Рку 250 характеристики: Светильник РКУ 250 купить в Москве недорого

alexxlab | 02.01.1970 | 0 | Разное

Содержание

Светильники уличные РКУ-16м-250

Светильники уличные ЖКУ-16, РКУ-16 - предназначены для освещения улиц, дорог и площадей. Модификации, ЖКУ-16м-100, ЖКУ-16м-150, ЖКУ-16м-250, ЖКУ-16м-400, РКУ-16м-125,  РКУ-16м-250, РКУ-16м-400 - для широких транспортных магистралей и площадей. Рекомендуется устанавливать на Г-образных кронштейнах опор под углом 15-20 градусов к горизонту. Диаметр трубы кронштейна 48 мм. Высота установки от 4 до 12м.

Комплектующие

Технические характеристики РКУ-16м-250

НаименованиеПараметры
Номинальная мощность лампы, Вт 250 ВТ
Тип лампы ДРЛ
Патрон Е 40
Степень защиты IP 54
Тип монтажа Консоль
Климатическое исполнение и категория размещения УХЛ 1 по ГОСТ 15150
Класс защиты от поражения электрическим током I по ГОСТ Р МЭК 60598-1
Размеры светильника 690х335х310, мм
Коэффициент мощности , cos φ 0,85%
Диаметр посадочного отверстия до 51 мм
КПД не менее 76%
Масса, кг, не более 7,6
Тип кривой силы света Широкая боковая

Смотреть все характеристики

Устройство

Основание- стальное штампованное, окрашено порошковой эмалью.
Крышка - термостойкая ударопрочная пластмасса.
ПРА установлен на основании.
Отражатель- электрохимически полированный и анодированный алюминий высокой чистоты.
Патрон прикреплён к отражателю.
Защитное стекло- поликарбонат.
Уплотнение- прокладка из войлока.
Возможна поставка без защитного стекла с защитной решеткой.

Обслуживание светильников уличных ЖКУ-16, РКУ-16

Замена лампы: отстегнуть два замка поддерживающие защитное стекло, откинуть его на петлях вниз, заменить лампу, установить защитное стекло на место и застегнуть замки. Замена элементов ПРА: вывернуть спецвинт крепящий крышку к основанию, снять крышку, заменить элемент ПРА, установить крышку на место, завернуть спецвинт.

Светильник РКУ

Название:

Артикул:

Текст:

Выберите категорию:
Все Кабель, Провод » Кабель АВБбШв(нг) »» Кабель АВБбШв »» Кабель АВБбШвнг » Кабель АВВГ(нг) »» Кабель АВВГ »» Кабель АВВГнг » Кабель АКВВГ, АКВБбШв » Кабель АСБ » Кабель ВБбШв(нг-LS) »» Кабель ВБбШв »» Кабель ВБбШвнг(LS) » Кабель ВВГ(нг-LS) »» Кабель ВВГ »» Кабель ВВГнг(LS) » Кабель КВБбШв (нг) » Кабель КВВГ(нг) (LS) »» Кабель КВВГ »» Кабель КВВГнг »» Кабель КВВГнг-LS » Кабель КВВГэ(нг), (LS) »» Кабель КВВГэ »» Кабель КВВГэнг »» Кабель КВВГЭнг-LS » Кабель КГ » Кабель МКШ, МКЭШ, МГШВ » Провод А, АС » Провод АПВ » Провод АППВ, ППВ » Провод ВПП » Провод ПВ-1, ПВ-3 »» Провод ПВ-1 »» Провод ПВ-3 » Провод ПВС, ТТР » Провод ПНСВ 1,2 » Провод ПУНП, ПуВВ » Провод ПЭТВ-2 » Провод РПШ » Провод СИП » Провод ШВВП » ПРОВОДА ПРОЧИЕ Арматура СИП » Ensto » КВТ » ЭРА Муфты, перчатки, трубки термоусаживаемые » Кабельные муфты »» Высоковольтные муфты »» Низковольтные муфты (до 1 кВ) » Термоусаживаемые трубки » Компоненты кабельных муфт » Трубка ТВ-40 Schneider » Контактор, реле » Автоматы в литом корпусе » Авт.

выкл. "Easy9" » Боксы » Авт.выкл. "ДОМОВОЙ" » Авт.выкл. "Acti9" HYUNDAI Сизы, Хомуты, Бирки » Дюбель хомуты, самоклеющиеся площадки » Маркировка кабеля и провода » Сизы, Сжимы ответвительные » Стяжки кабельные из нейлона » Стяжки кабельные стальные » Червячные и силовые хомуты Гофротруба, Труба ПВХ, Аксессуары Автоматический выключатель Защитные средства » ЭРА Инструменты » Когти, Лазы, Аксессуары » Инструмент для опрессовки, помпы » Инструмент для снятия изоляции » Инструмент для резки кабеля » Мультиметры и приборы электронные » Отверки, Пассатижи, Наборы Пускатель, Контактор Светодиодные лампы » ЭРА » Прогресс Лампы Рубильники, Предохранитель, Трансформатор Кабельный канал, Аксессуары Металлорукова, Аксессуары Наконечники, гильзы » Кабельные наконечники, гильзы, сжимы » Болтовые соединители и наконечники » Изолированные наконечники, разъемы и гильзы для проводов » Втулочные наконечники НШВИ Шкафы пустые » ЭРА Установочные » ЭРА Светильник, Прожектор » ЭРА » Светильники Светодиодные Шкафы распределительные Клеммы WAGO Протяжка для кабеля

Производитель:
ВсеMegalightЭРАКВТ

Новинка:
Вседанет

Спецпредложение:
Вседанет

Результатов на странице: 5203550658095

Найти

Светильник РКУ 06-250-012М "Сура" 250Вт E40 IP53 со стеклом (инд.

упак.) Элетех 1030050095

Технические характеристики Светильника РКУ 06-250-012М Сура со стеклом (инд. упак.) Элетех 1030050095

Источник света - Ртутная лампа высокого давления.
Способ монтажа - Насадка.
Максимальная мощность лампы - 250 Ватт.
Степень защиты IP - IP53.
Номинальное напряжение с - 198 Вольт.
Номинальное напряжение по - 242 Вольт.
Тип цоколя - E40.
Регулируемая оптика - Нет.
Зажигающее устройство - Не требуется.
Устройство управления - Обычный балласт.
Класс защиты от поражения электрическим током - I.
Материал корпуса - Сталь.
Цвет корпуса - Белый.
Ударопрочность - Без.
Материал рассеивателя - Пластик прозрачный.
В комплекте с лампой - Нет

  • Тип лампы Ртутная лампа высокого давления (ДРЛ)
  • Цвет Белый
  • Способ монтажа Консольный
  • Ширина 0. 307 м.
  • Код товара Элетех#1030050095
  • Степень защиты (IP) IP53
  • Высота 0.135 м.
  • Глубина 0.72 м.
  • Мощность 250 Вт
  • Номин. напряжение 220..230 В
  • Цвет корпуса Белый
  • Материал корпуса Сталь
  • Класс защиты I
  • Цоколь (патрон) лампы E40
  • Напряжение 220 В
  • Вес 4. 98 кг.
  • Макс. мощность лампы 250 Вт
  • Схема пускорегулирующего аппарата (ПРА) Индуктивный (-ая)
  • Материал рассеивателя/крышки Стекло прозрачное (светопроницаемое)
  • Тип пускорегулирующего аппарата (ПРА) ЭмПРА (дроссельный)
  • Импульсно-зажигающее устройство (ИЗУ) Стандартный
  • Подходит для посадочного размера 46..48 мм
  • Количество ламп (источников света) 1
  • Подходит для ламп мощностью: 250 Вт
  • Сфера применения Уличное освещение
  • Тип изделия Светильник
  • Материал изделия Металл, стекло
  • Степень защиты IP23/IP53
  • Номинальное напряжение с 198 В
  • Номинальное напряжение по 242 В
  • Источник света Ртутная лампа высокого давления
  • Материал рассеивателя Пластик прозрачный
  • Тип источника света ДРЛ
  • Тип цоколя E40
  • Пускорегулирующая аппаратура В комплекте
  • Материал основания светильника Сталь
  • Зажигающее устройство Не требуется
  • Максимальная мощность 250 Вт

Светильник РКУ 06-250-001 250Вт E40 IP53 со стеклом GALAD


Характеристики

В комплекте с лампой

Зажигающее устройство

Источник света

Ртутная лампа высокого давления

КЛАСС ЗАЩИТЫ ОТ ПОРАЖЕНИЯ ЭЛЕКТРИЧЕСКИМ ТОКОМ

Максимальная мощность лампы

Материал корпуса

Материал рассеивателя

Пластик структурированный

Номинальное напряжение с

Подходит для размера верхнего отруба по

Подходит для размера верхнего отруба с

Регулируемая оптика

Световой поток

Способ монтажа

Степень защиты IP

Цоколь (патрон) лампы

Категория товара

Светильники - Светильник для освещения улиц и площадей

Нет отзывов о данном товаре.

Написать отзыв

Ваш отзыв:

Примечание: HTML разметка не поддерживается! Используйте обычный текст.

Отправить отзыв

Заказать товар:

Через форму заказа на сайте

По телефонам:

Отправить на заявку на электронную почту:

Мы осуществляем отправку по РФ - СДЭК, Деловые линии, КИТ, Собственным транспортом (2 и 5 тн) 

Бесплатная доставка по Екатеринбургу при сумме от 3000 руб - карта в разделе оплата и доставка

