас-Ротшильд, А., Глусман, Г., Ланцет, Д., Бах, Г. Идентификация гена, вызывающего муколипидоз IV типа. Nature Genet. 26: 118-121, 2000. [PubMed: 10973263] [Полный текст: https: // doi.org / 10.1038 / 79095]

Баргал Р., Бах Г. Муколипидоз IV типа: аномальный транспорт липидов в лизосомы. J. Inherit. Метаб. Дис. 20: 625-632, 1997. [PubMed: 9323557] [Полный текст: https://onlinelibrary.wiley.com/resolve/openurl?genre=article&sid=nlm:pubmed&issn=0141-8955&date=1997&volume=20&issue=5&spage=625]

Бен-Йосеф, Ю., Момои, Т., Хан, Л.С., Надлер, Х.Л. Каталитически дефектная ганглиозиднейраминидаза при муколипидозе IV. Clin. Genet. 21: 374-381, 1982. [PubMed: 6813002] [Полный текст: https: // onlinelibrary.wiley.com/resolve/openurl?genre=article&sid=nlm:pubmed&issn=0009-9163&date=1982&volume=21&issue=6&spage=374]

Берман, Э.Р., Ливни, Н., Шапира, Э., Мерин, С., Левидж, И. С. Врожденное помутнение роговицы с аномальными системными накопительными тельцами: новый вариант муколипидоза. J. Pediat. 84: 519-526, 1974. [PubMed: 4365943] [Полный текст: https: // linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0022-3476(74)80671-2]

Caimi, L., Tettamanti, G., Berra, B., Sale, F. O., Borrone, C., Gatti, R., Дюран, П., Мартин, Дж. Дж. Муколипидоз IV, сиалолипидоз, вызванный дефицитом ганглиозидной сиалидазы. J. Inherit. Метаб. Дис. 5: 218-224, 1982. [PubMed: 6820444] [Полный текст: https: // onlinelibrary.wiley.com/resolve/openurl?genre=article&sid=nlm:pubmed&issn=0141-8955&date=1982&volume=5&issue=4&spage=218]

Чен, К.-С., Бах, Г., Пагано, Р. Э. Аномальный транспорт по лизосомному пути при муколипидозе, болезни типа IV. Proc. Nat. Акад. Sci. 95: 6373-6378, 1998. [PubMed: 9600972] [Полный текст: http: // www.pnas.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=9600972]

Читаят, Д., Менье, К. М., Ходжкинсон, К. А., Сильвер, К., Фландерс, М., Андерсон, И. Дж., Литтл, Дж. М., Уайтмен, Д. А. Х., Карпентер, С. Муколипидоз IV типа: клинические проявления и естественное течение. Являюсь. J. Med. Genet. 41: 313-318, 1991. [PubMed: 1789285] [Полный текст: https: // onlinelibrary.wiley.com/resolve/openurl?genre=article&sid=nlm:pubmed&issn=0148-7299&date=1991&volume=41&issue=3&spage=313]

Крэндалл, Б.Ф., Филиппарт, М., Браун, У. Дж., Блюстоун, Д. А. Муколипидоз IV. Являюсь. J. Med. Genet. 12: 301-308, 1982. [PubMed: 7114093] [Полный текст: https: // onlinelibrary.wiley.com/resolve/openurl?genre=article&sid=nlm:pubmed&issn=0148-7299&date=1982&volume=12&issue=3&spage=301]

Дангель, М.Э., Бремер, Д. Л., Роджерс, Г. Л. Лечение помутнения роговицы при муколипидозе IV с помощью трансплантации конъюнктивы. Являюсь. J. Ophthal. 99: 137-141, 1985. [PubMed: 3970116] [Полный текст: https: // linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/0002-9394(85)

-1]

Добровольный Р., Лискова П., Ледвинова Дж., Поупетова Х., Асфау Б., Филипек, М., Жирсова, К., Краус, Дж., Элледер, М. Муколипидоз IV: сообщение о случае фенотипа с ограничением зрения, вызванного мутацией дырявого сплайсинга. Являюсь. J. Ophthal. 143: 663-671, 2007. [PubMed: 17239335] [Полный текст: https: // linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0002-9394(06)01368-7]

Фарес, Х., Гринвальд, И. Регулирование эндоцитоза с помощью CUP-5, гомолога муколипина-1 Caenorhabditis elegans. Nature Genet. 28: 64-68, 2001. [PubMed: 11326278] [Полный текст: https://doi.org/10.1038/ng0501-64]

Фолкерт, Р.Д., Алрой, Дж., Ломакина, И., Скутельский, Э., Рагхаван, С. С., Колодный, Э. Х. Муколипидоз IV: морфология и гистохимия вскрытия. J. Neuropath. Exp. Neurol. 54: 154-164, 1995. [PubMed: 7876885]

Фрей, К.П., Патронас, Н. Дж., Крачфилд, К. Э., Альтареску, Г., Шиффманн, Р. Муколипидоз IV типа: характерные данные МРТ. Неврология 51: 565-569, 1998. [PubMed: 9710036] [Полный текст: https: // dx.doi.org/10.1212/wnl.51.2.565]

Голдин, Э., Бланшетт-Маки, Э. Дж., Дуайер, Н. К., Пентчев, П. Г., Брэди, Р. О. Культивированные фибробласты кожи, полученные от пациентов с муколипидозом 4, являются аутофлуоресцентными. Педиат. Res. 37: 687-692, 1995. [PubMed: 7651750] [Полный текст: https://doi.org/10.1203/00006450-199506000-00003]

Гольдин, Э., Куни, А., Канески, К.Р., Брэди, Р.О., Шиффманн, Р. Муколипидоз IV состоит из одной дополнительной группы. Proc. Nat. Акад. Sci. 96: 8562-8566, 1999. [PubMed: 10411915] [Полный текст: http: // www.pnas.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=10411915]

Голдин, Э., Шталь, С., Куни, А. М., Канески, К. Р., Гупта, С., Брэди, Р.О., Эллис, Дж. Р., Шиффманн, Р. Перенос фрагмента митохондриальной ДНК в MCOLN1 вызывает наследственный случай муколипидоза IV. Гм. Мутат. 24: 460-465, 2004. [PubMed: 15523648] [Полный текст: https: // doi.org / 10.1002 / humu.20094]

Гутьерес, Ф., Арсенио-Нуньес, М.-Л., Айкарди, Дж. Муколипидоз IV. Neuropadiatrie 10: 321-330, 1979. [PubMed: 231746] [Полный текст: https://www.thieme-connect.com/DOI/DOI?10.1055/s-0028-1085335]

Кон, Г., Ливни, Н., Орной, А., Секелес, Э., Бейт, Ю., Легум, К., Бах, Г., Коэн, М. М. Пренатальная диагностика муколипидоза IV с помощью электронной микроскопии. J. Pediat. 90: 62-66, 1977. [PubMed: 830895] [Полный текст: https: // linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0022-3476(77)80765-8]

Лейк, Б. Д., Милла, П. Дж., Тейлор, Д. С. И., Янг, Э. П. Легкий вариант муколипидоза 4 типа (ML4). Врожденные дефекты Ориг. Изобразительное искусство. Сер. 18 (6): 391-404, 1982. [PubMed: 7171767]

Мерин, С., Ливни, Н., Берман, Э.Р., Яцив, С. Муколипидоз IV: глазные, системные и ультраструктурные данные. Инвестировать. Офталь. 14: 437-448, 1975. [PubMed: 166049]

Ньюэлл, Ф.В., Маталон, Р., Майер, С. Новый муколипидоз с задержкой психомоторного развития, помутнением роговицы и дегенерацией сетчатки. Являюсь. J. Ophthal. 80: 440-449, 1975. [PubMed: 169696] [Полный текст: https: // linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/0002-9394(75)-2]