Светильник РКУ 06-250-004 без стекла TDM SQ0318-0016

Все категорииCветильники LED ДПО 2001 (аналог ЛПО Т5)DIN-рейкиDIN-рейки, замкиLED-лента (SMD3528)LED-лента RGBLED-лента светодиодная 220В IP67Автоматические выключатели ВА47-100Автоматические выключатели ВА47-125Автоматические выключатели ВА47-29Автоматические выключатели ВА47-63Автоматические выключатели ВА60-26 КОМПАКТАвтоматические выключатели ВА87-33Автоматические выключатели ВА87-35Автоматические выключатели ВА87-39Автоматические выключатели серии ВА87Автоматические выключатели серии ВА88Автоматические выключатели серии ВА89Автоматические выключатели серии ВА89-32- ВА89-35Автоматические выключатели серии ВА89-37-ВА89-39Автоматические выключатели серии ВА89-40Автоматический выключатель ВА47-60 6кААвтоматический выключатель ВА88-32Автоматический выключатель ВА88-33Автоматический выключатель ВА88-35Автоматический выключатель ВА88-37Автоматический выключатель ВА88-40Автоматический выключатель ВА88-43Адаптеры сетевыеАккумуляторы Ni-MH - АА и ААААксессуары (патроны, стартеры, ЭПРА)Аксессуары для ВА47-29 и ВА47-100Аксессуары для кабель-канала "белые"Аксессуары для кабель-канала "бук"Аксессуары для кабель-канала "сосна"Аксессуары для клемм ЗКБАксессуары для клемм ЗНИАксессуары для кнопок и переключателейАксессуары для ленты LED 220 BАксессуары для металлорукаваАксессуары для труб из ПНДАксессуары для труб ПВХ "сосна"Аксессуары для труб ПВХ белыеАксессуары для труб ПВХ серыеАксессуары для труб ПНД (черные, оранжевые)Аксессуары для электрощитовАксессуары к ВРУАксессуары к коробкамАксессуары КТН - монтажные направляющиеАмперметры стрелочные - квадратный вырезАмперметры стрелочные - круглый вырезАналоговые суточные таймеры серии АР, АР-1М, АР-ПАрматура для СИПАрматура для СИП - вязки спиральныеАрматура для СИП - гильзы, наконечники, колпачкиАрматура для СИП - зажимы анкерныеАрматура для СИП - зажимы прокалывающиеАрматура для СИП - измерение и заземлениеАрматура для СИП - кронштейныАрматура для СИП - плашечные зажимыАрматура для СИП - промежуточные зажимы, комплекты крепленияАрматура для СИП - скрепа, лента бандажнаяБактерицидные облучатели и лампы серии ОБН (с ЭПРА)Беспроводное управление нагрузкой «Уютный дом» (розетки и патроны)Бирки кабельныеБлоки автоматического ввода резерва БАВРБлоки зажимов БЗДБлоки зажимов БЗН, ТВ, ТСБлоки зажимов на DIN-рейку БЗНБлоки зажимов ТВБлоки зажимов ТСБлоки комбинированные БКВРБлоки мультифункциональные серии "Сенеж"Блоки питания (драйверы)Блоки РБ 1-полюсныеБлоки РБ 4-полюсныеБлоки розеточные (двойники, тройники) ЭКО "Бук"Бокорезы (кусачки) «Алмаз»Бокс для защиты кабельного соединения БКС IP44Бокс для опломбировки модульного оборудованияБоксы КМПнБоксы КМПн "ЭКО" цвета "бук" и "сосна"Боксы КМПн белыеБоксы КМПнИ с индикацией IP66Боксы мультимедийные БМ-ВПБоксы ЩРН IP65Буры по бетону SDS-plusВА47-100 CВА47-100 DВА47-125 CВА47-125 DВА47-29 DВА47-29 ВВА47-29 СВА47-60 Характеристика "B"ВА47-60 Характеристика "D"ВА47-60 Характеристика "С"ВА47-60DCВводные клеммы для модульного оборудованияВентиляторыВентиляторы бытовые встраиваемыеВентиляторы бытовые напольные и настольныеВентиляторы бытовые настенные на подшипниках С-ПВентиляторы бытовые настенные цветныеВентиляторы бытовые серии "Эко"Вентиляторы канальные центробежныеВентиляторы осевые канальныеВентиляция и теплотехникаВилка кабельная IP44Вилка кабельная IP54Вилка кабельная IP67Вилка стационарная IP44Вилки и розеткиВилки кабельныеВН-32 1 пол. ВН-32 2 пол.ВН-32 3 пол.ВН-32 4 пол.Внутреннее освещениеВоздуховоды и кронштейны монтажныеВольтметры стрелочные - квадратный вырезВольтметры стрелочные - круглый вырезВтычные и выдвижные панелиВулканизирующая изолентаВыключатели дифференциальные ВД63 (электронные)Выключатели кнопочные серии ВКНВыключатели концевые ВКВыключатели концевые КУВыключатели концевые универсальные ВКШВыключатели нагрузки (рубильники) в корпусе серии ВНКВыключатели нагрузки в корпусе серии ВНК (ручка на корпусе)Выключатели нагрузки ВН-32Выключатели путевые и концевые ВУВыключатели путевые контактные ВП15Выключатели путевые контактные ВП16Выключатели путевые контактные ВПКВыключатели-разъединители ВР32Выключатели-разъединители ПВРВыключатели-разъединители ПВР 1 пол.Выключатели-разъединители ПВР и ШПВРВыключатели-разъединители ШПВРГазоразрядные лампы высокого давленияГерметик кабельный ГКВГибкий неонГильзыГильзы алюминиевые ГАГильзы медно-алюминиевые GTLГильзы медные ГМ ГОСТ 23469.3-79Гильзы медные луженые ГМЛГирлянда "Бахрома" и "Сосульки"Гирлянда "Бенгальский огонек"Гирлянда "Сеть" и "Занавес"Гирлянда ёлочнаяГирлянда светодиодная "Роса" на батарейкахГирлянда уличная IP65 для профессионального использованияДатчики движения инфракрасныеДатчики движения микроволновыеДатчики движения оптическиеДвухсторонняя клейкая лентаДержатели вставок 5х20Держатели ППННДержатели предохранителей ДПВДиски отрезныеДиф. автомат АВДТ63 6 кА 4 пол.Диф.автоматы АВДТ63 и АВДТ32Диф.автоматы АД12, АД14 и АД2, АД4Дифференциальные автоматы АВДТ 63М - малогабаритныеДифференциальные автоматы АД12 в 3-х модульном корпусеДифференциальные автоматы АД12 в 5-ти модульном корпусеДифференциальные автоматы АД12, 2Р, 4.5кА тип АСДифференциальные автоматы АД14, 4Р 4.5кА тип АСДифференциальные автоматы АД2Дифференциальные автоматы АД4Дифференциальный автомат АВДТ 32 4.5 кА 2 полюса, тип АСДифференциальный автомат АВДТ 63S 6кА тип АС селективныйДифференциальный автомат АВДТ 64 6кА тип А (с защитой от перенапряжения)Дифференциальный автомат АВДТ32 6 кА 2 полюса тип АДифференциальный автомат АВДТ63 6 кА 2 полюса тип АДлинногубцы (тонкогубцы) с двухкомпонентными рукоятками «Алмаз»Дополнительные полюсы ВНКДополнительные устройства для КМН и КТНДополнительные устройства для контакторов КТДополнительные устройства ПРКДрели - шуруповерты аккумуляторныеДюбель для бандажа ДБДюбель-хомутДюбель-хомуты ДБ, ХД, ДХК, ДХПДюбель-хомуты для круглого кабеля ДХКДюбель-хомуты для плоского кабеля ДХПЗажимы "крокодил"Зажимы винтовые клеммныеЗажимы КИЗЗажимы наборные ЗННЗажимы СИЗЗаклепочные пистолетыЗамки для электрощитовЗарядные устройства для элементов питанияЗаточные станкиЗвонки громкого бояЗвонки и элементы питанияЗвонки ЭКО "Бук"Звонки ЭКО "Сосна"Звонки электрическиеЗнаки электробезопасностиЗубила SDS plusИзмерительные приборыИзмерительные приборы на DIN-рейкуИзолента ПВХИзолента ПВХ - профессиональнаяИзолента ХБИзолента, клеевая лентаИзолятор опорный ПИОИзолятор шинный плоский универсальный ИШПуИзолятор шпилек ИШПИзоляторы для нулевых шинИзоляторы и шинодержателиИзоляторы опорные шинные РО-1Изоляторы шинные плоские ИШПИндикаторы (диаметр 16 мм)Индикаторы (диаметр 22 мм)Инструмент для затяжки хомутовИнструментыИнструменты диэлектрические до 1000ВИнфракрасные обогреватели ИКИсточники бесперебойного питанияКабеленесущие системы ЭКО "Сосна"Кабели NYM по 100мКабели NYM по 10мКабели NYM по 20мКабели NYM по 30мКабели NYM по 50мКабели для нестационарной прокладкиКабели и проводаКабели КГ на барабанеКабели КГ по 100мКабель "витая пара" UTP, FTPКабель NYMКабель коаксиальный RG6, SATКабель комбинированный для систем видеонаблюдения КВККабель огнестойкий КПС/КПСЭнг(А)-FRLS для систем противопожарной защитыКабель силовой ВВГКабель силовой ВВГнгКабель силовой ВВГнг-FRLSКабель силовой ВВГнг-LSКабель-канал "бук 3D"Кабель-канал "желтая сосна 3D"Кабель-канал "сосна 3D"Кабель-каналы "слоновая кость"Кабель-каналы белыеКабельные ввод-сальники латунныеКабельные вводыКабельные вводы мембранные RAL7035 IP65 серии КВМКабельные вводы мембранные RAL9005 IP54 серии КВМКабельные каналыКабельные протяжкиКабельные розеткиКабельный канал перфор. Кабельный тёплый пол в стяжку ПРОФИКаркасы ВРУ НародныеКаркасы ВРУ сборныеКаркасы ВРУ сварныеКаркасы ВРУ сварные IP54Каркасы ВРУ сварные глубиной 600 ммКаркасы ВРУ-1, ВРУ-2, ВРУ-3Карман для документацииКерамические изоляторыКлеевой пистолетКлейКлемма КБМ серии 2273 (пром.упаковка)Клемма КБМ серии 2273 (розн. упаковка)Клемма соединительная СККлеммы безвинтовые ЗКБКлеммы безвинтовые ЗКБ цветныеКлеммы болтовые силовые КБСКлеммы вводные КВСКлеммы винтовые ЗНИКлеммы винтовые ЗНИ цветныеКлеммы двухуровневые безвинтовые ДЗКБКлеммы ЗНИ для вставок и измерительныеКлеммы на DIN-рейкуКлеммы пружинные соединительные КСПКлеммы соединительные (аналог WAGO)Клемник концевой изолированный ККИКлещи обжимные, пресс-клещиКлипсы-держателиКЛЛ промышленные - форма "U"КЛЛ промышленные - форма "спираль мини"Кнопки DINКнопки управления (компактная серия)Кнопки управления (металл.основание)Кнопки управления (модульная серия)Кнопки управления (пластик.основание)Кнопки, переключателиКолодки клеммные для сетей уличного освещения КСУКолодки розеточные белыеКолодки розеточные черныеКолодки розеточные ЭКО "Бук"Колодки розеточные ЭКО "Сосна"Комбинезоны, перчатки и рукавицы рабочиеКомпенсация реактивной мощностиКомплекты LED "Умная подсветка"Комплекты светодиодной ленты LEDКомплекты светодиодной ленты LED RGBКонденсаторы ДПС для электродвигателейКонденсаторы косинусные КПС-440Коннекторы для лентКонтакторы для конденсаторов КМНККонтакторы КМНКонтакторы КМН в оболочкеКонтакторы КТКонтакторы КТНКонтакторы модульные КМ100Контакторы модульные КМ63Контакторы, пускателиКонцевые выключателиКонцевые выключатели серии ВККНКоробка испытательная переходная ИКПКоробка распаячная фарфороваяКоробки клеммные металлическиеКоробки монтажныеКоробки открытой установки IP40 - ЭКО "Бук"Коробки протяжные металлические открытой установкиКоробки распаячные IP40, IP54 "ЭКО"- цвета "сосна", "бук", "венге"Коробки распаячные для полых стен (гипсокартон)Коробки распаячные открытой установки IP40 - цвет белыйКоробки установочные IP20 для кабель-каналаКоробки установочные для полых стен (гипсокартон)Коробки установочные для твердых стен (кирпич, бетон)Коронки по бетонуКорпус щита этажного ЩЭКорпус ЩО-70Корпуса кнопочных постов КПКорпуса распределительных устройств КРУКорпуса ШРС и ВРУ-моноблочныйКПУ с креплением на DIN-рейкуКрестовые переключатели ПК12Кронштейны для РКУ, ЖКУ, ЛКУКрышки защитные для вырезов в шкафахКулачковые переключатели КПУКулачковые переключатели КПУ аварийныеКулачковые переключатели КПУ в боксе IP54Кулачковые переключатели КПУ встраиваемыеЛампа энергосберегающая "свеча"Лампа энергосберегающая "Шар"Лампа энергосберегающая FST2Лампа энергосберегающая FST2 КОМПАКТЛампа энергосберегающая HSЛампа энергосберегающая зеркальнаяЛампа энергосберегающая промышленная "Народная"ЛампыЛампы DINЛампы галогенные капсюльныеЛампы галогенные линейныеЛампы галогенные с отражателемЛампы и кнопки на DIN-рейкуЛампы компактные люминисцентныеЛампы линейные люминесцентныеЛампы линейные люминесцентные Т4, Т5Лампы линейные люминесцентные Т8Лампы люминисцентные промышленныеЛампы металлогалогенные высокого давления ДРИЛампы накаливанияЛампы накаливания "Рефлектор"Лампы накаливания "Свеча"Лампы накаливания "Шарик"Лампы накаливания инфракрасныеЛампы накаливания ЛОНЛампы накаливания местного освещения (МО)Лампы светодиодные LEDЛампы светодиодные LED "Свеча"Лампы светодиодные LED G45 "Шарик"Лампы светодиодные LED GX53, GX70Лампы светодиодные LED MR16Лампы светодиодные LED PAR16, GU10Лампы светодиодные LED T8Лампы светодиодные LED А60Лампы светодиодные LED А60 НародныеЛампы светодионые LED "Рефлектор"Лампы энергосберегающие 3U, 4UЛампы-диммеры светодиодные LED SMARTЛента клеевая термоплавкая ЛКТЛента светодиодная 12 В IP20Лента светодиодная 12 В IP65Лента силиконовая, изолирующая ЛССИ-НГ-35Лента спиральная монтажнаяЛента термоусаживаемая ЛТИк-10Ленты сигнальныеЛитиевые элементы питанияЛогические контроллеры ПЛКЛюки алюминиевые под плиткуЛюки алюминиевые под покраскуЛюки ревизионные - металлЛюки ревизионные - пластикЛюстры и браМалогабаритные светосигнальные индикаторыМанжета ремонтная термоусаживаемая МТРкМаркерыМасляные обогреватели и конвекторыМеталлорукавМеталлорукав в изоляцииМеталлорукав в изоляции негорючийМеталлорукав в ПВХ-изоляции РЗ-Ц-П серый без протяжкиМеталлорукав и аксессуарыМеталлорукав РЗ-Ц-Х без протяжкиМеханическая блокировка положения выключателя для ВА88Микроклеммы модульные МКММиниконтакторы серии МКНМногорозеточные блоки и адаптерыМодульная НВАМодульные переключатели МП-63Модульные переключатели трехпозиционные МП-125Модульные распределительные блоки МРБМолниезащита и заземлениеМолоткиМонтажные изделияМонтажные коробки для монолитного строительстваМонтажные коробки открытой установки IP42, IP44, IP54, IP55 - для розничных продажМонтажные коробки открытой установки IP42, IP54, IP55Монтажные коробки открытой установки IP44, IP55, приборныеМонтажные коробки открытой установки IP54 - цвет черный, слоновая костьМонтажные коробки открытой установки КЭМ IP44, IP65 (карболит)Монтажные коробки скрытой установки для твердых стен (кирпич, бетон)Мультиметры и токоизмерительные клещиМуфтыМуфты 4ПСтБ без соединителей/гильзМуфты гибкие труба-коробка IP44Муфты гибкие труба-труба IP44Муфты кабельные и аксессуарыМуфты кабельные ПКВНтп с наконечникамиМуфты кабельные ПКВНтпБ с наконечниками (брон. кабель)Муфты ПКВНтп без наконечниковМуфты ПКВНтпБ без наконечниковМуфты ПСт без соединителей/гильзМуфты ПСт с соединителями/гильзамиМуфты ПСтБ с соединителями/гильзамиНабор отверток и бит серии «Алмаз»Наборные МННаборы битНаборы ключей типа «TORX»Наборы слесарно-монтажных инструментовНаборы шестигранных ключей типа «HEX»Нагревательный кабель СтоплёдНаклейкиНаклейки для светильников ССАНаклейки для электрощитовНаконечник алюмомедный DTLНаконечник гильза ЕНаконечник кольцевой, вилочный НКИ, НВИНаконечник медный луженый JGНаконечник медный луженый под пайку НПМЛНаконечник медный луженый ТМЛ ГОСТ 7386-80Наконечник медный ТМ ГОСТ 7386-80Наконечник медный ТМЛ (розничная упаковка)Наконечник медный ТМЛ с хвостовиком под 90˚Наконечник ТА ГОСТ 9581-80Наконечник штифтовый алюминиевый луженый НШАЛНаконечник штифтовый медный НШМЛНаконечник штыревой НШВИНаконечники и гильзы в термоусадкеНаконечники и гильзы изолированныеНаконечники и гильзы полностью изолированныеНаконечники изолированные в розничной упаковкеНаконечники кабельныеНаконечники кабельные штифтовые алюминиевые под опрессовку НШАНаконечники НБ и гильзы СБ болтовыеНаконечники ТАМНаконечники ТМЛ (DIN)Наконечники ТМЛ-РНаконечники ТМЛ(2)Наконечники штыревые изолированные круглые НкИшНаружное освещениеНатриевые лампы ДНаТНеинтегрированные энергосберегающие лампыНовогодние гирляндыНожи и съемники изоляцииНожи монтерскиеНожи техническиеНожницы для резки пластика «Алмаз»Ножницы кабельныеНочникиОбогревателиОконцеватели кабельные (капы) ОГтОповещатели охранно-пожарные световые ТопазОпоры садово-парковые (пластиковые и металлические)Отвертки диэлектрическиеОтвертки слесарно-монтажные серии "Алмаз"Отвертки слесарные серия ГранитОтвертки-пробникиОтветвителиОфисные НАРОДНЫЕПакетные выключатели и переключатели ПВ и ПППакетные выключатели ПВ (исп. 1)Пакетные выключатели ПВ (исп.3)Пакетные выключатели ПВ IP30 (карболит)Пакетные выключатели ПВ IP56Пакетные выключатели ПВ IP56 (силумин)Пакетные переключатели ПП (исп.1)Пакетные переключатели ПП (исп.3)Пакетные переключатели ПП IP56Пакетные переключатели ПП IP56 (силумин)Пассатижи с двухкомпонентными рукоятками «Алмаз»Пассатижи, бокорезы, длинногубцы "Алмаз"Патроны декоративные "лофт"Патроны для галогенных лампПатроны для люминесцентных лампПатроны Е14Патроны Е27, Е40Патроны ПТ для высоковольтных предохранителей ПКТПатч-кордыПаяльники автономныеПаяльники и аксессуарыПаяльники и клеевые пистолетыПаяльники электрические и аксессуары к ним серия Алмаз, ГранитПаяльники электрические серия РубинПаяльники электрические ЭПСН серия РубинПереключатели (компактная серия)Переключатели (металл.основание)Переключатели (модульная серия)Переключатели (пластик.основание)Переключатели клавишныеПереключатель фаз ПФ-01Переходники для патроновПерчатки термоусаживаемые с клеевым слоем на напряжение 1 кВ ПТк-1Перчатки холодной усадки силиконовые ПХУсПлавкие вставки 5х20Плавкие вставки gLПлавкие вставки быстродействующие aRПлавкие вставки ВПТ, ВПБ, Н520 и держатели для ДПВ 5Х20Плавкие вставки ПН-2Плавкие вставки ППННПлакатыПланочные выключатели-разъединители ППВРПластиковая система вентиляцииПластиковые боксы ЩРВ-ППластиковые боксы ЩРВ-П (белая дв. )Пластиковые боксы ЩРН-ППластиковые боксы ЩРН-П (белая дв.)Пластиковые боксы ЩРН-П цвет "бук"Пластиковые боксы ЩРН-П цвет "сосна"Плитка закрытия кабеля ПЗКПлощадки под хомутыПортативные электроплиткиПосты кнопочные ПКЕПосты кнопочные ПКЕ и ВКНПРА для газоразрядных лампПредохранители и держатели на DIN-рейкуПредохранители ПАРПредохранители ППНН и ПН-2Преобразователи частоты ПЧПресс-клещи гидравлические ПГРсПриборы цифровые электроизмерительныеПриводы ручные и электрическиеПрипои в прутках серия АлмазПрипои и флюсыПровод нагревательный ПНСВПровод ПВСПровод ПВС (бухты 10 м)Провод ПВС (бухты 100 м)Провод ПВС (бухты 20 м)Провод ПВС (бухты 50 м)Провод ПВС (бухты 5м)Провод ПВС серии ЭКОПровод ПВС-мб НародныйПровод ПВСмб Народный по 10 мПровод ПВСмб Народный по 100 мПровод ПВСмб Народный по 20 мПровод ПВСмб Народный по 5 мПровод ПВСмб Народный по 50 мПровод ПуВ (ПВ-1)Провод ПуВ (ПВ-1) в бухтеПровод ПуВ (ПВ-1) на барабанеПровод ПуГВ (ПВ-3)Провод ПуГВ (ПВ-3) в бухтеПровод ПуГВ (ПВ-3) в коробкеПровод ПуГВ (ПВ-3) на барабанеПровод ПУГСППровод ПУСППровод ПУСП (ПУНП), ПУГСП (ПУГНП)Провод самонесущий СИП-4Провода бытовые ПГВВППровода ВВГ НародныеПровода ВВГ по 100м НародныеПровода ВВГ по 10м НародныеПровода ВВГ по 20м НародныеПровода ВВГ по 50м НародныеПровода ПВС (БУХТЫ 30м)Провода ПГВВП по 100мПровода ПГВВП по 10мПровода ПГВВП по 20мПровода ПГВВП по 30мПровода ПГВВП по 50мПровода ПГВВП по 5мПровода установочные ПуВ (ПВ-1), ПуГВ (ПВ-3)ПрожекторыПрожекторы галогенныеПрожекторы металлогалогенныеПрожекторы светодиодные LED СДОПрожекторы светодиодные LED СДО 04Прожекторы светодиодные LED СДО с датчикомПромышленная НВАПрофили для LED-лентыПружины роликовые постоянного давления ПРПДПульты тельферные ПКТПускатели ПМ12 на токи 10-63 АПускатели ПМ12 на токи 100-500 АПускатели ручные ПРК (автоматы защиты двигателей)Пускатель ручной ПРК32 (автомат защиты двигателей)Пускатель ручной ПРК80 (автомат защиты двигателей)Разрядники ОПС1Разъединители РЕ19Разъемы для электроплитРазъемы Рп, РшРазъемы, переходники TVРаспределительные блокиРаспределительные блоки проходныеРаспределительные устройства для строительных площадок РУСПнРассеиватели и корпуса НТУРасцепители и доп. контактыРасширенные выводы и адаптерыРеверсивные рубильники в корпусе серии ВНКРегулятор реактивной мощности РРМГ-12Реле времени на DIN-рейкуРеле времени цокольные РВРеле и таймерыРеле импульсные (бистабильные) РИОРеле контроля напряженияРеле контроля напряжения серии АЗМ (однофазное)Реле контроля напряжения серии РН и РКФРеле контроля уровня РКУРеле контроля фаз серии ЕЛ-11М (трехфазное)Реле ограничения мощностиРеле промежуточные РЭКРеле промежуточные РЭК 11Ц 10АРеле промежуточные РЭК 77/3 10АРеле промежуточные РЭК 77/4 10АРеле промежуточные РЭК 78/3 5АРеле промежуточные РЭК 78/4 5АРеле промежуточные РЭК 8Ц 10АРеле РТН для контакторов КТНРеле температурыРеле тепловое РТНРеле тепловые РТТ-3Реле токовые электронные серии РТЭНРетро проводкаРетро-проводРешетки вентиляционные неразъемныеРешетки вентиляционные разъемныеРешетки вентиляционные разъемные, наклонные жалюзиРешетки для светильников в спортзалеРешетки радиаторныеРозетка встраиваемая IP67Розетка кабельная IP44Розетка кабельная IP54Розетка кабельная IP67Розетка наружная IP67Розетка скрытой установки IP44Розетка стационарная IP44Розетка стационарная IP54Розетки и выключателиРозетки и выключатели "Болонь" (ретрокерамика)Розетки и выключатели "Лама" белыеРозетки и выключатели "Лама" сереброРозетки и выключатели "Лама" слоновая костьРозетки и выключатели "Онега" БЕЛЫЙРозетки и выключатели "Онега" СЛОНОВАЯ КОСТЬРозетки и выключатели "Селигер" IP44Розетки и выключатели "Таймыр" (керамическое основание) белыеРозетки и выключатели «Валдай» белый (IP20, c/у)Розетки и выключатели «Валдай» слоновая кость (IP20, c/у)Розетки и выключатели «Вуокса» (IP54, о/у)Розетки и выключатели «Вуокса» (IP54, с/у)Розетки и выключатели «Ладога» слоновая костьРозетки и выключатели «Ладога» цвет соснаРозетки и выключатели серия "Дача" цвет белыйРозетки и выключатели серия "Дача" цвет слоновая костьРозетки и выключатели«Ладога» белый цвет (IP20, о/у)Розетки и выключатели«Ладога» цвет бук (IP20, о/у)Розетки и разъемы RJ45Розетки на DIN-рейкуРозеточные блоки и колодкиРтутная газоразрядная лампа ДРЛРтутная газоразрядная лампа прямого включения ДРВРубильники керамические РКРубильники кулачковые РКНРубильники модульные реверсивныеРубильники модульные РМРубильники РПС, РПБРулеткиРучной электроинструментСадово-парковые светильники (пластик, рассеиватель пластик)Садово-парковые светильники на стойке и кронштейнеСадово-парковые светильники серии НТУ 03 (шар) IP54Сальник кабельный MGСальник кабельный MGLXСальник кабельный PGСальник кабельный PGLСальникиСверла по бетону, ударныеСверла по металлуСверло по стеклу и керамикеСветильник светодиодный консольный уличный СКУСветильники LED ДПО 3017 (термопак) серии НароднаяСветильники LED ДПП IP65 ЖКХ 2 НародныеСветильники LED ДСО 50 (линейные)Светильники LED ДСП (Желудь)Светильники LED ЖКХСветильники LED с датчиком, на элементе питанияСветильники LED СКУ НародныеСветильники LED СПССветильники аварийно-эвакуационные серии ССАСветильники аварийныеСветильники аварийные ЛБАСветильники вандалоустойчивыеСветильники взрывозащищенныеСветильники встраиваемые серии СВ (точечные) с LED подсветкойСветильники встраиваемые серии СВ GX53, GX70Светильники встраиваемые серии СВ MR16Светильники встраиваемые серии СВ под зеркальную лампуСветильники декоративные серии СДСветильники для жилых и общественных помещенийСветильники для ЖКХСветильники для офисовСветильники для саун и ванных комнатСветильники для складовСветильники для стройплощадокСветильники для торговых помещенийСветильники ДПОСветильники ДПО КомпактСветильники и рассеиватели НББ, НСПСветильники ЛВО DownlightСветильники ЛПБСветильники ЛПОСветильники ЛПО 01Светильники накладные «Даунлайт» ЭКОСветильники направленного света СПОТСветильники настольныеСветильники настольные LEDСветильники настольные офисныеСветильники НБПСветильники НПБСветильники НПБ с деревянным основаниемСветильники НПП (металл IP65)Светильники НПП (пласт. IP54)Светильники НСПСветильники переносныеСветильники пластиковые НПОСветильники потолочные серии СПСветильники Призма 595х595х25мм ЛП01Светильники пылевлагозащищенныеСветильники садово-парковыеСветильники садово-парковые "Классика" металлСветильники садово-парковые декоративныеСветильники садово-парковые НТУ 05 (декоративные формы)Светильники садово-парковые НТУ в сборе (Шар)Светильники садово-парковые НТУ, НБУСветильники светодиодные LED "ФИТО"Светильники светодиодные LED ДППСветильники светодиодные LED ДПП 600, 1200Светильники светодиодные LED ДПП с датчиком движенияСветильники светодиодные ДСП-01Светильники светодиодные ДСП-02Светильники СВО DownlightСветильники СВО Downlight "Народные"Светильники СВО Downlight квадратныеСветильники серии НББСветильники серии НПОСветильники серии НСБСветильники серии РКУ 06, ЖКУ 06Светильники серии РКУ, ЖКУ, ЛКУ 02Светильники серии РКУ/ЖКУ 16Светильники серии РСП, ЖСП, ГСПСветильники серии ФСПСветильники СПО под LED лампу Т8Светильники уличные НБУСветильники уличные РКУ 97, ЛКУ, НКУ 97Светильники фасадные ip64 ФБУСветильники энергосберегающие САВ «Интеллект»Свето- и звукосигнальные индикаторыСветодиодные лампы - "Филамент"Светодиодные лампы - G4, G9, Е14Светодиодные лампы высокой мощности "Т" НАРОДНЫЕСветодиодные лентыСветодиодные панели СВОСветодиодные светильники LED 595Светодиодные светильники LED ДПО 1200Светодиодные светильники ДПП ("рыбий глаз")Светодиодные светильники ДСПСветорассеиватели ПММА призмаСветотехникаСерия "Ильмень" (скрытая установка) - цвет белыйСерия "Ильмень" (скрытая установка) - цвет сл. костьСерия "Лама" (скрытая установка) - цвет венгеСерия "Лама" (скрытая установка) - цвет соснаСерия "Таймыр" (скр. монтаж - фарфоровое основание) ЭКО "Бук"Серия «Таймыр» для гостиниц, белыйСерия «Таймыр» для гостиниц, сл.костьСетевые фильтрыСжимы ("орешки")Сжимы ответвительные УСжимы ответвительные У НародныеСигнализаторы звуковыеСиловые разъемыСиловые разъемы IP44, IP54Силовые разъемы из каучукаСиловые разъемы из каучука (Народные)Силовые разъемы промышленные IP67Силовые удлинителиСирены ССП-290Система контроля микроклимата в шкафахСистема наборных шинодержателей НШДСистемы для прокладки кабеляСкоба двухлапковаяСкоба круглаяСкоба круглая "ЭКО" (венге)Скоба круглая "ЭКО" (сосна)Скоба нейлоновая крепежная СКНСкоба однолапковаяСкоба плоскаяСкобыСоединительные кабельные муфты МСКСоединительные проходные клеммыСредства индивидуальной защитыСтабилизаторыСтабилизаторы СНС симисторные переносныеСтабилизаторы электронные настенные ССРСтабилизаторы электронные переносные СНРСтартеры и держателиСтекло для ЩУРСтеплеры и аксессуарыСтремянки и лестницыСтяжки многозвенные ПУСумки и ящики для инструментовСчетчики электроэнергииСъемники изоляцииТаймеры розеточные ТРМ, ТРЭТепловентиляторыТепловые пушки и завесыТермостаты и маты нагревательныеТермостойкий провод РКГМТермоусаживаемая трубка ТУТ - в коробке по 10 метровТехнический фенТрансформаторы и блоки для галогенных лампТрансформаторы понижающиеТрансформаторы понижающие серии ТСЗИТрансформаторы токаТрансформаторы тока ТТН (РФ) - класс точности 0,5Трансформаторы тока ТТН (РФ) - класс точности 0,5SТрансформаторы тока ТТН-Ш (РФ) - класс точности 0,5Трансформаторы тока ТТН-Ш (РФ) - класс точности 0,5SТрансформаторы тока ТТН, ТТН-Ш цветные (РФ, МПИ - 16 лет)ТройникиТрубка термоусаживаемая с клеевым слоем ТТскТрубка ТУТнг (набор цветов)Трубка ТУТнг (нарезка 1 м)Трубка ТУТнг (пром. упаковка)Трубки термоусаживаемая ТТШ-10 для изоляции шинТрубки термоусаживаемыеТрубки термоусаживаемые НГ с клеевым слоем ТТкНГ (4:1)Трубки термоусаживаемые толстостенные с клеевым слоем ТТткТрубки термоусаживаемые трекингостойкие ТТтрТрубки термоусаживаемые, безгалогенные ТТсНГ-HFТрубки термоусаживаемые, клеевые ТТкНГ(3:1)Трубки термоусаживаемые, клеевые ТТкНГ(3:1) коричневыеТрубки термоусаживаемые, клеевые ТТкНГ(3:1) серыеТрубки термоусаживаемые, клеевые ТТтк(6:1)Трубки термоусаживаемые, клеевые, набор 3 цвета по 3 шт. ТТкНГ(3:1)Трубки термоусаживаемые, клеевые, набор 5 цветов по 2 шт. ТТкНГ(3:1)Трубки термоусаживаемые, с клеевым слоем ТТк (3:1) цветныеТрубки холодной усадки силиконовые ТХУсТрубы гладкие жесткие ПВХ ЭКО "Сосна"Трубы гладкие технические ПНДТрубы гофрированные безгалогенные трудногорючие FRHFТрубы гофрированные двустенные ПНДТрубы гофрированные из ПНД оранжеваяТрубы гофрированные из ПНД синиеТрубы ПВХ гофрированныеТРУБЫ ПВХ ЖЕСТКИЕ - ЦВЕТ БЕЛЫЙ, УПАКОВКА ПО 2М.Трубы ПВХ жесткие - цвет серый по 3мТрубы ПВХ жесткие - цвет серый, упаковка по 2м. Трубы ПВХ, ПНДТрубы ПНД гофрированные черныеТумблерыУглыУдлинителиУдлинители бытовыеУдлинители бытовые ЛюксУдлинители бытовые ЭКО "Бук"Удлинители бытовые ЭКО "Сосна"Удлинители и эл.установочные изделияУдлинители силовые в корпусеУдлинители силовые на катушкеУдлинители силовые на катушке IP44Удлинители силовые на катушке IP44 (провод КГ)Удлинители силовые народныеУдлинители силовые с защитными крышками IP44Удлинители-шнуры силовые (каучук)Удлинители-шнуры силовые на рамкеУдлинитель-шнур силовойУдлинительные шнуры cо светорегулятором и плоской вилкойУдлинительные шнуры с ножным выключателем ШУН01ВУдлинительные шнуры серии ШУУЗО ВД1-63УЗО ВД1-63 тип S, селективные, (механика)УЗО ВД1-63 тип А (механика)Ультратонкие светодиодные панелиУправление освещениемУровни строительныеУстройства компенсации давленияУстройства контроля температуры и влажностиФонари ручныеФонари ручные малыеФонари серии "Кемпинг"Фонари серии "Комета"Фонари серии "Компакт"Фонари серии "Налобный"Фонари серии "Прожектор"Фонари серии «Велосипедные» и "Автомобильный"Фонари-прожекторы автономные ФПФоторелеХомут КСГХомуты (нейлон)Хомуты (нейлон) в розничной упаковкеХомуты (нейлон) цветныеХомуты дюбельные ХДХомуты кабельныеХомуты мягкие липучкиХомуты нейлоновые "ЭКО" (венге)Хомуты нейлоновые "ЭКО" (сосна)Хомуты с монтажным отверстиемХомуты стальныеХомуты стальные с полимерным покрытием ХСПХомуты стальные ХСХомуты червячныеШайба алюмо-медная ШАМШина "N" нулевая (тип 1 - крепеж по центру)Шина "N" нулевая (тип 2 - крепеж по краям)Шина алюминиевая электротехническаяШина медная электротехническаяШина нулевая на изолятореШина нулевые в изолятореШинные изоляторы «Лесенка»Шинные изоляторы SM (бочонок)Шинные терминалыШинный изолятор 3П для шин с межцентровым расстоянием 60 ммШины гибкие в изоляции ШМГШины нулевыеШины нулевые в изоляторе на DIN-рейкуШины нулевые в корпусеШины нулевые на угловых изоляторахШины соединительныеШины универсальные распределительные ШнУРШины электротехническиеШкафы и аксессуарыШкафы и коробки "Бук"Шкафы металлическиеШкафы пластиковыеШкафы ПРШкафы учета ЩУ IP66Шкафы ЩМП "Народные"Шкафы ЩПМП IP55 (полиэстер, антивандальные)Шкафы ЩРВШкафы ЩРНШкафы ЩРН-П, ЩРВ-ПШкафы ЩРН-Пм , ЩРВ-ПмШкафы ЩРН-Пм , ЩРВ-Пм НародныеШкафы ЩРН, ЩРВШкафы ЩРН, ЩРВ "Народные"Шкафы ЩУРВШкафы ЩУРНШкафы ЩУРН, ЩУРВШкафы ЩУРН, ЩУРВ "Народные"Шнур ШВВПШнуры ШВВП по 100мШнуры ШВВП по 10мШнуры ШВВП по 200мШнуры ШВВП по 20мШнуры ШВВП по 30мШнуры ШВВП по 50мШнуры ШВВП по 5мЩитки квартирные ЩК, панели для счетчиковЩитки осветительные (ОЩВ)Щитовые измерительные приборыЩиты учета пластиковыеЩиты ЩМП (щит с монтажной панелью) IP66Щиты ЩМП IP31Щиты ЩМП напольныеЭлектрические ТЭНыЭлектродвигателиЭлектрокипятильники ЭКЭлектронные ПРА (ЭПРА) для люминесцентных лампЭлектронные стабилизаторы бытовыеЭлектронные таймеры серий ТЭ8, ТЭ8А, ТЭ15, ТЛЭлектроустановочные изделия ЭКО "Бук"Электроустановочные изделия ЭКО "Сосна"Электрощиты в сбореЭлементы питания солевыеЭлементы питания щелочныеЭлементы питания щелочные НАРОДНЫЕЯщик с понижающим трансформатором ЯТПЯщики с блоком «рубильник-предохранитель» серии ЯБПВУ IP54Ящики с перекидным рубильником на два направления ЯРП-П