Орной, А., Арнон, Дж., Гребнер, Э. Э., Джексон, Л. Г., Бах, Г. Ранняя пренатальная диагностика муколипидоза IV.(Письмо) Являюсь. J. Med. Genet. 27: 983-985, 1987. [PubMed: 3425607] [Полный текст: https://onlinelibrary.wiley.com/resolve/openurl?genre=article&sid=nlm:pubmed&issn=0148-7299&date=1987&volume=27&issue=4&spage=983]

Прадхан, С.М., Атчанеясакул, Л.-О., Аппукуттан, Б., Миксон, Р. Н., Макфарланд, Т. Дж., Биллингсли, А. М., Уилсон, Д. Дж., Стаут, Дж. Т., Велебер, Р. Г. Электроотрицательная электроретинограмма при муколипидозе IV. Arch. Офталь. 120: 45-50, 2002. [PubMed: 11786056] [Полный текст: https: // jamanetwork.com / journals / jamaophthalmology / fullarticle / vol / 120 / pg / 45]

Раас-Ротшильд, А., Баргал, Р., ДеллаПергола, С., Зейглер, М., Бах, Г. Муколипидоз IV типа: происхождение болезни у еврейского населения ашкенази. Europ. J. Hum. Genet. 7: 496-498, 1999. [PubMed: 10352940] [Полный текст: https: // doi.org / 10.1038 / sj.ejhg.5200277]

Ридель, К. Г., Цваан, Дж., Кеньон, К. Р., Колодный, Э. Х., Ханнинен, Л., Альберт, Д. М. Глазные аномалии при муколипидозе IV. Являюсь. J. Ophthal. 99: 125-136, 1985. [PubMed: 3918453] [Полный текст: https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/0002-9394(85)

-X]

Шиффманн, Р., Двайер, Н. К., Любенский, И. А., Цокос, М., Сатлифф, В. Э., Латимер, Дж. С., Фрей, К. П., Брэди, Р. О., Бартон, Н. В., Бланшетт-Маки, Э. Дж., Голдин, Э. Конститутивная ахлоргидрия при муколипидозе IV типа. Proc. Nat. Акад. Sci. 95: 1207-1212, 1998. [PubMed: 9448310] [Полный текст: http: // www.pnas.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=9448310]

Slaugenhaupt, S.A., Acierno, J. S., Jr., Helbling, L.A., Bove, C., Голдин, Э., Бах, Г., Шиффманн, Р., Гуселла, Дж. Ф. Картирование гена муколипидоза типа IV на хромосоме 19р и определение гаплотипов-основателей. Являюсь. J. Hum. Genet. 65: 773-778, 1999. [PubMed: 10441585] [Полный текст: https: // linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0002-9297(07)62330-1]

Сан, М., Голдин, Э., Шталь, С., Фалардо, Дж. Л., Кеннеди, Дж. К., Асьерно, Дж.С., младший, Бове, К., Канески, К. Р., Нэгл, Дж., Бромли, М. К., Колман, М., Шиффманн, Р., Слаугенгаупт, С. А. Муколипидоз типа IV вызывается мутациями в гене, кодирующем новый временный канал потенциального рецептора. Гм. Molec. Genet. 9: 2471-2478, 2000. [PubMed: 11030752] [Полный текст: https: // Acade.oup.com/hmg/article-lookup/doi/10.1093/hmg/9.17.2471]

Теллез-Нагель, И., Рапин, И., Ивамото, Т., Джонсон, А. Б., Нортон, В.Т., Нитовский Х. Муколипидоз IV: клинические, ультраструктурные, гистохимические и химические исследования случая, включая биопсию головного мозга. Arch. Neurol. 33: 828-835, 1976. [PubMed: 187156] [Полный текст: https: // jamanetwork.com / журналы / джаманеврология / fullarticle / vol / 33 / pg / 828]