Искать

Светильник РКУ 06-250-012М со стеклом "Сура" Элетех (1030050095)

Светильник ИУ "Сура" РКУ 06-250-012М со стеклом, под лампу ДРЛ, мощностью 250 Вт, с цоколем Е40, степенью защиты IP53, Элетех

Предназначен для освещения улиц и дорог, открытых пространств. Освещение улиц и дорог с высокой, средней и слабой интенсивностью движения транспорта, а также автостоянок, площадей, освещение парков, коттеджных поселков, железнодорожных платформ и станций, мостов, территорий дворов, школ

Установка

Светильник крепится на кронштейн. Консоль d48мм, угол 15-20 градусов к горизонту

Конструкция

Корпус из стали.

Оптическая часть

Рассеиватель из полиметилметакрилата.

Особенности

Окраска атмосферической белой порошковой краской

Степень защиты

Аппаратный отсек имеет степень защиты IP23, оптический отсек — IP53.

Степень защиты IP53 обычно является показателем для применения светильника в местах, где присутствует умеренное количество пыли и влаги (только брызги). Защита от струй воды отсутствует. Аппаратный отсек не защищен от попадания пыли.

Характеристики

Тип источника светаРтутные (ДРЛ)
Тип цоколяЕ40
Артикул1030050095
Габаритные размеры655*290*265 мм
Максимальная Мощность250 Вт
Область примененияДля улиц и дворовых территорий
Тип дросселяЭлектро-магнитный
Тип крепления светильникаКонсольный
Материал корпусасталь
Материал плафонасталь/пластик (ПММА полиметилметакрилат)
Степень защиты (IP)Аппаратный отсек IP23, оптический отсек IP53
Количество ламп1
Класс защиты1
Вес6. 5
Баркод1030050095
Штрихкод4630001043872
Напряжение в сети
220В +/- 10%, Частота 50Гц
№ сертификатаEAЭС N RU Д-RU.РА01.В24706/19
Стандарт качества (ГОСТ или ТУ)ТР ТС 004/2011 и ТР ТС 020/2011
Климатическое исполнениеУХЛ1
Кол-во в упаковке1
Основные
Мощность, Вт250

  Паспорт на светильники уличные консольные серии 06М Элетех (PDF, 859.68 KB)

Светильник наружного освещения РКУ10, ЖКУ10, ФКУ10, ГКУ10

Назначение

Светильники предназначены для освещения улиц, дорог и площадей.

Устройство

  • КОРПУС металлический штампованный, окрашенный порошковой краской
    - отдельный оптический отсек

Пускорегулирующий аппарат

Встроенный электромагнитный ПРА. К-т мощности (cosφ) для компенсированных схем (ЖКУ, ГКУ) не менее 0,85, для некомпенсированных схем (РКУ) cosφ 0,53. Защитное СТЕКЛО из ПММА или СЕТКА (в зависимости от исполнения), а также применяется плоское термостойкое стекло.

Установка

На Г-образный кронштейн опоры ø 42-52 мм под углом 15°-20° к горизонту.