Vergarajauregui, S., Connelly, P. S., Daniels, M. P., Puertollano, R. Аутофагическая дисфункция у пациентов с муколипидозом IV типа. Гм. Molec. Genet. 17: 2723-2737, 2008. [PubMed: 18550655] [Полный текст: https: // Acade.oup.com/hmg/article-lookup/doi/10.1093/hmg/ddn174]

Цейглер М., Бах Г. Природа дефицита сиалидазы при муколипидозе IV типа.(Аннотация) Шестой Международный конгресс по генетике человека, Иерусалим, 1981. С. 78.

Цваан, Дж., Кеньон, К. Р. Два брата с предполагаемым муколипидозом IV. Врожденные дефекты Ориг. Изобразительное искусство. Сер. 18 (6): 381-390, 1982. [PubMed: 7171766]

Муколипидоз IV – GeneReviews® – Книжная полка NCBI

Муколипидоз IV (MLIV) – это нарушение развития нервной системы с постепенным нейродегенеративным компонентом с поздним началом.Фенотип у пораженных людей может быть либо типичным / тяжелым (~ 95% людей), либо атипичным / легким (~ 5% людей) [Altarescu et al 2002]. Хотя люди с MLIV обычно доживают до зрелого возраста, продолжительность жизни сокращается по сравнению со здоровыми людьми из-за вторичных осложнений в виде тяжелой неврологической инвалидности или почечной недостаточности.

Типичный MLIV

Люди, обычно поступающие на первый год жизни с аксиальной гипотонией, задержкой двигательных вех и / или помутнением роговицы.Поскольку сочетание гипотонии и задержки развития неспецифично, людям с MLIV часто ставят предварительный диагноз церебрального паралича во время диагностической одиссеи. Помутнение роговицы является более специфическим признаком заболевания, и его идентификация офтальмологом при осмотре с помощью щелевой лампы часто приводит к постановке диагноза с помощью целевого генетического тестирования.

Неврологическое исследование. Осевая гипотония и задержка моторного развития часто являются самыми ранними неврологическими признаками.Большинство людей достигают самостоятельного сидения и способности бороться с ползанием или бегом в сидячем положении, а некоторые научились ходить с помощью ходунков [Altarescu et al 2002]. Функция мелкой моторики сильно ограничена. Люди могут использовать модифицированный захват клешнями или ножницами, но редко – захват лучшими клешнями. Большинство людей могут есть пищу из рук, а некоторые успешно пользуются модифицированной посудой.

Признаки пирамидного и экстрапирамидного трактов проявляются на ранней стадии заболевания.В первое десятилетие жизни люди демонстрируют смесь спастичности и ригидности с зубчатым колесом или оппозиционными качествами. Часто наблюдается дистоническая поза конечностей. Гипертонус присутствует в верхних и нижних конечностях и обычно симметричен. Снижение силы при произвольной активации конечностей согласуется со слабостью верхних мотонейронов, но ухудшение мышечного гипертонуса предполагает относительное сохранение целостности мышц и нервно-мышечных соединений.

Восприимчивый язык лучше выразительного; некоторые люди использовали до 50 знаков для общения. Люди неизменно демонстрируют неизменное социальное развитие с сильной социальной вовлеченностью, дружелюбием и удовольствием от музыки [Segal et al 2017].

Люди обычно страдают дизартрией или анартрией, медленным жеванием и ограниченным боковым движением языка. Немногие люди испытывают аспирацию в первые десять лет жизни, и исследования глотания являются нормальным явлением.Аспирация может возникнуть в более позднем возрасте, что потребует трахеостомии или постановки желудочного зонда [Altarescu et al 2002].