Высота установки:

КПД не менее 70 %

Кривая силы света

В вертикальной плоскости - косинусная
В горизонтальной плоскости - боковая

Преимущества

  • прост и удобен в эксплуатации
  • защитное стекло предохраняет светильник от пыли и воды

Технические характеристики

Наименование светильникаИсполнениеТип лампы,мощность, втСт. защиты светильникаМасса, кг
РКУ 10-250-020 У1открытыйДРЛ-250 Е40IР238,4
РКУ 10-250-022 У1стеклоДРЛ-250 Е40IР539,0
РКУ 10-250-023 У1сеткаДРЛ-250 Е40IР238,5
РКУ 10-250-122 У1плоское стеклоДРЛ-250 Е40IР44*/IР238,8
РКУ 10-250-123 У1плоское стекло+сеткаДРЛ-250 Е40IР44*/IР239,0
РКУ 10-400-020 У1открытыйДРЛ-400 Е40IР2310,0
РКУ 10-400-022 У1стеклоДРЛ-400 Е40IР5310,5
РКУ 10-400-023 У1сеткаДРЛ-400 Е40IР2310,2
ЖКУ 10-150-024 У1открытыйДНаТ-150 Е40IР238,4
ЖКУ 10-150-025 У1стеклоДНаТ-150 Е40IР539,0
ЖКУ 10-150-026 У1сеткаДНаТ-150 Е40IР238,5
ЖКУ 10-150-125 У1плоское стеклоДНаТ-150 Е40IР44*/IР238,8
ЖКУ 10-150-126 У1плоское стекло+сеткаДНаТ-150 Е40IР44*/IР239,0
ЖКУ 10-250-024 У1открытыйДНаТ-250 Е40IР239,0
ЖКУ 10-250-025 У1стеклоДНаТ-250 Е40IР539,5
ЖКУ 10-250-026 У1сеткаДНаТ-250 Е40IР239,2
ЖКУ 10-250-125 У1плоское стеклоДНаТ-250 Е40IР44*/IР239,4
ЖКУ 10-250-126 У1плоское стекло+сеткаДНаТ-250 Е40IР44*/IР239,8
ЖКУ 10-400-024 У1открытыйДНаТ-400 Е40IР2310,0
ЖКУ 10-400-026 У1сеткаДНаТ-400 Е40IР2310,5
ЖКУ 10-400-125 У1плоское стеклоДНаТ-400 Е40IР44*/IР2310,2
ЖКУ 10-400-126 У1плоское стекло+сеткаДНаТ-400 Е40IР44*/IР2310,5
ГКУ 10-250-024 У1открытыйДРИ-250 Е40IР239,0
ГКУ 10-250-025 У1стеклоДРИ-250 Е40IР539,5
ГКУ 10-250-026 У1сеткаДРИ-250 Е40IР239,2
ГКУ 10-250-125 У1плоское стеклоДРИ-250 Е40IР44*/IР239,4
ГКУ 10-250-126 У1плоское стекло+сеткаДРИ-250 Е40IР44*/IР239,6
ФКУ 10-105-004 У1открытыйКЛЛ-105 Е40IР235,0
ФКУ 10-105-005 У1стеклоКЛЛ-105 Е40IР535,5
ФКУ 10-105-006 У1сеткаКЛЛ-105 Е40IР235,2

Заказать и купить Светильник наружного освещения РКУ10, ЖКУ10, ФКУ10, ГКУ10 вы можете по телефону 8-951-112-97-87

Обзор, использование, побочные эффекты, меры предосторожности, взаимодействия, дозировка и отзывы

Alonso, Raf. Повышение уровня катехоламинов в моче и их метаболитов после введения тирозина людям. Биологическая психиатрия 1982; 17 (7): 781-790.

Альвестранд А., Альберг М., Фурст П. и Бергстром Дж. Клинические результаты длительного лечения низкобелковой диетой и новым аминокислотным препаратом у пациентов с хронической уремией. Clin.Nephrol. 1983; 19 (2): 67-73. Просмотр аннотации.

Альвестранд А., Ферст П. и Бергстром Дж. Внутриклеточные аминокислоты при уремии. Международная доставка почек 1983; 16: S9-16. Просмотр аннотации.

Бандерет, Л. Э. и Либерман, Х. Р. Лечение тирозином, предшественником нейромедиаторов, снижает экологический стресс у человека. Brain Res Bull 1989; 22 (4): 759-762. Просмотр аннотации.

Батшоу, М. Л., Валле, Д., и Бессман, С. П. Неудачное лечение фенилкетонурии тирозином. J.Pediatr. 1981; 99 (1): 159-160. Просмотр аннотации.

Белза, А., Франдсен, Э. и Кондруп, Дж. Потеря жира, достигаемая за счет стимуляции термогенеза комбинацией биоактивных пищевых ингредиентов: плацебо-контролируемое двойное слепое 8-недельное вмешательство у субъектов с ожирением. Междунар. Дж. Обес. (Лондон) 2007; 31 (1): 121-130. Просмотр аннотации.

Блюм К. Комментарий к восстановлению нейромедиаторов как распространенному способу лечения злоупотребления алкоголем, кокаином и опиатами. Интегр Психиатр 1986; 6: 199-204.

Чедвик, М. Дж., Грегори, Д. Л.и Wendling, G. Двойное слепое исследование аминокислот, L-триптофана и L-тирозина и плацебо с участием кокаин-зависимых субъектов в стационарном центре лечения химической зависимости. Am J Drug Alcohol Abuse 1990; 16 (3-4): 275-286. Просмотр аннотации.

Чиневер, Т. Д., Сойер, Р. Д., Крир, А. Р., Конли, Р. К., и Парселл, А. С. Влияние приема L-тирозина и углеводов на выполнение упражнений на выносливость. J. Appl. Physiol. 2002; 93 (5): 1590-1597. Просмотр аннотации.

Дейен, Дж. Б.и Orlebeke, J. F. Влияние тирозина на когнитивные функции и артериальное давление в условиях стресса. Brain Res Bull 1994; 33 (3): 319-323. Просмотр аннотации.

Deijen, J. B., Wientjes, C. J., Vullinghs, H. F., Cloin, P. A. и Langefeld, J. J. Тирозин улучшает когнитивные способности и снижает кровяное давление у курсантов после одной недели курса боевой подготовки. Brain Res Bull 1-15-1999; 48 (2): 203-209. Просмотр аннотации.

Дойч, Стивен И., Россе, Ричард Б., Шварц, Барбара Л. и Банай-Шварц, Мириам.Фармакотерапия шизофрении L-тирозином: предварительные данные. Клиническая нейрофармакология 1994; 17 (1): 53-62.

Доллинз, А. Б., Крок, Л. П., Сторм, В. Ф., Вуртман, Р. Дж. И Либерман, Г. Р. L-тирозин смягчает некоторые эффекты стресса отрицательным давлением на нижнюю часть тела. Physiol Behav. 1995; 57 (2): 223-230. Просмотр аннотации.

Элвес, Р. Д., Круз, Х., Честерман, Л. П., Саммерс, Б., Дженнер, П., Бинни, К. Д. и Паркс, Дж. Д. Лечение нарколепсии с помощью L-тирозина: двойное слепое плацебо-контролируемое испытание.Ланцет 11-4-1989; 2 (8671): 1067-1069. Просмотр аннотации.

Ферст П. Метаболизм аминокислот при уремии. J.Am.Coll.Nutr. 1989; 8 (4): 310-323. Просмотр аннотации.

Геленберг, А. Дж., Войчик, Дж. Д., Гроудон, Дж. Х., Свед, А. Ф. и Вуртман, Р. Дж. Тирозин для лечения депрессии. Am J Psychiatry 1980; 137 (5): 622-623. Просмотр аннотации.

Гольдберг, И. К. L-тирозин при депрессии. Ланцет 8-16-1980; 2 (8190): 364. Просмотр аннотации.

Гроудон, Дж. Х., Меламед, Э., Лог, М., Hefti, F., и Wurtman, R.J. Влияние перорального введения L-тирозина на уровни тирозина и гомованилловой кислоты в спинномозговой жидкости у пациентов с болезнью Паркинсона. Life Sci. 3-8-1982; 30 (10): 827-832. Просмотр аннотации.

Лемуан, П., Робелин, Н., Себерт, П., и Муре, Дж. [L-тирозин: долгосрочное лечение болезни Паркинсона]. C.R.Acad Sci III 1989; 309 (2): 43-47. Просмотр аннотации.

Лу, Х. Большие дозы триптофана и тирозина как потенциальная терапевтическая альтернатива диетическому ограничению фенилаланина при фенилкетонурии.Ланцет 7-20-1985; 2 (8447): 150-151. Просмотр аннотации.

Ма, Юн, Ха, Чжендэ, Чжан, Сичжоу, Ван, Вэй, Цуй, Цзяньхуа, Чжан, Фанг и Чжу, Юнань. Влияние тирозина и ацетазоламида на функции мозга и тела здоровых молодых людей, живущих на больших высотах. Китайский журнал психического здоровья 2002; 16 (7): 465-467.

Мэджилл, Р.А., Уотерс, У.Ф., Брей, Г.А., Волауфова, Дж., Смит, С.Р., Либерман, HR, МакНевин, Н., и Райан, Д.Х. Влияние тирозина, фентермина, кофеин-D-амфетамина и плацебо когнитивные и двигательные нарушения при недосыпании.Nutr.Neurosci. 2003; 6 (4): 237-246. Просмотр аннотации.

Махони, К. Р., Кастеллани, Дж., Крамер, Ф. М., Янг, А., и Либерман, Х. Р. Добавки тирозина смягчают ухудшение рабочей памяти во время воздействия холода. Physiol Behav. 11-23-2007; 92 (4): 575-582. Просмотр аннотации.

Мейерс, С. Использование предшественников нейромедиаторов для лечения депрессии. Альтернативная медицина Rev 2000; 5 (1): 64-71. Просмотр аннотации.

Муре, Дж., Лемуан, П., Санчес, П., Робелин, Н., и Канини, Ф. \ ET / Лечение нарколепсии с помощью L-тирозина.Ланцет (Англия) 1988; 2: 1458-1459.

Муре, Дж. , Лемуан, П., Санчес, П., Робелин, Н., Тайяр, Дж. И Канини, Ф. Лечение нарколепсии с помощью L-тирозина. Ланцет 12-24-1988; 2 (8626-8627): 1458-1459. Просмотр аннотации.

О'Брайен, К., Махони, К., Тарион, У. Дж., Силс, И. В. и Кастеллани, Дж. У. Диетический тирозин улучшает когнитивные и психомоторные функции во время охлаждения тела. Physiol Behav. 2-28-2007; 90 (2-3): 301-307. Просмотр аннотации.

Палинкас, Л. А., Риди, К.R., Smith, M., Anghel, M., Steel, GD, Reeves, D., Shurtleff, D., Case, HS, Van, Do N., and Reed, HL Психонейроэндокринные эффекты комбинированного тироксина и трийодтиронина по сравнению с тирозином при длительном пребывании в Антарктике. Международный журнал Циркумполярного здравоохранения, 2007; 66 (5): 401-417. Просмотр аннотации.

Расмуссен, Д. Д., Ишизука, Б., Куигли, М. Э. и Йен, С. С. Влияние проглатывания тирозина и триптофана на концентрацию катехоламина и 3,4-дигидроксифенилуксусной кислоты в плазме. J.Clin.Эндокринол. Метаб. 1983; 57 (4): 760-763. Просмотр аннотации.

Рейнштейн, Д. К., Ленерт, Х. и Вуртман, Р. Дж. Диетический тирозин подавляет повышение уровня кортикостерона в плазме у крыс после острого стресса. Life Sci. 12-9-1985; 37 (23): 2157-2163. Просмотр аннотации.

Ryan, MM, Sy, C., Rudge, S., Ellaway, C., Ketteridge, D., Roddick, LG, Iannaccone, ST, Kornberg, AJ, and North, KN, диетические добавки L-тирозина при немалиновой миопатии . J.Child Neurol. 2008; 23 (6): 609-613.Просмотр аннотации.

Шуртлефф, Д., Томас, Дж. Р., Шрот, Дж., Ковальски, К. и Харфорд, Р. Тирозин устраняет вызванный холодом дефицит рабочей памяти у людей. Pharmacol Biochem Behav 1994; 47 (4): 935-941. Просмотр аннотации.

Smith, M. L., Hanley, W. B., Clarke, J. T., Klim, P., Schoonheyt, W., Austin, V., and Lehotay, D. C. Рандомизированное контролируемое испытание добавок тирозина на нейропсихологические показатели при фенилкетонурии. Arch Dis Child 1998; 78 (2): 116-121. Просмотр аннотации.

Соул, М. Дж., Бенедикт, К. Р., Майерс, М. Г., Линен, Ф. Х. и Андерсон, Г. Х. Хронические пищевые добавки с тирозином не влияют на легкую эссенциальную гипертензию. Гипертония 1985; 7 (4): 593-596. Просмотр аннотации.

Struder, HK, Hollmann, W., Platen, P., Donike, M., Gotzmann, A., and Weber, K. Влияние пароксетина, аминокислот с разветвленной цепью и тирозина на реакции нейроэндокринной системы и утомляемость у людей . Horm Metab Res 1998; 30 (4): 188-194. Просмотр аннотации.

Саттон, Э.E., Coill, M. R., и Deuster, P. A. Проглатывание тирозина: влияние на выносливость, мышечную силу и анаэробную производительность. Международный институт спортивного нутритивного анализа Exerc.Metab 2005; 15 (2): 173-185. Просмотр аннотации.

Томас, Дж. Р., Локвуд, П. А., Сингх, А. и Дойстер, П. А. Тирозин улучшает рабочую память в многозадачной среде. Pharmacol Biochem Behav 1999; 64 (3): 495-500. Просмотр аннотации.

Tyrrell HA и Maher TJ. Тирозин: пищевая добавка или лечебное средство? Журнал диетологии 1998; 8 (4): 349-359.

van Spronsen, F. J., van Dijk, T., Smit, G. P., van Rijn, M., Reijngoud, D. J., Berger, R., and Heymans, H. S. Сильные суточные колебания тирозина в плазме у пролеченных пациентов с фенилкетонурией. Am J Clin Nutr 1996; 64 (6): 916-921. Просмотр аннотации.

Bjork JM, Grant SJ, Chen G, Hommer DW. Влияние диетического истощения тирозина / фенилаланина на поведенческие и мозговые сигнатуры мотивационной обработки человека. Нейропсихофармакология. 2014; 39 (3): 595-604. Просмотр аннотации.

Чен Д., Лю И, Хе В., Ван Х., Ван З.Вмешательство добавок нейротрансмиттеров и прекурсоров для детоксифицированных героиновых наркоманов. J Huazhong Univ Sci Technolog Med Sci 2012; 32 (3): 422-7.

Colzato LS, Jongkees BJ, Sellaro R, van den Wildenberg WP, Hommel B. Еда, чтобы остановить: добавление тирозина усиливает ингибирующий контроль, но не выполнение реакции. Нейропсихология. 2014; 62: 398-402. Просмотреть аннотацию,

DiPiro JT, Talbert RL, Yee GC, et al; ред. Фармакотерапия: патофизиологический подход. 4-е изд. Стэмфорд, Коннектикут: Appleton & Lange, 1999.

Даулати И., Равиндран А.В., Махо М., Штайнер М., Стюарт Д.Е., Мейер Дж. Х. Отсутствие влияния перорального тирозина на общий уровень тирозина в грудном молоке: последствия для пищевых добавок в раннем послеродовом периоде. Arch Womens Ment Health. 2014; 17 (6): 541-8. Просмотр аннотации.

Айзенберг Дж., Аснис ГМ, ван Прааг Х.М., Вела РМ. Влияние тирозина на синдром дефицита внимания с гиперактивностью. J. Clin Psychiatr 1988; 49: 193-5. Просмотр аннотации.

Электронный свод федеральных правил.Название 21. Часть 182 - Вещества, признанные безопасными. Доступно по адресу: https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cdrh/cfdocs/cfcfr/CFRSearch.cfm?CFRPart=182

Food and Nutrition Board, Институт медицины. Роль белка и аминокислот в поддержании и повышении производительности. Вашингтон, округ Колумбия: National Academy Press, 1999. Доступно по адресу: https://www.nap. edu/books/030

69/html/.

Геленберг А.Дж., Войчик Д.Д., Фальк В.Е. и др. Тирозин от депрессии: двойное слепое исследование.J Влияет на Disord 1990; 19: 125-32. Просмотр аннотации.

Либерман Х.Р., Коркин С., Спринг Б.Дж. Влияние диетических предшественников нейромедиаторов на поведение человека. Am J Clin Nutr 1985; 42: 366-70. Просмотр аннотации.

Meyer JS, Welch KM, Deshmukh VD, et al. Аминокислоты-предшественники нейротрансмиттеров в лечении мультиинфарктной деменции и болезни Альцгеймера. J Amer Geriat Soc 1977; 25: 289-98. Просмотр аннотации.

Нери Д.Ф., Вигманн Д., Стэнни Р.Р. и др. Влияние тирозина на когнитивные способности во время длительного бодрствования.Aviat Space Environ Med 1995; 66: 313-9. Просмотр аннотации.

Заявление о консенсусе NIH. Фенилкетонурия: скрининг и лечение. 16-18 октября 2000 г. Педиатрия 2001; 108: 972-82. Просмотр аннотации.

Poustie VJ, Резерфорд П. Тирозиновые добавки при фенилкетонурии. Кокрановская база данных Syst Rev 2000; 2: CD001507. Просмотр аннотации.

Reimherr FW, Wender PH, Wood DR, Ward M. Открытое испытание L-тирозина в лечении синдрома дефицита внимания резидуального типа. Am J Psychiatr 1987; 144: 1071-3.Просмотр аннотации.

Roberts SA, Thorpe JM, Ball RO, Pencharz PB. Потребность в тирозине здоровых мужчин, получающих фиксированное потребление фенилаланина, определяется с помощью индикатора окисления аминокислот. Am J Clin Nutr 2001 февраль; 73: 276-82. Просмотр аннотации.

Сингх Р.Х., Рор Ф., Фрейзер Д. и др. Рекомендации по питанию при дефиците фенилаланингидроксилазы. Genet Med. 2014; 16 (2): 121-31. Просмотр аннотации.

Soranzo A, Aquili L. Выражение страха подавляется введением тирозина.Научный доклад 2019; 9 (1): 16073. Просмотр аннотации.

Steenbergen L, Sellaro R, Hommel B, Colzato LS. Тирозин способствует когнитивной гибкости: данные о проактивном и реактивном контроле во время переключения задач. Нейропсихология. 2015; 69: 50-5. Просмотр аннотации.

Stock AK, Colzato L, Beste C. О влиянии добавок тирозина на контроль помех в рандомизированном двойном слепом плацебо-контролируемом исследовании. Eur Neuropsychopharmacol. 2018; 28 (8): 933-944. Просмотр аннотации.

Трайкович С.С.Использование аскорбиновой кислоты для местного применения и ее влияние на топографию фотоповрежденной кожи. Хирургия головы и шеи Arch Otolaryngol 1999; 125: 1091-8. Просмотр аннотации.

Тумилти Л., Дэвисон Дж., Бекманн М., Тэтчер Р. Неспособность пероральных добавок тирозина улучшить результаты упражнений в жару. Медико-спортивные упражнения. 2014; 46 (7): 1417-25. Просмотр аннотации.

Тумилти Л., Грегори Н., Бекманн М., Тэтчер Р. Нет влияния низких, средних или высоких доз тирозина на упражнения в теплой среде. Медико-спортивные упражнения.2020; 52 (6): 1404-1413. Просмотр аннотации.

van de Rest O, Bloemendaal M, de Heus R, Aarts E. Дозозависимые эффекты перорального введения тирозина на уровни тирозина в плазме и когнитивные функции при старении. Питательные вещества 2017; 9 (12). pii: E1279. Просмотр аннотации.

van Spronsen FJ, van Rijn M, Bekhof J. Фенилкетонурия: добавление тирозина в диетах с ограничением фенилаланина. Am J Clin Nutr 2001; 73: 153-7. Просмотр аннотации.

Webster D, Wildgoose J. Добавка тирозина при фенилкетонурии.Кокрановская база данных Syst Rev.2013 5; (6): CD001507. Просмотр аннотации.

Wood DR, Reimherr FW, Wender PH. Предшественники аминокислот для лечения синдрома дефицита внимания резидуального типа. Psychopharmacol Bull 1985; 21: 146-9.

Финансовое бремя фенилкетонурии на домохозяйство и его влияние на лечение в Китае: перекрестное исследование

Насколько нам известно, это первое исследование, посвященное изучению общего медицинского и немедицинского финансового бремени семей с ФКУ в Китае.С увеличением охвата скринингом новорожденных самой большой проблемой стало обеспечение качества лечения и минимизация его воздействия на качество жизни пациентов и их семей. В общей сложности 127 пациентов и их родителей / опекунов из 20 провинций и муниципалитетов были опрошены, чтобы выяснить фактические расходы каждой семьи. Результаты показали, что общие расходы на лечение были значительно выше, чем в предыдущих отчетах в Китае (Lindner 2006; Scriver et al 1995).Без учета расходов, которые были возмещены государством, медианное значение OOPC составило 4798,4 доллара США (3551,9–6508,1 доллара США), что намного выше, чем в западных странах. В Нидерландах OOPC составлял всего 604 евро (28–1206 евро) (794 доллара США, 37–1587 долларов США, 1 доллар США = 0,76 евро в 2013 году), включая медицинские и немедицинские расходы (Eijgelshoven et al 2013). Как сообщалось ранее, все затраты на заменители белка были либо полностью возмещены, либо покрыты правительством и государственными денежными льготами, в то время как средние годовые затраты оставались высокими в диапазоне от 4273 евро до 21 590 евро (от 5583 до 28408 долларов США, 1 доллар США = 0 евро.76 в 2013 г.) на пациента в десяти европейских странах (Belanger-Quintana et al 2012; Guest et al 2013).

По данным Всемирного банка (Prescott 1999; Ranson 2002), экономическое бремя, превышающее 10%, приводит к неблагоприятным последствиям для повседневной жизни. Высокая доля (94,4%) семей, у которых были катастрофические расходы на здравоохранение в результате попытки ухаживать за пациентом с фенилкетонурией, получали финансовую поддержку от бабушек и дедушек, ссуд, личных сбережений или продажи активов, тем самым загоняя бедные домохозяйства еще глубже в бедность.Общая величина экономического шока требует серьезного внимания со стороны местных и провинциальных властей. Домохозяйства с катастрофическим экономическим бременем в сочетании с меньшим количеством активов, сокращением сбережений и увеличением долга, вероятно, пострадают от последствий, которые затронут всех членов семьи. Последствия включают сокращение расходов на питание и образование, а также выбор лечения.

Результаты показали, что домохозяйства с более высоким экономическим бременем поддерживали более слабый контроль концентрации фенилаланина в крови в желаемом целевом диапазоне 120–250 мкмоль / л в группе 0–4 года, что продемонстрировало, что серьезное финансовое бремя может привести к недостаточному лечению, особенно в первые годы лечения. Хотя нельзя исключить другие факторы, влияющие на концентрацию Phe, настоящее исследование подчеркивает важность облегчения экономического бремени для лучшего лечения ФКУ в Китае, особенно в первые 4 года. Кроме того, небольшое количество пациентов даже не получали лечения, прекращали лечение очень рано или от него отказывались из-за внезапного экономического шока для семей с низким социально-экономическим уровнем (Технические характеристики скрининга новорожденных; Ян и др., 2011; http: // www. moh.gov.cn). Законодательство об обязательном уходе за пациентами посредством увеличения финансовой помощи в Китае является обязательным (Gao et al 2013).Как ясно сказано, «нет логики предписывать скрининг без предоставления лечения» (Buist and Huntington 2007).

Поддержка местных властей диетическими смесями и денежной компенсацией пострадавшим семьям частично смягчает экономический шок, связанный с высокими затратами на лечение. Почти треть (29,9%) пострадавших семей сообщили о возмещении расходов после того, как они предоставили доказательства расходов, связанных с лечением. Однако финансовое облегчение было связано с рядом проблем, наиболее важная из которых связана с поддержкой формул, ограничиваемой отечественными продуктами с меньшим соблюдением режима лечения из-за неблагоприятного аромата или вкуса.Большинство импортных смесей, других пищевых продуктов и добавок оплачивались исключительно самими пациентами и их семьями. В некоторых провинциях поддержка не могла адаптироваться к старению, что приводило к неадекватным поставкам смеси или денежным компенсациям для растущих пациентов. Более того, возмещение часто откладывалось на половину до 1 года и не отвечало насущным потребностям пациентов, что увеличивало OOPC родителей.

Отсутствие национальной государственной системы возмещения расходов и обязательных правил лечения в Китае препятствует долгосрочному лечению или последующему наблюдению за ФКУ.Поэтому китайское правительство начало пилотную программу, известную как Новая сельская кооперативная медицинская система (NRCMS), чтобы помочь сельским детям в возрасте до 10 лет возместить их медицинские расходы в январе 2013 года (Технические характеристики скрининга новорожденных; http: //www. moh.gov.cn). Однако программа не была реализована с лечением фенилкетонурии, поскольку специальные формулы в Китае не указаны в формуляре лекарств. Кроме того, значительное число пациентов, которые эмигрировали в большие города, чтобы зарабатывать на жизнь со своими родителями, были лишены права на компенсацию в их родном городе, а также в крупных городах.В результате, несмотря на большой охват, указанный в результатах в таблице 1, только небольшое количество пациентов могло извлечь выгоду из NRCMS (75,6% против 29,9%). Этот факт высветил разрыв между великими намерениями политиков и фактически достигнутыми разочаровывающими результатами.

Мы надеемся, что наше исследование вдохновит других исследователей на эффективную пропаганду увеличения финансовой поддержки бедных семей в Китае, страдающих фенилкетонурией. Кроме того, ФКУ - лишь один из ярких примеров проблем, с которыми сталкиваются семьи с детьми, страдающими от сиротских заболеваний.Еще меньше семей могут позволить себе лечение пациентов, отвечающих на лечение BH 4 , из-за отсутствия отечественных лекарств и финансовой поддержки.

По данным доктора Гу и его коллег, распространенность выявляемых редких заболеваний в Китае составляла один на 5800. Поскольку в стране с огромным населением в 1,3 миллиарда человек ежегодно в Китае рождается около 200000 новорожденных с редкими заболеваниями (Гу и др., 2008 г.) ; Wang et al 2010). Большинство из них сталкиваются с трудностями, связанными с расходами на диагностику и специализированное лечение, такое как дорогостоящее диетическое лечение или альтернативные лекарства из-за границы, например.g., для пациентов с метилмалоновой академией, глутаровой академией или лизосомными болезнями накопления и т. д. Несколько неправительственных организаций (НПО), специализирующихся на редких заболеваниях, были основаны для поддержки пациентов в области здравоохранения, повседневной жизни и защиты, например, Китай Альянс PKU, Ассоциация по уходу и поддержке China-Dolls и т. Д., Однако, эти НПО не могут быть основным источником финансовой помощи (Wang et al 2010). Национальные и местные органы власти должны пересмотреть, какие эффективные стратегии или средства поддержки необходимы семьям, которые испытали катастрофические расходы на здравоохранение. Требуется финансовая помощь со стороны национальных служб здравоохранения или фондов, новые виды страхования, специальные государственные субсидии для лечения ФКУ и других сиротских болезней, включая быстрое финансирование и чрезвычайную финансовую помощь. Лечение фенилкетонурии далеко не оптимально в более широких частях мира, включая Китай. Существует очевидная потребность в большей единообразии национальной системы возмещения расходов на пациентов с ФКУ по всей стране. Легкий доступ, большая помощь и региональные квалифицированные диетологи и диетологи срочно необходимы для улучшения условий, результатов и качества жизни пациентов.Исследования с долгосрочным отслеживанием терапевтических результатов и результатов эффективности с акцентом на качество жизни пострадавших семей, особенно родителей / опекунов, необходимы для полного понимания и преодоления экономического воздействия фенилкетонурии на семьи.

Ограничения

В этой статье представлен предварительный анализ фактических затрат и влияния на семейную жизнь пациентов с фенилкетонурией в Китае. Из-за исследовательского характера исследования результаты следует интерпретировать с осторожностью.

Из-за относительно небольшого размера выборки в некоторых провинциях данные по этим провинциям могут быть менее репрезентативными.Чтобы улучшить ситуацию, мы опросили по телефону сотрудников, отвечающих за политику возмещения расходов на лечение ФКУ в этих провинциях. Предоставленная ими информация соответствовала собранным нами данным, что доказало их правильность и беспристрастность. Тем не менее, для более всестороннего изучения экономического бремени в Китае необходимо более обширное многоцентровое исследование.

Примечательно, что наиболее пострадавшие семьи в этом исследовании понесли расходы на поездку в Пекин для медицинского вмешательства в национальном центре наследственных метаболических расстройств, что могло привести к предвзятости по сравнению с другими семьями, лечившимися в местных больницах.Однако командировочные расходы составили всего 3,9% от общих прямых затрат, что минимально повлияло на конечные результаты.

Дефицит фенилаланингидроксилазы | Генетика в медицине

  • 1

    Scriver CR, Clow CL. Воплощение биохимической генетики человека. Часть I. N Engl J Med 1980; 303 : 1336.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 2

    Разметчик CR. Ген ПАУ, фенилкетонурия и смена парадигмы. Hum Mutat 2007; 28 : 831–845.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 3

    Фоллинг A. Uber ausscheidung von phenylbrenztraubensaure in den harn als stoffwechselanomalie in verbindung mit imbezillitat. Hoppe Seylers Z Physiol Chem 1934; 277 : 169–176.

    Артикул Google Scholar

  • 4

    Penrose L, Quastel JH.Метаболические исследования при фенилкетонурии. Biochem J 1937; 31 : 266–274.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • 5

    Бикель Х. , Джеррард Дж., Хикманс Э.М. Влияние приема фенилаланина на химию и поведение ребенка с фенилкетонурией. Acta Paediat 1954; 43 : 64.

    CAS Статья Google Scholar

  • 6

    Гатри Р., Сьюзи А.Простой фенилаланиновый метод выявления фенилкетонурии в больших популяциях новорожденных. Педиатрия 1963; 32 : 318–343.

    Google Scholar

  • 7

    Woo SL, Lidsky AS, Güttler F, Chandra T, Robson KJ. Клонированный ген фенилаланингидроксилазы человека позволяет проводить пренатальную диагностику и обнаружение носителей классической фенилкетонурии. Nature 1983; 306 : 151–155.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • 8

    Озалп И., Джошкун Т., Джейхан М. и др.Заболеваемость фенилкетонурией и гиперфенилаланинемией в выборке новорожденных. J Inherit Metab Dis (Дополнение 2) 1986; 9 : 237–239.

    Артикул Google Scholar

  • 9

    DiLella AG, Kwok SC, Ledley FD, Marvit J, Woo SL. Молекулярная структура и полиморфная карта гена фенилаланингидроксилазы человека. Biochemistry 1986; 25 : 743–749.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 10

    Scriver CR, Kaufman S, Hyperphenylalaninemia: дефицит фенилаланингидроксилазы.В: Scriver CR, Beaudet A, Sly WS и др., Редакторы. Метаболические и молекулярные основы наследственных заболеваний, 8-е изд. . Нью-Йорк: Макгроу Хилл, 2001; 1667–1724.

    Google Scholar

  • 11

    Аоки К., Вада Я. Исход пациентов, выявленных при скрининге новорожденных в Японии. Acta Paediatr 1988; 30 : 429–434.

    CAS Статья Google Scholar

  • 12

    Смит И.Лечение недостаточности фенилаланингидроксилазы. Acta Paediat Suppl 1994; 407 : 60–65.

    CAS Статья Google Scholar

  • 13

    Kayaalp E, Treacy E, Waters PJ, Byck S, Nowacki P, Scriver CR. Мутации фенилаланингидроксилазы человека и фенотипы гиперфенилаланинемии: метаанализ корреляций генотип-фенотип. Am J Hum Genet 1997; 61 : 1309–1317.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • 14

    Guldberg P, Rey F, Zschocke J, et al.Европейское многоцентровое исследование недостаточности фенилаланингидроксилазы: классификация 105 мутаций и общая система прогнозирования метаболического фенотипа на основе генотипа. Am J Hum Genet 1998; 63 : 71–79.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • 15

    Ван Спронсен Ф.Дж., ван Р.М., Доржело Б. и др. Толерантность к фенилаланину можно достоверно оценить уже в возрасте 2 лет у пациентов с фенилкетонурией. J Inherit Metab Dis 2009; 32 : 27–31.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 16

    Хассель К.В. Младший, Брюнстинг, Лос-Анджелес. Фенилпировиноградная олигофрения; оценка светочувствительных и пигментных характеристик семнадцати пациентов. AMA Arch Derm 1959; 79 : 458–465.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 17

    Андерсон П.Дж., Леуцци В.Патология белого вещества при фенилкетонурии. Mol Genet Metab 2010; 99 : S3 – S9.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 18

    де Гроот MJ, Hoeksma M, Blau N, Reijngoud DJ, Van Spronsen FJ. Патогенез когнитивной дисфункции при фенилкетонурии: обзор гипотез. Mol Genet Metab 2010; 99 : S86 – S89.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 19

    Пиц Дж.Неврологические аспекты фенилкетонурии у взрослых. Curr Opin Neurol 1998; 11 : 679–688.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 20

    Уильямс К. Преимущества нормализующего фенилаланина плазмы: влияние на поведение и здоровье. J Inherit Metab Dis 1998; 21 : 785–790.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 21

    Перес-Дуэньяс Б., Вальс-Соле Дж., Фернандес-Альварес Э. и др.Характеристика тремора у пациентов с фенилкетонурией. J Neurol 2005; 252 : 1328–1334.

    PubMed Статья Google Scholar

  • 22

    Hanley WB. Фенилкетонурия у взрослых. Am J Med 2004; 117 : 590–595.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 23

    Weglage J, Grenzebach M, Pietsch M, et al.Поведенческие и эмоциональные проблемы у подростков с фенилкетонурией на раннем этапе лечения по сравнению с пациентами с диабетом и здоровой контрольной группой. J Inherit Metab Dis 2000; 23 : 487–496.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 24

    Мойл Дж. Дж., Фокс А. М., Артур М., Байневельт М., Бернетт Дж. Р. Мета-анализ нейропсихологических симптомов у подростков и взрослых с фенилкетонурией. Neuropsychol Rev 2007; 1 : 91–101.