В то время как люди добиваются определенных успехов в развитии в первое десятилетие жизни, лица, осуществляющие уход, постоянно сообщают об ухудшении гипертонуса и слабости. К раннему подростковому возрасту потеря психомоторных навыков становится очевидной. Хотя ранее описывалось в основном как статическое состояние нервного развития [Altarescu et al 2002]; Серийная объемная магнитно-резонансная томография головного мозга и диффузионно-взвешенная визуализация продемонстрировали количественные показатели прогрессирующей нейродегенерации, которые подтверждают клинические отчеты [Schiffmann et al 2014].

Типичные аномалии МРТ головного мозга у лиц с MLIV включают гипоплазию мозолистого тела с отсутствием рострума и диспластической или отсутствующей звездочкой, аномалии сигнала в белом веществе на 1 -взвешенных изображениях и повышенное отложение ферритина в таламусе и базальных слоях. ганглии. Атрофия мозжечка наблюдается у пожилых людей [Frei et al 1998].

Эпилептиформные разряды на ЭЭГ распространены, но нечасто связаны с клиническими припадками [Siegel et al 1998].Спайко-волновые разряды с тремя герцовыми волнами и абсансы являются наиболее частыми эпилептическими явлениями при MLIV.

Глазные выводы. Лица с типичным MLIV имеют двустороннее, симметричное поверхностное помутнение роговицы, которое наиболее заметно в центральной части роговицы [Smith et al 2002]. Помутнение роговицы ограничивается эпителием без вовлечения стромы или отека [Авторы, личное наблюдение], несмотря на ранние сообщения о аномалиях стромы.

Зрение может быть близким к нормальному в молодом возрасте.В течение первого десятилетия жизни прогрессирующая дегенерация сетчатки с различной степенью ослабления сосудов, изменения пигментного эпителия сетчатки и бледность зрительного нерва приводят к дальнейшему ухудшению зрения [Siegel et al 1998, Altarescu et al 2002, Pradhan et al 2002, Smith et al. al 2002]. Двусторонняя макулопатия типа «яблочко» наблюдалась у одного человека [Smith et al 2002]. Острота зрения трудно проверить у большинства людей с MLIV, но она снижена почти у всех людей старше пяти лет.Практически у всех людей с MLIV в подростковом возрасте развиваются серьезные нарушения зрения в результате дегенерации сетчатки.

Болезненные эпизоды, связанные с эрозиями роговицы, являются обычным явлением, но с возрастом их частота и тяжесть уменьшаются.

Другие офтальмологические находки – косоглазие (> 50% пациентов), нистагм, птоз и катаракта [Bach 2001, Smith et al 2002]. Реакция зрачка на свет обычно вялая без признаков относительного афферентного дефекта зрачка [Smith et al 2002].

Рост. Вес и длина тела при рождении находятся в пределах нормы для большинства людей; однако ограничение роста развивается с возрастом. В одной серии случаев было зарегистрировано десять из 16 человек с ростом ниже третьего процентиля и восемь из 16 человек с весом ниже третьего процентиля [Amir et al 1987]. Возраст, в котором проявляется ограничение роста, остается неясным.

Желудочно-кишечные особенности. Ахлоргидрия постоянно присутствует у людей с MLIV. MCOLN1 патогенные варианты нарушают транспорт протонного насоса желудка в париетальные клетки через апикальную мембрану, что приводит к снижению секреции кислоты желудочного сока и повышению уровня гастрина [Chandra et al 2011]. У пораженных индивидуумов париетальные клетки присутствуют в нормальном количестве, но обнаруживают лизосомальные включения и нарушают секрецию желудочной кислоты [Schiffmann et al 1998].

Находки почек. Прогрессирующая почечная недостаточность, которая была признана в последние годы, теперь считается признаком типичной MLIV.Он проявляется во втором-третьем десятилетии жизни [Автор, неопубликованные данные]. Из-за хронической атрофии мышц при MLIV уровень цистатина С в крови является наиболее чувствительным способом диагностики почечной недостаточности.

Дефицит железа встречается примерно у 50% больных из-за плохой абсорбции железа с пищей, а железодефицитная анемия, которая обычно хорошо переносится, встречается примерно у 10% больных [Altarescu et al 2002].

Неспецифические черты лица. Лицо обычно не грубое [Goldin et al 2004b], но имеет типичные «гипотонические» черты, включая скошенную киноварную верхнюю губу, согнутые ноздри и открытый рот [Pode-Shakked et al 2020].

У больных нет гепатоспленомегалии или специфических аномалий скелета.

Интервал · Bootstrap

Bootstrap включает широкий спектр сокращенных вспомогательных классов полей и отступов для изменения внешнего вида элемента.

Как это работает

Назначьте удобные для восприятия поля или отступы значений элементу или подмножеству его сторон с сокращенными классами.Включает поддержку отдельных свойств, всех свойств, а также свойств по вертикали и горизонтали. Классы строятся на основе карты Sass по умолчанию в диапазоне от .25rem до 3rem .

Обозначение

Утилиты интервалов, которые применяются ко всем точкам останова, от xs до xl , не имеют в себе аббревиатуры точки останова. Это связано с тем, что эти классы применяются от min-width: 0 и выше и, таким образом, не связаны медиа-запросом. Остальные точки останова, однако, включают аббревиатуру точки останова.

Классы именуются в формате {свойство} {стороны} - {размер} для xs и {свойство} {стороны} - {точка останова} - {size} для см , md , LG и XL .

Где свойство является одним из:

• м – для классов, устанавливающих маржу
• p – для классов, которые задают отступы

Где сторон – одна из:

• t – для классов, которые устанавливают margin-top или padding-top
• b – для классов, которые устанавливают margin-bottom или padding-bottom
• l – для классов, которые устанавливают margin-left или padding-left
• r – для классов, которые устанавливают margin-right или padding-right
• x – для классов, которые устанавливают как * -левый , так и * -правый
• y – для классов, которые устанавливают * -top и * -bottom
• blank – для классов, которые устанавливают поле или отступ на всех 4 сторонах элемента

Где размер является одним из:

• 0 – для классов, которые исключают поле или заполнение , задав для него значение 0
• 1 – (по умолчанию) для классов, которые устанавливают поле или отступ от до $ spacer *.25
• 2 – (по умолчанию) для классов, которые устанавливают поле или отступ от до $ spacer * .5
• 3 – (по умолчанию) для классов, которые устанавливают поле или отступ от до $ spacer
• 4 – (по умолчанию) для классов, которые устанавливают поле или отступ от до $ spacer * 1.5
• 5 – (по умолчанию) для классов, которые устанавливают поле или отступ от до $ spacer * 3
• авто – для классов, которые устанавливают поле на авто

(Вы можете добавить дополнительные размеры, добавив записи в переменную $ spacers Sass map.)

Примеры

Вот несколько типичных примеров этих классов:

  .mt-0 {
  margin-top: 0! важно;
}

.ml-1 {
  маржа слева: ($ spacer * .25)! important;
}

.px-2 {
  отступ слева: ($ spacer * .5)! important;
  отступ справа: ($ spacer * .5)! important;
}

.p-3 {
  обивка: $ spacer! important;
}  

Горизонтальное центрирование

Кроме того, Bootstrap также включает класс .mx-auto для горизонтального центрирования содержимого уровня блока с фиксированной шириной, то есть содержимого, которое имеет display: block и ширину набора – путем установки горизонтальных полей на auto .

  

  Центрированный элемент
  

ML4

¹ Значения измерений согласно ANSI FL1 в соответствующих настройках. Если никакая настройка не указана явно, значения относятся к световому потоку (люмен / лм) и дальности освещения (метры / м) при максимальном значении настройки, а также к продолжительности работы батареи (часы / час / ч) при минимальном значении. Функцию повышения (при ее наличии) можно использовать несколько раз, но только в течение коротких периодов времени. Если фонарь оборудован (а) цветными светодиодами, значения измерений приведены для белого света или белого светодиода.Если светильник имеет разные режимы энергопотребления, измерение производится в «режиме энергосбережения».