    Артикул Google Scholar

  • 25

    Waisbren SE, Ноэль К., Фарбах К. и др. Уровни фенилаланина в крови и клинические исходы при фенилкетонурии: систематический обзор литературы и метаанализ. Mol Genet Metab 2007; 92 : 63–70.

    CAS Статья Google Scholar

  • 26

    Enns GM, Koch R, Brumm V, Blakely E, Suter R, Jurecki E.Субоптимальные исходы у пациентов с фенилкетонурией, получавших лечение только диетой: пересмотр доказательств. Mol Genet Metab 2010; 101 : 99–109.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 27

    Christ SE, Moffitt AJ, Peck D. Нарушение префронтальной функции и связи у людей с фенилкетонурией. Mol Genet Metab 2010; 99 : S33 – S40.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 28

    Валлийский MC, Pennington BF, Ozonoff S, Rouse B, McCabe ER.Нейропсихология фенилкетонурии с ранним лечением: специфические дефициты управляющих функций. Child Dev 1990; 61 : 1697–1713.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 29

    Анастасоай В., Курциус Л., Форбс П., Вайсбрен С. Стабильность уровня фенилаланина в крови и IQ у детей с фенилкетонурией. Mol Genet Metab 2008; 95 : 17–20.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 30

    Саймон Э., Шварц М., Роос Дж. И др.Оценка качества жизни и описание социально-демографического состояния взрослых пациентов подросткового и молодого возраста с фенилкетонурией (ФКУ). Health Qual Life Outcomes 2008; 6 : 25.

    PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • 31

    Аншель КМ. СДВГ, обучение и успеваемость при фенилкетонурии. Mol Genet Metab 2010; 99 : S52 – S58.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 32

    Брумм В.Л., Грант М.Л.Роль интеллекта при фенилкетонурии: обзор исследований и управления. Mol Genet Metab 2010; 99 : S18 – S21.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 33

    Уолтер Дж. Х., Уайт Ф. Дж., Холл СК и др. Насколько практичны рекомендации по диетическому контролю при фенилкетонурии? Lancet 2002; 360 : 55–57.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 34

    Гриффитс П., Патерсон Л., Харви А.Нейропсихологические эффекты последующего воздействия фенилаланина у подростков и молодых людей с ранней терапией фенилкетонурией. J Intellect Disabil Res 1995; 39 : 365–372.

    PubMed Статья Google Scholar

  • 35

    Каннон С., Гудман Дж., Злотовиц С., Моклер С., Ли П.Дж. Влияние диетического лечения фенилкетонурии на долгосрочные когнитивные результаты. Arch Dis Child 2007; 92 : 213–218.

    PubMed Статья Google Scholar

  • 36

    Мойл Дж. Дж., Фокс А. М., Байневельт М., Артур М., Бернетт Дж. Р. Нейропсихологический профиль взрослых с фенилкетонурией, не соблюдающих диету. J Clin Exp Neuropsychol Off J Int Neuropsychol Soc 2007; 29 : 436–441.

    CAS Статья Google Scholar

  • 37

    Huijbregts SC, de Sonneville LM, Licht R, von Spronsen FJ, сержант JA.Краткосрочные диетические вмешательства у детей и подростков с леченной фенилкетонурией: влияние на нейропсихологический исход в хорошо контролируемой популяции. J Inherit Metab Dis 2002; 25 : 419–430.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 38

    Пиц Дж., Дункельманн Р., Рупп А. и др. Неврологический исход у взрослых пациентов с фенилкетонурией, начавшей лечение на ранних сроках. Eur J Pediatr 1998; 157 : 824–830.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 39

    Томпсон А.Дж., Тиллотсон С., Смит И., Кендалл Б., Мур С.Г., Брентон Д.П. Изменения МРТ головного мозга при фенилкетонурии. Связь с диетическим статусом. Brain 1993; 116 : 811–821.

    PubMed Статья Google Scholar

  • 40

    McMurry MP, Chan GM, Leonard CO, Ernst SL. Минеральный статус костей у детей с фенилкетонурией - связь с потреблением пищи и контролем фенилаланина. Am J Clin Nutr 1992; 55 : 997–1004.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 41

    Verkerk PH, Van Spronsen FJ, Smit GP, Sengers RC. Нарушение пренатального и послеродового роста у голландских пациентов с фенилкетонурией. Национальный руководящий комитет ФКУ. Arch Dis Child 1994; 71 : 114–118.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • 42

    Донлон Дж., Леви Х., Скрайвер CR.Гиперфенилаланинемия: дефицит фенилаланингидроксилазы, глава 77. В: Scriver CR, Beaudet AL, Sly SW и др., Редакторы. Метаболические и молекулярные основы наследственной болезни . Нью-Йорк: Макгроу Хилл, 2004; 1821–1838 гг.

    Google Scholar

  • 43

    Разметчик CR. Комментарий: простой метод фенилаланина для обнаружения фенилкетонурии в больших популяциях новорожденных, Р. Гатри и А. Сьюзи, Pediatrics 1963; 32: 318–343. Педиатрия 1998; 102 : 236–237.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 44

    Леви HL. Фенилкетонурия: старое заболевание, новый подход к лечению. Proc Natl Acad Sci USA 1999; 96 : 1811–1813.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 45

    Хеннерманн Дж. Б., Луи А., Вебер А., Монч Э. Гиперфенилаланинемия у недоношенного ребенка с гетерозиготностью по фенилкетонурии. J Perinat Med 2004; 32 : 383–385.

    PubMed Статья Google Scholar

  • 46

    Guttler F, Guldberg P. Анализ мутаций предполагает диетические потребности при фенилкетонурии. Eur J Pediatr 2000; 159 (дополнение 2): S150 – S153.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 47

    Группа разработки консенсуса национальных институтов здравоохранения.Заявление конференции по развитию консенсуса национальных институтов здравоохранения: фенилкетонурия: скрининг и лечение. 16–18 октября 2000 г. Педиатрия 2001; 108 : 972–982.

    Артикул Google Scholar

  • 48

    Пандор А., Истхэм Дж., Беверли К., Чилкотт Дж., Пейсли С. Клиническая эффективность и экономическая эффективность неонатального скрининга врожденных нарушений метаболизма с использованием тандемной масс-спектрометрии: систематический обзор. Health Technol Assess 2004; 8 : 1–121.

    Артикул Google Scholar

  • 49

    Blau N, Bonafe L, Blaskovics M. Нарушения обмена фенилаланина и тетрагидробиоптерина. В: Блау Н., Дюран М., Бласкович М., Гибсон К.М., редакторы. Руководство для врачей по лабораторной диагностике болезней обмена веществ . Берлин: Springer-Verlag, 2003; 89–106.

    Глава Google Scholar

  • 50

    Dhondt JL.Уроки 30-летнего избирательного скрининга на дефицит тетрагидробиоптерина. J Inherit Metab Dis 2010; 33 : 2–23.

    Google Scholar

  • 51

    Blau N, Thony B, Cotton RGH, Hyland K. Нарушения тетрагидробиоптерина и родственных биогенных аминов. В: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS и др., Редакторы. Метаболические и молекулярные основы наследственных заболеваний, 8-е изд. . Нью-Йорк: Макгроу Хилл, 2001; 1725–1776.

    Google Scholar

  • 52

    Шекспир Л., Даунинг М., Аллен Дж. И др. Повышенный фенилаланин при скрининге новорожденных: последующее обследование может выявить недиагностированную галактоземию. Ann Clin Biochem 2010; 47 : 6–9.

    Артикул CAS Google Scholar

  • 53

    Waters PJ, Parniak MA, Nowacki P, Scriver CR. Анализ экспрессии мутаций фенилаланингидроксилазы in vitro: связь генотипа с фенотипом и структуры с функцией. Hum Mutat 1998; 11 : 4–17.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 54

    Scriver CR, Hurtubise M, Konecki D, et al. PAHdb 2003: что может сделать база знаний по локусам. Hum Mutat 2003; 21 : 333–344.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 55

    Козак Л., Грабинцова Е., Кинтр Дж. И др.Идентификация и характеристика больших делеций в гене фенилаланингидроксилазы (PAH) с помощью MLPA: доказательства как гомологичных, так и негомологичных механизмов реаранжировки. Mol Genet Metab 2006; 89 : 300–309.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 56

    Hufton SE, Jennings IG, Cotton RG. Анализ структуры / функций доменов, необходимых для мультимеризации фенилаланингидроксилазы. Biochim Biophys Acta 1998; 1382 : 295–304.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 57

    Gjetting T, Petersen M, Guldberg P, Guttler F. Экспрессия in vitro 34 встречающихся в природе мутантных вариантов фенилаланингидроксилазы: корреляция с метаболическими фенотипами и предрасположенность к агрегации белков. Mol Genet Metab 2001; 72 : 132–143.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 58

    Brautigam S, Kujat A, Kirst P, Seidel J, Luleyap HU, Froster UG.Анализ мутаций DHPLC при фенилкетонурии. Mol Genet Metab 2003; 78 : 205–210.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 59

    Гейбл М., Уильямс М., Стивенсон А. и др. Сравнительный мультиплексный анализ доз выявляет делеции целого экзона в локусе фенилаланингидроксилазы. Hum Mutat 2003; 21 : 379–386.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • 60

    Scriver CR, Waters PJ.Моногенные черты не просты. Уроки фенилкетонурии. Trends Genet 1999; 15 : 267–272.

    CAS Статья Google Scholar

  • 61

    Разметчик CR. Почему анализ мутаций не всегда предсказывает клинические последствия: объяснение в эпоху геномики. J Pediatr 2002; 140 : 502–506.

    PubMed Статья Google Scholar

  • 62

    Langenbeck U, Burgard P, Wendel U, Lindner M, Zschocke J, Немецкое совместное исследование фенилкетонурии (PKU).Метаболические фенотипы фенилкетонурии. Кинетическая и молекулярная оценка теста загрузки белка Blaskovics. J Inherit Metab Dis 2009; 32 : 506–513.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 63

    Santos LL, Fonseca CG, Starling AL, et al. Вариации корреляций генотип-фенотип у пациентов с фенилкетонурией. Genet Mol Res 2010; 9 : 1–8.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 64

    ДиСильвестр Д., Кох Р., Гроффен Дж.Различные клинические проявления гиперфенилаланинемии у трех братьев и сестер с идентичными генами фенилаланингидроксилазы. Am J Hum Genet 1991; 48 : 1014–1016.

    CAS PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 65

    Moller HE, Weglage J, Widermann D, Ullrich K. Транспорт фенилаланина через гематоэнцефалический барьер и индивидуальная уязвимость при фенилкетонурии. J Cereb Blood Flow Metab 1998; 18 : 1184–1191.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 66

    Trefz FK, Cipcic-Schmidt S, Koch R. Окончательные данные о пациентах с фенилкетонурией, пролеченных поздно. Eur J Pediatr 2000; 159 (дополнение 2): S145 – S148.

    PubMed Статья Google Scholar

  • 67

    Пиц Дж., Крис Р., Рупп А. и др. Большие нейтральные аминокислоты блокируют транспорт фенилаланина в ткани мозга у пациентов с фенилкетонурией. J Clin Invest 1999; 103 : 1169–1178.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • 68

    Уотерс П.Дж., Парняк М.А., Акерман Б.Р., Скрайвер С.Р. Характеристика миссенс-замен фенилкетонурии, удаленных от активного центра фенилаланингидроксилазы, иллюстрирует парадигму механизма и потенциальной модуляции фенотипа. [Опечатка в Molec. Genet Metab 72:89, 2000]. Mol Genet Metab 2000; 69 : 101–110.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 69

    Waters PJ, Scriver CR, Parniak M. Гомомерные и гетеромерные взаимодействия между субъединицами фенилаланингидроксилазы дикого типа и мутантными: оценка двухгибридных подходов для функционального анализа мутаций, вызывающих гиперфенилаланинемию. Mol Genet Metab 2001; 73 : 230–238.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 70

    Gersting SW, Staudigl M, Truger MS, et al.Активация фенилаланингидроксилазы вызывает положительную кооперативность по отношению к природному кофактору. J Biol Chem 2010; 285 : 30686–30697.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • 71

    Zschocke J, Hoffmann GF. Анализ мутаций гена PAH в клинической практике - комментарии к анализу мутаций предполагают диетические потребности при фенилкетонурии. Eur J Pediatr 2000; 159 (дополнение 2): S154 – S155.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 72

    Greeves LG, Patterson CC, Carson DJ и др. Влияние генотипа на изменение коэффициента интеллекта после диетической релаксации при фенилктонурии и гиперфенилаланинемии. Arch Dis Child 2000; 82 : 216–221.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • 73

    Карачич И., Мейли Д., Сарнавка В. и др.Прогнозируемая генотипом реакция на тетрагидробиоптерин (Bh5) и молекулярная генетика у хорватских пациентов с дефицитом фенилаланингидроксилазы (PAH). Mol Genet Metab 2009; 97 : 165–171.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 74

    Trefz FK, Scheible D, Gotz H, Frauendienst-Egger G. Значение генотипа при фенилкетонурии, чувствительной к тетрагидробиоптерину. J Inherit Metab Dis 2009; 32 : 22–26.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 75

    Burgard P, Bremer HJ, Buhrdel P, et al. Обоснование немецких рекомендаций по контролю уровня фенилаланина при фенилкетонурии 1997. Eur J Pediatr 1999; 158 : 46–54.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 76

    Koch R, Azen C, Friedman EG, Fishler K, Baumann-Frischling C, Lin T.Уход за взрослым с фенилкетонурией. Eur J Pediatr 1996; 155 : S90 – S92.

    PubMed Статья Google Scholar

  • 77

    Blau N, Belanger-Quintana A, Demirkol M, et al. Ведение фенилкетонурии в Европе: результаты опроса в 19 странах. Mol Genet Metab 2010; 99 : 109–115.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 78

    Шарман Р., Салливан К., Янг Р., МакГилл Дж.Предварительное исследование роли соотношения фенилаланин: тирозин у детей с ранней фенилкетонурией и фенилкетонурией, получающих постоянное лечение: в определении «безопасных» уровней. Dev Neuropsychol 2010; 35 : 57–65.

    PubMed Статья Google Scholar

  • 79

    Рекомендации по диетическому лечению фенилкетонурии. Отчет рабочей группы Совета медицинских исследований по фенилкетонурии. Arch Dis Child 1993; 68 : 426–427.

  • 80

    Аринг К., Беланже-Кинтана А., Докупил К. и др. Практика диетического управления при фенилкетонурии в европейских центрах. Clin Nutr 2009; 28 : 231–236.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • 81

    Роуз БМ. Синдром недостаточности фенилаланина. J Pediatr 1966; 69 : 246–249.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • 82

    Ли П.Дж.Взрослый пациент с наследственным нарушением обмена веществ. В: Scriver CR, Beaudet AL, Sly SW и др., Редакторы. Метаболические и молекулярные основы наследственных заболеваний, онлайн-издание . Нью-Йорк: Макгроу-Хилл; 2004 г. Доступно по адресу: http://www.ommbid.com/. По состоянию на 30 марта 2011 г.

    Google Scholar

  • 83

    Griffiths PV, Demellweek C, Fay N, Robinson PH, Davidson DC. IQ по субшкале Векслера и профиль субтеста при ранней фенилкетонурии. Arch Dis Child 2000; 82 : 209–215.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • 84

    Пиц Дж., Фаткенхойер Б., Бургард П., Армбрустер М., Эссер Дж., Шмидт Х. Психиатрические расстройства у взрослых пациентов с фенилкетонурией на ранней стадии лечения. Педиатрия 1997; 99 : 345–350.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • 85

    Koch R, Hanley W., Levy H, et al.Материнская фенилкетонурия: международное исследование. Mol Genet Metab 2000; 71 : 233–239.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 86

    Куре С., Хоу Д.-К, Охура Т. и др. Дефицит фенилаланингидроксилазы, чувствительный к тетрагидробиоптерину. J Pediatr 1999; 135 : 375–378.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 87

    Маталон Р., Кох Р., Михалс-Маталон К. и др.Дефицит фенилаланингидроксилазы, чувствительный к биоптерину. Genet Med 2004; 6 : 27–32.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 88

    Bernegger C, Blau N. Высокая частота реакции на тетрагидробиоптерин среди гиперфенилаланинемий: исследование с участием 1919 пациентов, наблюдаемых с 1988 по 2002 год. Mol Genet Metab 2002; 77 : 304–313.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 89

    Виласека М.А., Ламбрускини Н., Гомес-Лопес Л. и др.Статус длинноцепочечных полиненасыщенных жирных кислот у пациентов с фенилкетонурией, получавших тетрагидробиоптерин. Clin Biochem 2010; 43 : 411–415.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 90

    Кох Р., Мозли К., Гаттлер Ф. Тетрагидробиоптерин и материнская ФКУ. Mol Genet Metab 2005; 86 (приложение 1): S139 – S141.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 91

    Perez-Duenas Vilaseca MA, Mas A, et al.Чувствительность к тетрагидробиоптерину у пациентов с фенилкетонурией. Clin Biochem 2004; 37 : 1083–1090.

    PubMed Статья CAS Google Scholar

  • 92

    Митчелл Дж. Дж., Вилкен Б., Александр I и др. Фенилкетонурия, чувствительная к тетрагидробиоптерину: опыт Нового Южного Уэльса. Mol Genet Metab 2005; 86 (дополнение 1): S81 – S85.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 93

    Zurfluh MR, Fiori L, Fiege B, et al.Фармакокинетика перорального тетрагидробиоптерина у пациентов с дефицитом фенилаланингидроксилазы. J Inherit Metab Dis 2006; 29 : 725–731.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 94

    Синтаку Х., Куре С., Охура Т. и др. Долгосрочное лечение и диагностика гиперфенилаланинемии, чувствительной к тетрагидробиоптерину, с мутантным геном фенилаланингидроксилазы. Pediatr Res 2004; 55 : 425–430.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 95

    Fiege B, Bonafé L, Ballhausen D, et al. Расширенный тест на нагрузку тетрагидробиоптерином в диагностике фенилкетонурии, чувствительной к кофакторам: пилотное исследование. Mol Genet Metab 2005; 86 (дополнение 1): S91 – S95.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 96

    Blau N, Belanger-Quintana A, Demirkol M, et al.Оптимизация использования сапроптерина (BH (4)) при лечении фенилкетонурии. Mol Genet Metab 2009; 96 : 158–163.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 97

    Блау Н., Эрландсен Х. Метаболические и молекулярные основы дефицита фенилаланингидроксилазы, чувствительной к тетрагидробиоптерину. Mol Genet Metab 2004; 82 : 101–111.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 98

    Feillet F, Chery C, Namour F и др.Оценка неонатального нагрузочного теста Bh5 у новорожденных, подвергнутых скринингу на гиперфенилаланинемию. Early Hum Dev 2008; 84 : 561–567.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 99

    Trefz FK, Scheible D, Frauendienst-Egger G, Korall H, Blau N. Длительное лечение пациентов с легкой и классической фенилкетонурией тетрагидробиоптерином. Mol Genet Metab 2005; 86 (приложение 1): S75 – S80.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 100

    Эрландсен Х., Пей А.Л., Гамез А и др. Коррекция кинетических дефектов и дефектов стабильности кофактором Bh5 у пациентов с фенилкетонурией с определенными мутациями фенилаланингидроксилазы. Proc Nat Acad Sci USA 2004; 101 : 16903–16908.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 101

    Muntau AC, Roschinger W., Habich M, et al.Тетрагидробиоптерин как альтернативное лечение легкой фенилкетонурии. N Engl J Med 2002; 347 : 2122–2132.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 102

    Фейе Ф, Макдональд А, Хартунг П., Бертон Б. Результаты за пределами фенилаланина: международная перспектива. Mol Genet Metab 2010; 99 : S79 – S85.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • 103

    Джованнини М., Вердучи Е., Сальватичи Е., Фиори Л., Рива Е.Фенилкетонурия: диетические и терапевтические проблемы. J Inherit Metab Dis 2007; 30 : 145–152.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 104

    Neuringer M, Anderson GJ, Connor WE. Важность жирных кислот n-3 для развития и функционирования сетчатки и мозга. Annu Rev Nutr 1988; 8 : 517–541.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 105

    Колецко Б., Зауэрвальд Т., Деммельмайр Х и др.Добавка в рацион длинноцепочечных полиненасыщенных жирных кислот у младенцев с фенилкетонурией: рандомизированное контролируемое исследование. J Inherit Metab Dis 2007; 30 : 326–332.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 106

    Vlaardingerbroek H, Hornstra G, de Koning TJ, et al. Незаменимые полиненасыщенные жирные кислоты в плазме и эритроцитах детей с врожденными нарушениями обмена аминокислот. Mol Genet Metab 2006; 88 : 159–165.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 107

    Земан Дж., Байер М., Степан Дж. Минеральная плотность костной ткани у пациентов с фенилкетонурией. Acta Paediatr 1999; 88 : 1348–1351.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 108

    Perez-Duenas B, Cambra FJ, Vilaseca MA, Lambruschini N, Campistol J, Camacho JA. Новый подход к остеопении у пациентов с фенилкетонурией. Acta Paediatr 2002; 91 : 899–904.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 109

    Modan-Moses D, Vered I, Schwartz G, et al. Пиковая костная масса у пациентов с фенилкетонурией. J Inherit Metab Dis 2007; 30 : 202–208.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 110

    Schwahn B, Mokov E, Scheidhauer B, Lettgen B, Schonau E.Снижение минеральной плотности губчатой ​​кости у пациентов с фенилкетонурией, измеренное с помощью количественной периферической компьютерной томографии. Acta Paediatr 1998; 87 : 61–63.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 111

    Робинсон М., Уайт Ф.Дж., Клири Массачусетс, Рэйф Э., Лам В.К., Уолтер Дж. Х. Повышенный риск дефицита витамина D12 у пациентов с фенилкетонурией, соблюдающих неограниченную или расслабленную диету. J Pediatr 2000; 136 : 545–547.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 112

    Hvas AM, Nexo E, Nielsen JB. Взрослым с фенилкетонурией (ФКУ) необходимы добавки витамина B12 и витамина B6. J Inherit Metab Dis 2006; 29 : 47–53.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 113

    Vugteveen I, Hoeksma M, Monsen AL, et al. Концентрация витамина B (12) в сыворотке крови в пределах референсных значений не исключает функционального дефицита витамина B (12) у пациентов с фенилкетонурией разного возраста. Mol Genet Metab 2011; 102 : 13–17.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 114

    Вебстер Д., Вайлдгус Дж. Добавки тирозина при фенилкетонурии. [Обновление Кокрановской базы данных Syst Rev 2000; (2): CD001507; PMID: 10796799]. Кокрановская база данных Syst Rev 2010; 8 : CD001507.

  • 115

    Лаклер CE, Ney DM, MacLeod EL, Etzel MR. Очистка и использование гликомакропептида для питания при фенилкетонурии. J Food Sci 2009; 74 : E199 – E206.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • 116

    Ney DM, Gleason ST, van Calcar SC и др. Управление питанием при ФКУ с помощью гликомакропептида из сырной сыворотки. J Inherit Metab Dis 2009; 32 : 32–39.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 117

    Weglage J, Wiedermann D, Denecke J, et al.Индивидуальный перенос фенилаланина через гематоэнцефалический барьер у братьев и сестер с классической фенилкетонурией. J Inherit Metab Dis 2002; 25 : 431–436.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 118

    Моутс Р.А., Мозли К.Д., Кох Р., Нельсон М. мл., Концентрации фенилаланина в мозге при фенилкетонурии: исследование и лечение взрослых. Педиатрия 2003; 112 : 1575–1579.

    PubMed Google Scholar

  • 119

    Kalkanoglu HS, Ahring KK, Mikkelsen I, Romstad A, Güttler F.Большой прием нейтральных аминокислот у взрослых с ранее нелеченой фенилкетонурией: опыт Дании. J Inherit Metab Dis 2002; 25 : 624–625.

    Google Scholar

  • 120

    Маталон Р., Михалс-Маталон К., Бхатиа Г. и др. Большие нейтральные аминокислоты при лечении фенилкетонурии (ФКУ). J Inherit Metab Dis 2006; 29 : 732–738.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • 121

    Саркисян К.Н., Шао З., Блейн Ф и др.Другой подход к лечению фенилкетонурии: расщепление фенилаланина рекомбинантной фенилаланинаммиаклиазой. Proc Natl Acad Sci USA 1999; 96 : 2339–2344.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • 122

    Gamez A, Ван Л., Штрауб М., Патч MG, Стивенс Р. К заместительной ферментной терапии ФКУ: ПЭГилирование с сохранением активности трех форм рекомбинантной фенилаланингидроксилазы. Mol Ther 2004; 9 : 124–129.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • 123

    Гамез А., Саркисян К.Н., Ван Л. и др. Разработка пегилированных форм рекомбинантной фенилаланинаммиаклиазы Rhodosporidium toruloides для лечения классической фенилкетонурии. Mol Ther J Am Soc Gene Ther 2005; 11 : 986–989.

    CAS Статья Google Scholar

  • 124

    Саркисян К.Н., Гамез А.Фенилаланинаммиаклиаза, заместительная ферментная терапия при фенилкетонурии, где мы сейчас? Mol Genet Metab 2005; 86 (дополнение 1): S22 – S26.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 125

    Канг Т.С., Ван Л., Саркисян К.Н., Гамез А., Скрайвер С.Р., Стивенс Р.С. Превращение инъекционного белкового терапевтического средства в пероральную форму: фенилаланинаммиаклиаза при фенилкетонурии. Mol Genet Metab 2010; 99 : 4–9.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • 126

    Eisensmith RC, Кузьмин А.И., Кругляк В.А. Перспективы лечения фенилкетонурии генной терапией. Ment Retard Dev Disabil Res Rev 1999; 5 : 136–143.

    Артикул Google Scholar

  • 127

    Динг З., Хардинг КО, Тони Б. Последние достижения в области генной терапии фенилкетонурии 2003 г. Mol Genet Metab 2004; 81 : 3–8.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • 128

    Динг З., Георгиев П., Тони Б. Пути введения и не зависящая от пола долгосрочная терапевтическая коррекция фенилкетонурии (PKU) на мышиной модели путем переноса генов, опосредованного псевдотипом рекомбинантного аденоассоциированного вируса 8, опосредованного вектором. Gene Ther 2006; 13 : 587–593.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • 129

    Harding CO, Gibson KM.Лечебная репопуляция печени при фенилкетонурии. J Inherit Metab Dis 2010; 33 : 681–687.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • 130

    Weglage J, Pietsch M, Feldmann R, et al. Нормальный клинический исход у нелеченных субъектов с легкой гиперфенилаланинемией. Pediatr Res 2001; 49 : 532–536.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 131

    Леви Х.Л., Ших В.Е., Каролкевич В. и др.Стойкая легкая гиперфенилаланинемия в нелеченом состоянии. N Engl J Med 1971; 285 : 424–429.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 132

    Дрогари Э., Смит И., Бизли М., Ллойд Дж. Сроки строгой диеты в связи с повреждением плода при фенилкетонурии у матери. Международное совместное исследование Регистра фенилкетонурии MCR / DHSS. Lancet 1987; 2 : 927–930.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 133

    Роуз Б, Азен С. Влияние высокого уровня фенилаланина в крови матери на врожденные аномалии и исходы развития потомства в возрасте 4 и 6 лет: важность строгого диетического контроля до зачатия и на протяжении всей беременности. J Pediatr 2004; 144 : 235–239.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 134

    Waisbren SE, Chang P-N, Levy HL и др.Неонатальная неврологическая оценка потомства с материнской фенилкетонурией. J Inherit Metab Dis 1998; 21 : 39–48.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 135

    Waisbren SE, Hanley W., Levy HL, et al. Исход в возрасте 4 лет у потомства женщин с фенилкетонурией по материнской линии. JAMA 2000; 283 : 756–762.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • (PDF) Генетические и клинические характеристики пациентов с фенилкетонурией в Словении

    776 Здрав Вестн | ноябрь 2013 | Летник 82

    PREGLEDNI ČLANEK / ОБЗОР

    .Desviat LR, Pérez B, Ugarte M. Идентификация

    экзонных делеций в гене PAH, вызывающих фенил-

    кетонурию, с помощью анализа MLPA. Clin Chim Acta

    ; :  – .

    . Öny B, Blau N. Мутации в BH-метабо-

    генах GTP циклогидроальзы I, -пирувоил-

    ,

    -тетрагидроптеринсинтаза, сепиаптеринредуктаза,

    карбиноламин-a-

    -дигидроалза и

    -дигидроальза. гены редуктазы дин. Хум Мутат ; :  – .

    . Новацкий П.М., Бик С., Превост Л., Скривер CR. PAH

    База данных Консорциума по анализу мутаций: .

    Прототип реляционной локус-специфической мутации

    баз данных. Nucleic Acids Res ; :  – .

    . Барбужани Г, Гольдштейн ДБ. Африканцы и азиатские

    за рубежом: генетическое разнообразие в Европе. Annu Rev

    Genomics Hum Genet ; :  – .

    . Zschocke J. Мутации фенилкетонурии в Европе.

    Hum Mutat ; :  – .

    . Kayaalp E, Treacy E, Waters PJ, Byck S, Nowacki

    P, Scriver CR и др. Мутации гидроксилазы человека

    и фенотипы гиперфенилаланинемии: мета-

    анализ корреляций генотип-фенотип. Am J

    Hum Genet ; :  – .

    . Eisensmith RC, Okano Y, Dasovich M, Wang

    T, Guttler F, Lou H и др. Множественное происхождение

    фенилкетонурия в Европе. Am J Hum Genet

    ; :  – .

    . Zaanello M, Zamboni G, Maselli M, Gandini

    A, Camilot M, Maeis C et al. Генетический анализ

    проведен на пятнах крови новорожденных с дефицитом фенилаланина

    , обнаруженных с помощью скрининга новорожденных в Италии. Genet Test ;

    :  – .

    . Карачич И., Мейли Д., Сарнавка В., Хайнц С., Зёни Б.,

    Рамадза Д.П. и др. Предсказанная генотипом тетрагидробиоптерин (BH2) реактивность и молекулярная генетика

    у хорватских пациентов с недостаточностью фенилала-

    девятигидроксилазы (ПАГ).Mol Genet

    Metab ; :  – .

    . Stojiljkovic M, Jovanovic J, Djordjevic M, Grkovic

    S, Cvorkov Drazic M, Petrucev B, et al. Молекулярные и фенотипические характеристики

    пациентов с

    фенилкетонурией в Сербии и Черногории. Clin

    Genet ; :  – .

    . Aulehla-Scholz C, Heilbronner H. Мутационный спектр

    у немецких пациентов с недостаточностью фенилалани-

    ne-гидроксилазы.Хум Мутат ; :

     – .

    . Sterl E, Paul K, Paschke E, Zschocke J, Brun-

    ner-Krainz M, Windisch E, et al. Распространенность

    тетрагидробиоптериновых (BH) аллелей

    среди австрийских пациентов с дефицитом ЛАГ:

    комплексных результатов молекулярного анализа у

     пациентов. J Inherit Metab Dis ; :  – .

    . Guttler F, Guldberg P, Henriksen KF. Мутация ge-

    нетип умственно отсталых пациентов с фенил-

    кетонурией.Dev Brain Dysfunct ; :  – .

    . Scriver CR. Фенилкетонурия - генотипы и

    фенотипов. N Engl J Med ; :  – .

    . Dipple KM, McCabe ERB. Гены модификаторов преобразуют

    «простых» менделевских расстройств в сложные черты.

    Mol Genet Metab ; :  – .

    . Scriver CR. Почему анализ мутаций не позволяет предсказать клинические последствия

    способов: объяснения

    в эпоху геномики. J Pediatr ; :  – .

    . Scriver CR. После генома - феномена? J

    Inher Metab Dis ; :  – .

    . Weglage J, Moller HE, Wiedermann D, Cipcic-

    -Schmidt S, Zschocke J, Ullrich K. Спектроскопия ЯМР

    in vivo у пациентов с фенилкетонурией.

    Клиническая значимость межиндивидуальных различий

    концентраций фенилаланина в головном мозге. J Inherit

    Metab Dis ; :  – .

    . Эрландсен Х., Стивенс Р.С.Структурная основа

    фенилкетонурии. Mol Genet Metab ; :

     – .

    . Дженнингс И.Г., Коттон Р.Г., Кобе Б. Структурная интерпретация

    мутаций в протеине фенилаланин hy-

    дроксилазы помогает в выявлении корреляций генотип-

    -фенотип при фенилкетонурии. Eur

    J Hum Genet ; :  – .

    . Lichter-Konecki U, Hipke CM, Konecki D. Hu-

    Экспрессия гена фенилаланингидроксилазы человека

    в почках и других непеченочных тканях.Мол Ge-

    net Metab ; :  – .

    . Waters PJ. Как мутации гена PAH вызывают гиперфенилаланинемию

    и почему механизм

    имеет значение: выводы из экспрессии in vitro. Hum

    Mutat ; :  – .

    . Gersting SW, Kemter KF, Staudigl M, Messing DD,

    Danecka MK, Lagler FB, et al. Потеря функции при фенилкетонурии

    вызвана нарушением движений молекул и конформационной нестабильностью.Am J

    Hum Genet ; :  – .

    . Muntau AC, Gersting SW. Фенилкетонурия как модель

    для болезней неправильного сворачивания белка и

    для разработки орфанных препаратов нового поколения для

    пациентов с врожденными нарушениями метаболизма. J Inhe-

    rit Metab Dis ; :  – .

    . Knappskog PM, Eiken HG, Martinez A, Bruland

    O, Apold J, Flatmark T. Мутация PKU (DG)

    , связанная с очевидной высокой остаточной активностью фермента

    : экспрессия кинетической вариантной формы

    фенилаланингидроксилаза в трех различных системах.

    стволов.Хум Мутат ; :  – .

    . Гюттлер Ф. Диагностика гиперфенилаланинемии и

    классификация различных типов фенилалании

    дефицит гидроксилазы в детстве. Acta Pediat

    Scand ; :  – .