² Расчетное значение мощности в ватт-часах (Втч). Это относится к состоянию при поставке батареи (-ей), содержащейся в соответствующем элементе, или, если это индикатор с (-и) аккумуляторной (-ыми) батареей (-ами), то к полностью заряженной аккумуляторной батарее (-ам) элемента.

³ Патент EP 1880139; Патент США 7,461,960

⁴ Гарантийный срок для онлайн-регистрации на нашей домашней странице семь лет, в противном случае два года.Гарантия действует во всем мире в дополнение к юридическим гарантийным правам. Это распространяется на дефекты материала и ошибки обработки. Мы предоставляем другой гарантийный срок в 24 месяца на безупречную работу аккумуляторов. Гарантия не распространяется на продукцию Solidline, LiteWallet ®, Powercase, Batterybox7, Kidled-series и Ledlenser K-series (кроме K3), а также дефекты батарей, кобур, сумок, пульта дистанционного управления. переключатели, цветные фильтры, тиснение и поверхностные покрытия.Поручитель – Ledlenser GmbH & Co.KG, Kronenstr. 5-7, 42699 Золинген, Германия. Дополнительная информация здесь.

Словесный знак и логотипы Bluetooth ^® являются зарегистрированными товарными знаками, принадлежащими Bluetooth SIG, Inc., и любое использование этих знаков компанией Ledlenser GmbH & Co. KG осуществляется по лицензии (Mh21, Ih21R и IF8R).

Примечание

Предоставленная информация относительно содержимого упаковки, внешнего вида, характеристик, размеров и веса соответствует имеющейся информации на момент публикации.В рамках усовершенствования мы оставляем за собой право изменять содержимое упаковки, внешний вид, дизайн и цвет без предварительного уведомления. Изображения продуктов могут отличаться от их реального внешнего вида и могут содержать дополнительные аксессуары, которые можно приобрести за дополнительную плату.

Губка-стик 3M ™, SSL10NB, нейтрализующий буфер, 10 мл, 4 см x 8 см

• Губка на палочке для доступа к труднодоступным местам без непосредственного контакта с губкой
• Губка легко отрывается от ручки после протирания тампоном
• Упрощенная упаковка сводит к минимуму транспортировку и подготовку и сокращает количество отходов
• 1.Губка 5 x 3 дюйма, не содержащая биоцидов, не влияет на жизнеспособность организма
• Мешок для образцов 6 x 11 дюймов вместимостью 30 унций / 0,89 л для безопасной и удобной транспортировки в лабораторию
• Нейтрализующий буфер 10 мл

Разработанные специально для отбора проб с поверхности микробов, губки 3M ™ Sponge-Sticks позволяют проводить отбор проб без непосредственного контакта с губкой, облегчая доступ к дренажам, трубам и окружающему оборудованию.

Лучшее тестирование начинается с лучших образцов – и лучшие образцы получаются, когда вы используете лучшие инструменты для сбора.Изготовленные из целлюлозной губки, не содержащей биоцидов, гидратированные губки 3M ™ не влияют на жизнеспособность микроорганизмов в течение 48 часов после охлаждения для Salmonella и E. coli и 72 часов для Listeria. Предварительно увлажненные губки поставляются с двойным ламинированным пакетом и перчатками, что обеспечивает удобство использования и неизменно надежные результаты. И пакет для образцов, и губка обеззараживаются с помощью гамма-излучения для поддержания жизнеспособности организмов и длительного срока хранения. Подход, основанный на анализе критических контрольных точек (HACCP), является наиболее широко распространенным протоколом управления безопасностью пищевых продуктов во всем мире.Продукты для сбора образцов от 3M являются важной частью этого подхода к выявлению потенциальных опасностей пищевого происхождения и точному определению их местонахождения. Портативность, стабильные среды для обогащения и простые в обращении тампоны и губки предназначены для тестирования на широкий спектр потенциальных опасностей и получения исключительно точных результатов. Они разработаны для безопасного сбора, хранения и защиты содержимого от места сбора до лаборатории без утечки или нарушения целостности образца. Забуференный пептонный водный бульон используется в качестве разбавителя или для неселективного обогащения микроорганизмов, таких как виды Salmonella или E.coli из пищевых продуктов и образцов окружающей среды до селективного обогащения и выделения. Микроорганизмы, которые могут присутствовать в пищевом продукте, могут быть сублетально повреждены методами обработки пищевых продуктов и не могут быть восстановлены методами прямого отбора. Забуференный пептонный водный бульон способствует восстановлению тех микроорганизмов, которые могут быть повреждены.

Предлагаемые приложения

• Отбор проб с поверхности микробов

Информация о дефектах лекарственных средств класса 4, Амоксициллин 500 мг / 5 мл Порошок для пероральной суспензии, (PL 25298/0248), EL (21) A / 18

PL №

PL 25298/0248

Номер MDR

MDR 232-06 / 21

Название компании

Brown & Burk UK Limited

Описание товара

Амоксициллин 500 мг / 5 мл Порошок для пероральной суспензии

Номер партии	Срок годности	Размер упаковки	Первое распространение
ASDBV0001	нояб.2022	100 мл (после восстановления)	14 июня 2021
ASDBV0002	ноя 2022	100 мл (после восстановления)	еще не распределено
ASDBV0003	ноя 2022	100 мл (после восстановления)	еще не распределено

Активный фармацевтический ингредиент: тригидрат амоксициллина.

Краткое описание проблемы

Brown & Burk UK Limited хотела бы сообщить вам об ошибке, касающейся определенных партий порошка амоксициллина 500 мг / 5 мл для пероральной суспензии, продаваемого и распространяемого в Великобритании.В информации о продукте неправильно указано количество наполнителя бензоата натрия. Фактическое количество бензоата натрия составляет 3,75 мг / 5 мл. В PIL это неверно указано как 7,5 мг / 5 мл, а в SmPC – 15 мг / 5 мл (1,5 мг / мл).

Консультации для медицинских работников

В результате этой проблемы нет риска для качества продукта, поэтому связанные партии в настоящее время не отзываются. Партии, которые еще не были распределены, были включены в это предупреждение, чтобы соответствующим образом проинформировать медицинских работников.Эти партии были подвержены определенным вариациям, оцененным MHRA, и было сочтено, что риск, связанный с неверной информацией, был низким, и поэтому рыночные действия не рассматривались.

Информация о продукте находится в процессе пересмотра, чтобы отразить правильное количество бензоата натрия, и новые партии будут распространяться только с правильной информацией.

Получатели данного уведомления о наркотиках должны довести его до сведения соответствующих контактных лиц, скопировав копию этого письма.Местные группы просят направить его в соответствующие клиники, врачам общей практики и общественным фармацевтам для информации.

Дополнительная информация

Для получения дополнительной информации, медицинской информации, пожалуйста, обращайтесь:

Эл. Почта: [email protected]

По вопросам складских запасов обращайтесь:

Электронная почта: [email protected]

Тел .: 0203 384 7188

Получатели данного уведомления о лекарственных средствах должны довести его до сведения соответствующих контактных лиц, скопировав копию этого уведомления.

региональных групп NHS просят направить это местным фармацевтам и врачам общей практики для информации.

Загрузить документ

Информация о дефектах лекарственных средств класса 4, Амоксициллин 500 мг / 5 мл, порошок для пероральной суспензии, (PL 25298/0248), EL (21) A / 18

.