    . Guldberg P, Rey F, Zschocke J, Romano V, Franço-

    is B, Michiels L, et al. Европейское многоцентровое исследование

    недостаточности фенилаланингидроксилазы:

    классификация  мутаций и общая основа sy-

    для прогнозирования метаболического фенотипа

    на основе генотипа.Am J Hum Genet ; :  – .

    . Розенблатт Д., Скрайвер С.Р. Неоднородность генного контроля метаболизма фенилаланина у человека.

    Природа ; :  – .

    . Guttler F, Guldberg P. Ожидаемый анализ мутаций

    тестовых диет при фенилкетонурии. Eur J

    Pediatr ; :  – .

    . Блау Н., Эрландсен Х. Метаболические и молекулярные основания тетрагидробиоптерина

    дефицит фенилаланингидроксилазы.Mol Genet

    Metab ; :  – .

    . Desviat LR, Perez B, Gamez A, Sánchez A, García

    MJ, Martínez-Pardo M, et al. Генетические и фенотипические

    типичные аспекты фенилаланингидроксилазы deci-

    ency в Испании: молекулярный обзор по регионам. Eur J

    Hum Gen ; :  – .

    . Mazur A, Jarochowicz S, Sykut-Cegielska J, Gra-

    dowska W, Kwolek A, Oltarzewski M. Оценка

    соматического развития у взрослых пациентов с молекулярной основой фенилкетонурии до

    : от генотипа к клиническому лечению - Анналес Нестле (англ. Ред.) 2010, Т. 68, № 2

    Анналес Нестле (англ. Ред.)

    Zschocke J.

    Принадлежность к авторам

    Отделение генетики человека, Медицинский университет Инсбрука, Инсбрук, Австрия

    Автор, ответственный за переписку

    Проф.Johannes Zschocke

    Отделение генетики человека, Медицинский университет Инсбрука

    Schöpfstrasse 41, AT – 6020 Innsbruck (Австрия)

    Тел. +43 512 9003 70500, факс +43 512 9003 73500

    Электронная почта [email protected]

    Анн Нестле [англ.] 2010; 68: 48–52

    Аннотация

    В эпоху неонатального скрининга и пресимптоматического лечения людей с фенилкетонурией определение болезни сместилось с набора клинических симптомов, наблюдаемых у нелеченных пациентов, на наследственную предрасположенность, которая требует диетического вмешательства, чтобы избежать повреждения мозга и интеллектуальных нарушений.Таким образом, анализ корреляции между генотипом и фенотипом должен быть нацелен на необходимость и методы профилактического лечения. При фенилкетонурии анализ мутаций не является обязательным условием для правильного диагноза и лечения, включая лечение кофактором тетрагидробиоптерином (BH 4 ). Тем не менее, функциональное влияние отдельных мутаций широко исследовалось в последние годы, и есть хорошо изученные корреляции между генотипом и различными фенотипическими аспектами.Знание и понимание генотипа на очень ранней стадии часто позволяет прогнозировать тяжесть дефицита фенилаланингидроксилазы и дает лучшее представление о характеристиках заболевания у отдельного пациента. Это может помочь в клиническом ведении. Идентификация гомозиготности или сложной гетерозиготности по нулевым мутациям указывает на то, что этому пациенту не будет выгодно лечение BH 4 , в то время как идентификация хорошо известной BH 4 -чувствительной мутации у пациента, который был классифицирован как невосприимчивый в Тест BH 4 должен быть показанием для повторного изучения классификации и, при необходимости, повторения теста.Необходимо проявлять осторожность, чтобы распознавать потенциальные ошибки в результатах молекулярных исследований и интерпретировать их в отношении клинических и биохимических результатов у человека.

    © 2010 Нестек Лтд., Вевей / С. Karger AG, Базель


    Список литературы

    1. Følling A: Über Ausscheidung von Phenylbrenztraubensäure im Harn als Stoffwechselanomalie in Verbindung mit Imbezillität.Hoppe Seylers Z Physiol Chem 1934; 227: 169–176.
    2. Пенроуз Л.С.: Наследование фенилпировиноградной аменции (фенилкетонурии). Lancet 1935; II: 192–194.
    3. Джервис Г.А.: Исследования фенилпировиноградной олигофрении. Положение метаболической ошибки.Журнал биологии химии, 1947; 169: 651–656.
    4. Бикель Х, Джеррард Дж, Хикманс Э.М.: Влияние потребления фенилаланина на фенилкетонурию. Ланцет 1953; II: 812–823.
    5. Гатри Р., Сьюзи А.: Простой метод фенилаланина для обнаружения фенилкетонурии в больших популяциях новорожденных.Педиатрия 1963; 32: 338–343.
    6. Woo SLC, Lidsky AS, Guttler F и др.: Клонированный ген фенилаланингидроксилазы человека позволяет проводить пренатальную диагностику и обнаружение носителей классической фенилкетонурии. Природа 1983; 306: 151–155.
    7. Дилелла А.Г., Марвит Дж., Лидски А.С. и др.: Тесная связь между мутацией сплайсинга и конкретным гаплотипом ДНК при фенилкетонурии.Природа 1986; 322: 799–803.
    8. Kure S, Hou DC, Ohura T и др.: Дефицит фенилаланингидроксилазы, чувствительный к тетрагидробиоптерину. J Pediatr 1999; 135: 375–378.
    9. Роча Дж. К., Мартель Ф .: Добавление больших нейтральных аминокислот у пациентов с фенилкетонурией.Журнал Наследие Metab Dis 2009; 32: 472–480.
    10. Саркисян К.Н., Шао З., Блейн Ф. и др.: Другой подход к лечению фенилкетонурии: расщепление фенилаланина рекомбинантной фенилаланин-аммиаклиазой. Proc Natl Acad Sci USA 1999; 96: 2339–2344.
    11. Scriver CR, Hurtubise M, Konecki D, et al: PAHdb 2003: что может сделать база знаний, специфичная для локусов.Хум Мутат 2003; 21: 333–344.
    12. Бирк Мёллер Л., Нигрен А.О., Скотт П. и др.: Низкая доля делеций целого экзона, вызывающих фенилкетонурию, в Дании и Германии. Хум Мутат 2007; 28: 207.
    13. Güttler F, Guldberg P: Влияние мутаций активности фермента и толерантности к фенилаланину при дефиците фенилаланингидроксилазы.Eur J Pediatr 1996; 155 (приложение 1): S6 – S10.
    14. Швейцер-Кранц С., Бургард П. Обзор национальных руководств по лечению фенилкетонурии. Eur J Pediatr 2000; 159 (приложение 2): S70 – S73.
    15. Альбрехт Дж., Гарбаде С.Ф., Бургард П.: Нейропсихологические тесты скорости и уровни фенилаланина в крови у пациентов с фенилкетонурией: метаанализ.Neurosci Biobehav Rev 2009; 33: 414–421.
    16. Güttler F: Гиперфенилаланинемия: диагностика и классификация различных типов недостаточности фенилаланингидроксилазы в детстве. Acta Paediatr Scand Suppl 1980; 280: 1–80.
    17. Добровольский С.Ф., Пей А.Л., Кох Р. и др.: Биохимическая характеристика мутантных ферментов фенилаланингидроксилазы и корреляция с клиническими проявлениями у пациентов с гиперфенилаланинемией.Журнал Наследие Metab Dis 2009; 32: 10–21.
    18. Эрландсен Х., Патч М.Г., Гамез А и др.: Структурные исследования фенилаланингидроксилазы и их значение для понимания и лечения фенилкетонурии. Педиатрия 2003; 112: 1557–1565.
    19. Пей А.Л., Стрикер Ф., Серрано Л., Мартинес А.: Прогнозируемые эффекты миссенс-мутаций на стабильность в естественном состоянии объясняют фенотипический исход при фенилкетонурии, парадигме болезней неправильной укладки.Am J Hum Genet 2007; 81: 1006–1024.
    20. Zschocke J: Доминантный против рецессивного: молекулярные механизмы метаболических заболеваний. Журнал Наследие Metab Dis 2008; 31: 599–618.
    21. Лангенбек У., Бургард П., Вендель У. и др.: Метаболические фенотипы фенилкетонурии.Кинетическая и молекулярная оценка теста загрузки белка Blaskovics. Журнал Наследие Metab Dis 2009; 32: 506–513.
    22. Guldberg P, Rey F, Zschocke J, et al: Европейское многоцентровое исследование дефицита фенилаланингидроксилазы: классификация 105 мутаций и общая система прогнозирования метаболического фенотипа на основе генотипа. Am J Hum Genet 1998; 63: 71–79.
    23. Zschocke J, Graham CA, Stewart FJ, et al: Нефенилкетонурия, гиперфенилаланинемия в Северной Ирландии: частые мутации позволяют проводить скрининг и раннюю диагностику. Хум Мутат 1994; 4: 114–118.
    24. Lichter-Konecki U, Rupp A, Konecki DS и др.: Связь между генотипами фенилаланингидроксилазы и фенотипическими параметрами диагностики и лечения гиперфенилаланинемических расстройств.Немецкое совместное исследование фенилкетонурии. Журнал Наследие Metab Dis 1994; 17: 362–365.
    25. Zschocke J, Aulehla-Scholz C, Patton S: Качество диагностических анализов мутаций для фенилкетонурии. Журнал Наследие Metab Dis 2008; 31: 697–702.

    Подробности статьи / публикации

    Предварительный просмотр первой страницы

    Опубликовано онлайн: 22 июня 2010 г.
    Дата выпуска: июнь 2010 г.

    Количество страниц для печати: 5
    Количество рисунков: 0
    Количество столов: 0

    ISSN: 0517-8606 (печатный)
    eISSN: 1661-4011 (онлайн)

    Для дополнительной информации: https: // www.karger.com/ANE


    Авторские права / Дозировка препарата / Заявление об ограничении ответственности

    Авторские права: Все права защищены. Никакая часть данной публикации не может быть переведена на другие языки, воспроизведена или использована в любой форме или любыми средствами, электронными или механическими, включая фотокопирование, запись, микрокопирование, или с помощью какой-либо системы хранения и поиска информации, без письменного разрешения издателя. .
    Дозировка лекарств: авторы и издатель приложили все усилия, чтобы гарантировать, что выбор и дозировка лекарств, указанные в этом тексте, соответствуют текущим рекомендациям и практике на момент публикации.Однако ввиду продолжающихся исследований, изменений в правительственных постановлениях и постоянного потока информации, касающейся лекарственной терапии и реакций на них, читателю настоятельно рекомендуется проверять листок-вкладыш для каждого препарата на предмет любых изменений показаний и дозировки, а также дополнительных предупреждений. и меры предосторожности. Это особенно важно, когда рекомендованным агентом является новый и / или редко применяемый препарат.
    Отказ от ответственности: утверждения, мнения и данные, содержащиеся в этой публикации, принадлежат исключительно отдельным авторам и соавторам, а не издателям и редакторам.Появление в публикации рекламы и / или ссылок на продукты не является гарантией, одобрением или одобрением рекламируемых продуктов или услуг или их эффективности, качества или безопасности. Издатель и редактор (-ы) не несут ответственности за любой ущерб, причиненный людям или имуществу в результате любых идей, методов, инструкций или продуктов, упомянутых в контенте или рекламе.

    врожденных ошибок фенилкетонурии | Фонд эпилепсии

    Патофизиология

    Фенилкетонурия (ФКУ), аминоацидурия, характеризуется отсутствием или серьезным дефицитом фенилаланингидроксилазы, фермента, который гидроксилирует фенилаланин до тирозина.ФКУ наследуется как аутосомно-рецессивный признак. Выявлены варианты форм, вызванные другими дефектами ферментов.

    Обычный рацион обычно содержит более чем в два раза больше фенилаланина (незаменимой аминокислоты), необходимого для синтеза белка. Избыток фенилаланина превращается в тирозин. В отсутствие фенилаланингидроксилазы концентрации фенилаланина в плазме повышены, и фенилаланин выводится с мочой. Некоторый избыток фенилаланина метаболизируется до фенилуксусной кислоты, а также других кислот и выводится с мочой и потом.

    Клиническая картина

    Концентрации фенилаланина в сыворотке у младенцев с ФКУ нормальны при рождении, но начинают расти в течение первых нескольких недель жизни. Считается, что избыток фенилаланина ответственен за повреждение головного мозга, лежащее в основе тяжелой умственной отсталости и судорожного расстройства, вызванного фенилкетонурией. У нелеченных младенцев задержка когнитивных функций становится очевидной в течение 6 месяцев и прогрессирует. Большинство пострадавших детей не могут говорить, а значительная часть никогда не учится ходить.

    Характерные физические данные включают:

    • светлые волосы, глаза и пигментация кожи
    • экзематозная сыпь
    • гиперактивное поведение
    • затхлый или мышечный запах (из-за фенилуксусной кислоты в поту)

    Примерно 25% пациентов страдают генерализованными или парциальными припадками. Могут возникать детские спазмы и миоклонические припадки.70 На ЭЭГ у всех пациентов наблюдаются замедленные, эпилептиформные разряды или гипсаритмические паттерны.71

    Оценка

    Поскольку новорожденные с фенилкетонурией обычно кажутся здоровыми, для постановки диагноза требуются скрининговые тесты, предусмотренные законом.Подтверждающими тестами являются высокие уровни фенилаланина в плазме и нормальные или низкие концентрации тирозина в плазме.

    Лечение

    Лечение состоит из диетического ограничения фенилаланина. Цель состоит в том, чтобы обеспечить необходимое, но не чрезмерное количество фенилаланина, обычно от 250 до 500 мг в день. Диету следует вводить сразу после рождения и поддерживать на протяжении всей жизни для сохранения когнитивных и нейропсихологических функций. Мониторинг уровней фенилаланина в плазме необходим для оценки соблюдения и адекватности предписанной диеты.

    При необходимости назначаются противоэпилептические препараты.

    По материалам: Schachter SC и Lopez MR. Нарушения обмена веществ. В: Ettinger AB и Devinsky O, ред. Управление эпилепсией и сопутствующими расстройствами. Бостон: Баттерворт-Хайнеманн; 2002; 195–208.
    С разрешения Elsevier (www.elsevier.com).

    proefschriftRijn.indd

    % PDF-1.3 % 1 0 объект > / Метаданные 4 0 R >> эндобдж 5 0 obj > эндобдж 2 0 obj > эндобдж 3 0 obj > эндобдж 4 0 obj > поток 1e6b9e8c-3322-11da-982b-a2466fed0529adobe: docid: indd: 012daa03-331e-11da-982b-a2466fed0529adobe: docid: indd: e140742b-0afc-11dc-9e83-949ffriff42.indd конечный поток эндобдж 6 0 obj > эндобдж 7 0 объект > эндобдж 8 0 объект > эндобдж 9 0 объект > / XObject> >> / Аннотации [33 0 R] / Родитель 6 0 R / MediaBox [0 0 595 842] >> эндобдж 10 0 obj > / Шрифт> / ProcSet [/ PDF / Text] / ExtGState> >> >> эндобдж 11 0 объект > / Шрифт> / XObject> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageC] / ExtGState> >> >> эндобдж 12 0 объект > / Шрифт> / XObject> / ProcSet [/ PDF / Text] / ExtGState> >> >> эндобдж 13 0 объект > / Шрифт> / XObject> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageC] / ExtGState> >> >> эндобдж 14 0 объект > / Шрифт> / ProcSet [/ PDF / Text] / ExtGState> >> >> эндобдж 15 0 объект > / Шрифт> / ProcSet [/ PDF / Text] / ExtGState> >> >> эндобдж 16 0 объект > / Шрифт> / XObject> / ProcSet [/ PDF / Text] / ExtGState> >> >> эндобдж 17 0 объект > / Шрифт> / XObject> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageC] / ExtGState> >> >> эндобдж 18 0 объект > / Шрифт> / ProcSet [/ PDF / Text] / ExtGState> >> >> эндобдж 19 0 объект > / Шрифт> / XObject> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageC] / ExtGState> >> >> эндобдж 20 0 объект > / Шрифт> / ProcSet [/ PDF / Text] / ExtGState> >> >> эндобдж 21 0 объект > / Шрифт> / XObject> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageC] / ExtGState> >> >> эндобдж 22 0 объект > / Шрифт> / XObject> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageC] / ExtGState> >> >> эндобдж 23 0 объект > / Шрифт> / XObject> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageC] / ExtGState> >> >> эндобдж 24 0 объект > / Шрифт> / ProcSet [/ PDF / Text] / ExtGState> >> >> эндобдж 25 0 объект > / Шрифт> / ProcSet [/ PDF / Text] / ExtGState> >> >> эндобдж 26 0 объект > / Шрифт> / ProcSet [/ PDF / Text] / ExtGState> >> >> эндобдж 27 0 объект > / Шрифт> / ProcSet [/ PDF / Text] / ExtGState> >> >> эндобдж 28 0 объект > / Шрифт> / ProcSet [/ PDF / Text] / ExtGState> >> >> эндобдж 29 0 объект > / Шрифт> / ProcSet [/ PDF / Text] / ExtGState> >> >> эндобдж 30 0 объект > поток xV] o6% 7! s ۀ zvea-7X ) 0җ {Hʲ, -ðHs / ~ ǏϞ ~] ^ h / _mK "Gk [5? ʿ.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *